Fiecare dintre noi au auzit probabil de astfel de boli mortale, cum ar fi cancerul sau HIV, dar ați auzit vreodată de boli, cum ar fi Kuru sau sindromul mână străin. Astfel de boli sunt extrem de rare. Deci, rare, care nu fiecare medic de succes, cel puțin o dată în viața sa confruntat cu ei. Mai jos este o listă a celor zece boli mai rare.
angioedem ereditar
angioedem ereditar (AEE) - o tulburare rară moștenită de sânge, manifestată sub formă de umflare, cel mai adesea pe mâini, picioare, fata, abdomen, și laringe. Aceasta boala apare la aproximativ unu la 50.000 de oameni. Rata de mortalitate este estimată la 15-33%, în principal din cauza edem laringian și sufocare.
Progeria - defect genetic extrem de rare, în care există modificări ale pielii și organelor interne, datorate îmbătrânirii premature a organismului. Cu Progeria copil născut cu aproximativ 1-8,000,000 nou-născuți. Lumea nu a fost înregistrat mai mult de 80 de cazuri de această boală rară. Speranța de viață a persoanelor care sufera de progeria - 13 ani. Cu toate că în 1986 Ogihara și alții caz a fost descris că așa numitele japoneză, Progeria bolevshy, ar putea trăi 45 de ani. Este o boală incurabilă, în care 90% din cazuri, pacientul a murit din cauza unui atac de cord sau accident vascular cerebral.
urticarie Aquagenic
Aquagenic urticarie - una din formele de urticarie, care este extrem de rară. Până în prezent, doar 30 de cazuri cunoscute. Simptom este reacție cutanată dureroasă la contactul cu apa. Acesta este uneori descris ca o alergie, deși acest lucru nu este adevărat. Într-un caz în fata în vârstă de 23 de ani din Marea Britanie forțat să consume în loc de apă numai Diet Coke, o dată pe săptămână pentru a participa la o baie după ce a fost acolo nu mai mult de 10 secunde și, desigur, pentru a evita ploaia.
Kuru - o boală incurabilă, care se găsește exclusiv în Fore trib aborigen din Papua - Noua Guinee, cea mai mare parte copii și femei. Boala se răspândește prin canibalismul ritual, sau, mai degrabă, prin consumarea a creierului cu o istorie a bolii. Dar, după eradicarea acestui ritual teribil, Kuru a dispărut practic, dar încă mai există cazuri individuale, deoarece perioada de incubație a bolii poate dura mai mult de 30 de ani. Principalele simptome sunt tremor severe și spasmodice ale capului sunt uneori însoțite de un zâmbet.
Porfirie - o boala genetica rara caracterizata prin violarea metabolismului pigment, iar fotodermatoză manifestata, crize hemolitice, gastro-intestinale și tulburări neuropsihiatrice. Multi pacienti cu boala secolului crezut vampiri și vârcolaci, torturati si executati. Porfirie a suferit regele George III, după unii, probabil, Vincent Van Gogh, precum Vlad al III-Basarab, mai bine cunoscut sub numele de Vlad Dracula - astăzi unul dintre cele mai faimoase imagini vampir literare și cinematografice.
insomnia familială fatală
insomnia familială fatală - o boală ereditară incurabilă rară în care pacientul moare din cauza lipsei de somn. Speranța de viață a pacienților cu un diagnostic de insomnie familiala fatala dupa primele semne de 18 luni. Boala a fost descrisă pentru prima dată în 1979, italian medicul rural Ignatsio Royterom (ITAL. Ignazio Roiter), care a observat moartea insomnie două rude ale soției sale. În prezent, boala este diagnosticată în reprezentanți ai 26 de familii din diferite țări - Italia, Germania, Statele Unite ale Americii, Australia, Franța, Marea Britanie, Austria, Japonia și Olanda.
sindromul mână străin
Locul al patrulea în clasamentul celor zece boli mai rare din lume are sindromul mână străin sau boala Dr. Strangelove - o afecțiune neuropsihiatrică rară, în care una sau ambele mâini sunt pe cont propriu, indiferent de dorința de a stăpâni. Numai 40-50 de cazuri C au fost raportate în 1909.
hipertricoză
Hipertricoza, informal cunoscut sub numele de „sindromul vârcolac“ - un defect congenital. manifestată în creșterea anormală a părului este neobișnuit pentru această zonă a corpului, indiferent de sex sau vârstă. Parul poate creste pe tot corpul, și într-una sau mai multe zone. Primul caz de hipertricoză a fost Petrus Gonzales a fost înregistrat la mijlocul secolului al XVI-lea și este descris de savantul italian Ulisse Aldrovandi. In urmatorii 300 de ani, a fost observată în toate cele 50 de cazuri de această boală rară.
epidermodisplazia verucoase
Ponderea în sociale. crearea de rețele