Mielom (mielomatoz, plasmocitom, retikuloplazmotsitoz) - este o tumoră malignă care aparține unui grup de tumori maligne hematologice. In aceasta boala, celulele pathologically proliferante sunt celule plasmatice - produșii de reacție finale ale limfocitelor B, care produc în mod normal anticorpi, care joacă un rol cheie în răspunsul imun.
În ciuda faptului că, în limbajul comun un mielom multiplu unic și este adesea menționată ca cancer al sângelui, utilizarea acestui termen nu este în întregime corectă. La urma urmei, nu atunci când mielomatoze schimbări patologice afectează epiteliale și celule de măduvă osoasă.
Ce este mielom?
Pentru a înțelege principiile de diagnostic, tratament și prognostic cu plasmocitom, trebuie să aflați ce mielom multiplu, precum și sub influența unor factori, a fost în curs de dezvoltare într-un corp sănătos.
Mielom se dezvoltă datorită mutației celulelor plasmatice mature sub influența factorului de creștere tumorală (interleukina-6). Proplazmatsita schimbările patologice determină tumorii pentru a forma o clonă, care nu este susceptibil la apoptoza si se multiplica incontrolabil. Cu un număr tot mai mare de celule maligne concentrare și imunoglobuline patologice produse de aceștia (paraprotein) în creștere.
Leziunile patologici pot forma în partea centrală a oaselor tubulare ale mâinilor și picioarelor, omoplați, coloanei vertebrale, oasele craniene și ganglionii limfatici și splina. În cazul în care există mai multe buzunare ale procesului de cancer, este diagnosticat cu mielom multiplu. În cazul în care tumora este localizată într-un singur loc - solitar.
Odată cu creșterea celulelor anormale neoplazie înlocui treptat funcționalitate. În același timp, inhibă producerea de toate tipurile de celule sanguine, ceea ce duce la anemie, redusa de coagulare a sângelui și a tulburărilor de imunitate.
O trăsătură caracteristică a mielomatoza curgere este dizolvarea secțiuni osoase la locul de localizarea celulei patologice. În procesul de celule plasmatice de viata a schimbat secreta citokine care activeaza osteoclastelor - celule speciale care sunt implicate în procesul de turnover-ului osos. Când dezechilibrul activității osteoblastice și osteoclaste în favoarea primei viteza de dizolvare a componentei minerale a colagenului osos și distrugerea multor ori rata de formarea de țesut nou. Acest lucru produce buzunare resorbția (dizolvare), oasele afectate devin fragile si fragile.
Calciul din matricea minerală dizolvată țesutului osos merge în sânge și creează o povară suplimentară asupra rinichilor, formând în canalele, pietrele lor dure. Cu toate acestea, în prezența bolii mielom afectează nu numai rinichi, os și sistemul limfatic. Paraproteine, stând în fluxul sanguin, depozitate organe viscerale (interne) și articulațiilor sub formă de compus proteină-polizaharid - amiloid, care incepe in cele din urma de a perturba functiei celulelor.
Tumorile celulelor plasma Clasificare
Mielom clasificate în funcție de natura răspândirii în țesutul măduvei osoase, numărul de organe și oase afectate, specificul celulelor anormale și capacitatea de a secreta paraprotein.
Potrivit răspândirea naturii sunt trei forme ale bolii:
- difuze;
- alopecie (-focale multiple, mielom multiplu);
- mixt (alopecie difuză).
Numărul zonelor afectate determină mielom multiplu solitare sau lovit de către pacient. Formele multiple ale bolii sunt mai frecvente decât mielom solitar. Ele pot afecta ganglionii limfatici, splina, și osul. Clasificarea genului a țesutului afectat (pe oase si tumorale de țesuturi moi) se pot determina localizarea neoplaziei pentru fiecare caz clinic.
Diferite caracteristici ale celulelor plasmatice se modificate pentru a permite plazmotsitarnuyu Classify mielom, plazmoblastnuyu și forma slab diferențiat. În acest ultim caz, celulele pot fi de aceeași dimensiune (mielom cu celule mici) sau diferite (mielom polymorphocellular).
In 4 din 5 cazuri de celule plasmatice mielomatoza produc proteine patogene immunnoglobulinovogo clasa (paraproteins). În acest sens, boala poate fi clasificată și indicele imunochimice (clona medie tumorală) pe:
- G-mielom;
- A-plasmocitom;
- D-mielom;
- M-mielomatoz;
- E-plasmocitom;
- Bence Jones mielom (secreta lant ușor paraproteins).
1 din 100 pacienți dezvolta tumori non-secretoare. În acest caz, nu se produce proteina de alocare imunoglobulină patologice.
Cea mai mare frecvență de diagnosticare diferite A și G-mielom. Acestea reprezintă, respectiv, 25 și 50% din detectarea bolii. Mai mult 12-20% dintre pacienți suferă de mielomatoza Bence-Jones.
Factorii de risc pentru mielom
În ciuda faptului că mecanismul de dezvoltare mielomatoza este deja instalat (întreruperea maturării normale a B-limfocite), cauzele exacte ale acestui fenomen nu sunt încă definite. Cu toate acestea, pentru multe alte tipuri de cancer, cu etiologie necunoscută, factori de risc cunoscuți pentru mielom. Printre acestea se numără:
- boli cronice, răspunsul imun de stimulare (de exemplu, infecții virale cu hepatită cronică) constante;
- stres;
- stați în zona de radiații ionizante;
- medicamente de primire, care deprimă răspunsul imun și diviziunea celulelor cu proliferare rapidă din organism (imunosupresori, agenți citostatici);
- funcționare continuă cu cancerigene (perechi de plumb, mercur, compuși arsenalului anumite produse de la rafinarea petrolului, azbest);
- predispoziție genetică (prezența unui tip de leucemie în următoarea rudă în linie dreaptă);
- obezitate.
Ca solitar precum și mielom multiplu se dezvolta adesea la persoanele cu vârsta peste 60 de ani. Pe incidența cazurilor la persoanele sub 40 de ani de cont pentru doar aproximativ 1% dintre pacienți.
Cele mai multe dintre cazuri clinice de acest tip de tumoare este observat la pacienții de sex masculin. Există sugestii că acesta este asociat cu o frecvență mai mare a bărbaților în industriile periculoase și transferul sistematic al infecției fără tratament, boli, traducerea într-o formă cronică.
simptomatologia plasmocitom
Toate simptomele de mielom pot fi împărțite în funcție de măduvă osoasă normală investigații încalcă datorită proliferării celulelor tumorale și a manifestărilor de tulburări ale organelor interne datorate eliberării paraprotein în fluxul sanguin.
Simptomele cauzate de dezvoltarea tumorii in maduva osoasa includ:
- oase fragile la locul de localizare a celulelor tumorale;
- dureri osoase;
- deformare piept ca urmare a dizolvării a vertebrelor și / sau scurtarea celorlalte locații osoase afectate;
- slăbiciune, letargie, tulburări ale tractului gastrointestinal asociate cu hipercalcemie;
- amețeli, tonul de culoare a pielii asociată cu anemie;
- tahicardie (creșterea frecvenței bătăilor inimii datorită dorinței organismului de a compensa cantitatea mică de celule sanguine transporta oxigen);
- sângerări gingivale, învinețire abundenta (trombocitopenie consecință - celule de producție insuficiente, influențarea coagulării sângelui);
- infecții bacteriene frecvente de localizare diversă.
dureri osoase in mielomul nu este întotdeauna respectat. Apare și crește o dată cu mișcarea, tuse și strănut, presiune pe zona afectată, într-o poziție culcat pe spate. dureri constante - un semn de fractură patologică.
Cand tumora crestere in tesutul coloanei vertebrale neoplaziei pot comprima măduva spinării și duce la tulburări neurologice și de mișcare: reducerea sensibilității membrelor, slăbiciune musculară până la paralizie, incontinenta fecale si altele.
Semnele de mielom multiplu, cauzate de eliberarea de imunoglobuline anormale in sange includ:
- creșterea volumului de splină, ficat și a limbii;
- perturbarea miocardului, rinichi, articulații;
- tulburări neurologice asociate cu creșterea vâscozității plasmatice (-Bing sindromul Nile);
- creșterea vâscozității sângelui datorită plasma ingrosare proteinelor imunoglobuline patologice;
- căderea părului și distrugerea unghiei;
- fragilizarea pereților vaselor, sângerări frecvente (sindromul „ochi raton“, etc.);
- dificultăți de respirație;
- tulburări cognitive;
- violarea țesutului trofice.
În funcție de rata de creștere a simptomelor neoplasme și formele de mielom pot fi exprimate într-un grad mai mare sau mai mică.
tratamentul mielomatoza
Tratamentul mielomului multiplu trebuie efectuată după diagnostic diferențial atentă, inclusiv instrumente, hardware și studii de laborator. Rezultatele mielograma sunt decisive, imunoelectroforeza, imagistica si biochimie sange.
Tratamentul mielomului este efectuat in Oncologie si Spitalul Hematologie. Cursul desemnat poate include:
- chimioterapie;
- expunere;
- administrarea unui alfa-2-interferon;
- primirea de medicamente, efectul care are ca scop reducerea durerii si a impactului asupra organelor viscerale.
Dacă nu reușiți să înceapă un tratament precoce și prognosticul este favorabil, dupa un curs intensiv de chimioterapie pot fi atribuite propriile sale celule de transplant periferic sau măduvă osoasă donator. Din păcate, în majoritatea cazurilor, o astfel de operațiune este impracticabilă datorită rezistenței reduse a organismului la pacienții vârstnici chimioterapie extrem de toxice și funcționarea ulterioară. Ca urmare, boala este incurabilă în mod oficial.
Cu toate acestea, în ciuda acestui fapt, chiar și în absența unor indicații de transplant în diagnosticarea precoce și utilizarea chimioterapiei moderne pot fi realizate în ceea ce privește remisie pe termen lung.
Tratamentul de mielom multiplu cheltui chimioterapie și poli- monokursami. Monochemotherapy transportate medicamente melfalan, lenalidomida sau Ciclofosfamidă. In polihimioterapevticheskih cursuri de aceste medicamente sunt combinate cu medicamente citotoxice și corticosteroizi.
Terapia simptomatică a plasmocitom includ analgezice, medicamente pentru eliminarea excesului de calciu din sânge (ibandronat de sodiu, calciferol, calcitonina, etc.) și diuretice. Atunci când se utilizează severă hemodializă insuficiență renală.
Pentru a îmbunătăți calitatea vieții pacienților sunt sfătuiți să adere la o dieta saraca in proteine. Dacă funcția renală din meniul ar trebui să includă afinele.
Tratamentul chimioterapeutic regimuri mielom
Cele mai eficiente în tratamentul cursurilor polihimioterapevticheskimi de mielom. Există mai multe scheme de aplicare a diferitelor medicamente citostatice.
Polihimioterapevticheskie regimuri mielomatoza
In tratamentul mielomului multiplu (interval de dozare schema între ciclurile de terapie) este prescris în mod individual, în funcție de eficacitatea cursului, starea pacientului si prognosticul. De exemplu, circuitul VBMCP este avantajos vysokodozirovannoy adecvat și pacienții sub 50 de ani sau buni indicatori ai rezultatelor renale prob.Horoshy când tumora plasmacitoidă arată terapia talidomidă, care inhibă dezvoltarea vascularizației neoplazii.
Pacienții mai vârstnici cu insuficiență renală severă pot fi atribuite la cursuri numai chimioterapie.
Criteriile de eficacitate de tratament sunt nivelul hemoglobinei (cu cursul activ nu este mai mică de 90 g / l), albumină serică (cel puțin 3 g / dl) și calciu, precum și absența unor noi secțiuni de distrugere a oaselor. In tratamentul mielomului prognosticul nu este date inițială este determinată în mare măsură, și anume eficacitatea terapiei.
La apariția a pacienților remisiune prescrise de sprijin statusul imun al acidului alfa-2 interferon într-o cantitate de 3-6 milioane de unități de trei ori pe săptămână.
Prognosticul de mielom multiplu
Celulele patologici la mielomatoze au un grad înalt de diferențiere. Prin urmare, mieloame descris ca o tumoare cu potențial de proliferare redusă, ceea ce reduce gradul de malignitate al procesului.
În ciuda acestui fapt, prognosticul în cele mai multe cazuri nefavorabile în mielom multiplu. Acest lucru se datorează faptului că diagnosticul incurabilă și tardivă, în cele mai multe cazuri clinice, precum si localizarea tumorii. Amplasarea în țesutul de măduvă osoasă permite răspândirea rapidă a fluxul sanguin. O activitate vitală a clonelor tumorale nu numai reduce dramatic numarul de celule sanguine normale, dar, de asemenea, afectează în mod negativ oasele și organele interne.
Cel mai rau Prognosticul este caracterizat cu rezistență primară la medicamente chimioterapice. Durata de viață a pacientului, în acest caz, este de până la un an după apariția simptomelor clinice.
Atunci când stadiul bolii IIIB (a treia etapă, în prezența oaselor și complicații de organe), speranța medie de viață este de 15 luni, iar la etapa IIIA deja de 2 ori mai mare - 2,5 ani. Când etapa I-II din pacientii cu mielom multiplu speranța de viață după tratamentul cu o medie de 5 ani.
Cu fiecare reapariție a bolii devine mai dificil de realizat starea de remisie, iar viața ei se va reduce. mielom unic de multe ori reapare sub forma de plural.
Persistenta remisie pe termen lung este posibilă, dar realizabile nu cu mai mult de 10% din cazuri.
În ciuda mielomatoza incurabilitate reale din cauza la o varietate de factori, terapia complexă a bolii face posibilă creșterea duratei de viață a pacienților și de a îmbunătăți calitatea acestuia. În particular, tratamentul poate reduce manifestarea neplăcută a durerii și a simptomelor neurologice. Deci, este recomandabil să se înceapă terapia cât mai curând posibil după debutul simptomelor clinice ale bolii.
Vă recomandăm alt articol
- Diagnosticul de mielom multiplu, o tulpină caracteristică.
- prognoze Simptome de supravietuire si metode de tratament.
- simptome limfom folicular, tratament și prognostic.
- Simptomele, prognosticul și tratamentul limfoley cronice.
- Cum este sângele mielom și dacă vylechits.
- Hodgkin: caracteristicile și simptomele bolii.
- Limfom, cu celule de manta, simptomele sale, și așa mai departe.
- Melanomul unghiilor. Trăsăturile, etapele, tratamentul și pronosticul.
- Ce este Limfosarcoma? Simptomele bolii, metodele de litru.
- Simptome și metode de tratare sarcomul gastric
- cancer pulmonar la raze X
- Cât de mulți trăiesc cu boala metastatica in cazul in care au plecat deja?