Ce Cauzele / Cauzele de tip hiperlipoproteinemia I:
tip I sau grăsimi Giperhilomikronemii lipemia induse; cauzată de deficiența enzimei lipoprotein lipază, în mod tipic moștenită în mod recesiv autozomal.
Patogenie (ce se întâmplă?) În timpul hiperlipoproteinemie de tip I:
Simptomele de tip I hiperlipoproteinemia:
Hiperlipidemie crește brusc după ingestia de grăsime și scade după o limită strictă ea. În istoria (uneori din copilărie) - dureri abdominale, pancreatită.
Manifestările clinice apar înainte de vârsta de 10 ani; caracterizată prin depunerea de lipide în piele ca xantom eruptive, dar, de asemenea, în ficat și splină, așa cum se manifestă prin hepatosplenomegalie. De multe ori există dureri abdominale, pancreatită. dezvoltarea aterosclerozei nu este tipic.
Diagnosticul de tip hiperlipoproteinemia I:
Pentru recunoașterea unui tip lipoproteinemia existent, de obicei, suficient de pur și simplu determinarea nivelului de lipide în plasmă, în corelație cu datele examenului clinic.
Tratamentul de tip hiperlipoproteinemia I:
Tratamentul este redus la corectarea patogenetic metabolice si sindroame clinice.
Pentru pacienții cu hiperlipoproteinemie primar și secundar și normală a corpului, aportul alimentar 4x recomandat masa, obezitatea 5-6 ori mai mare, adică. K. O mese rare facilita creșterea masei corporale, toleranță redusă la glucoză, apariția hipercolesterolemie și hipertrigliceridemie. Aportul caloric principal trebuie să aibă loc în prima jumătate a zilei. de exemplu, la 5 mese de mic dejun 1 ar trebui să fie de 25% din caloric zilnic, micul dejun 2, prânz, cină și gustare în mod corespunzător 15, 35, 10i 15%. Munca este, de asemenea, terapia reparatorie, obezitatea necesită efort suficient.
Când de tip I hiperlipoproteinemia de heparină și alte acțiuni agenți de scădere a lipidelor nu au nici un efect. În practică pediatrică este preferabil să se utilizeze medicamente mai ușoară :. colestiramină, clofibrat, etc. În unele cazuri, pentru adaptarea mai ușoară la dieta pacientului pentru o perioadă scurtă de timp anorexice prescrise.
Tratamente eficiente alipoproteinemy și hypolipoproteinaemias nu a dezvoltat.