boală de urină sirop de arțar a fost descrisă pentru prima dată în 1954 în limba engleză și literatura americană, este mai cunoscut ca un sirop de arțar boală din cauza mirosului de urină, care este similar cu mirosul de sirop din lemn de arțar.
Motive pentru boli de urină sirop de arțar
Aceasta este o boală ereditară legată de metabolismul aminoacizilor, cum ar fi leucina, izoleucina, valina: corpul copilului nu asimilează aminoacizii. Mirosul caracteristic de urină asociată cu prezența unei substanțe care rezultă din leucină.
simptome de boală arțar sirop urină
Boala începe să se manifeste în 3-14 zile mai târziu, nașterea unui copil: copilul refuză să mănânce, plâns în tăcere, poate fi vărsături frecvente, și chiar vărsături. Dacă nu caută ajutor medical, se pot dezvolta crisparea grupe musculare individuale, musculare cresc tonusul, datorită căruia este întins întregul corp, iar membrele inferioare sunt traversate.
In boala severa pot aparea respiratie dezordonate si constiinta, iar în cazul în care primele săptămâni de viață nici un tratament, prognostic prost. Astfel de copii au rămas în urmă în mod dramatic în greutate și de dezvoltare psihomotorie.
Diagnosticul se face pe simptomele tipice ale bolii, mirosul de urină și conținutul leucina, izoleucina, valina în urină.
sirop de arțar tratament boală urină
Constă în scăderea nivelului de leucina, izoleucina și valina în plasma din sânge, care utilizează o dietă specială în care proteina este atribuită în locul unui medicament special, constând dintr-un amestec de 18 aminoacizi în aceeași proporție ca și în laptele uman. Grăsimile din astfel de amestec sunt prezente ca uleiul de porumb și hidrați de carbon sunt înlocuiți cu maltoză-dextrină. sunt, de asemenea, adaugă minerale și vitamine. De îndată ce copilul îmbunătățește starea generală apare, apetitul, normalizeaza tonusul muscular, dieta este introdus un număr mic de lapte de vacă. Fructele și legumele, care conțin, de asemenea, proteine, dar în cantități mici, este permis pentru a da copilului la 3 luni. In 6-8 luni rația administrată de gelatina care nu conține aminoacizi menționați. C 9,5 luni de servire zilnică de 120 ml de lapte.