Cauzele ciroză biliară
ciroza biliară primară (PBC) - distructive boală inflamatorie granulomatoasă cronică a septurilor și bilă interlobular conducte de natură autoimună, ceea ce duce la dezvoltarea de colestază lungi, rulare în etapele ulterioare ale cirozei. Boala este caracterizată prin prevalența nu - aceasta este, de obicei, de la 4 la 15 cazuri la 1 milion de oameni. parts PBC printre toate ciroza estimat la 6-12%. Boala sunt mai predispuse să apară predominant la femei, de obicei, in varsta de 35 de ani peste, proporția bărbaților în rândul infectat este de 10-15%. Vârsta medie a pacienților în vârstă de 53 de ani, el a fost aproximativ aceeași pentru femei și bărbați.
Originea ciroza biliară primară nu este pe deplin înțeles. Ceea ce a fost stabilit, deci este de natură non-infecțioasă a bolii. Există ipoteze de natura ereditară a ciroza biliară, dar prevalența formelor ereditare nu depășesc 1-7%. Marcată de o conexiune slabă între CCP și antigenele de histocompatibilitate HLA, DR8, DR3, DR4, DR2 și DQB1 genei.
Există o opinie despre semnificația etiologică a caracteristicilor imunopatologice ale organismului, și anume lipsa unui sistem imunosupresor, care, printre altele, este un marker și o predispoziție genetică.
În același timp, rolul principal în patogeneza PBC au un răspuns autoimun celular. boala hepatica autoimuna caracterizata prin prezența autoanticorpilor specifici. Pentru caracteristica PBC este prezența anticorpilor antimitocondriali (AMA) localizat pe membrana interioara a mitocondrie.
ciroza biliară primară se dezvoltă în patru etape:
- colangită distructivă nesupurative cronică - se caracterizează prin inflamarea și distrugerea preferabil canalelor biliare interlobulare si septale, tracturi portal extins se infiltreze limfocite, celule plasmatice, macrofage și eozinofile, integritatea membranei bazale a afectat duct biliar perturbat; modificări lobules parenchim prezentate plăci biliare capilare hepatice extensie, numărul microvililor pe hepatocitelor biliare pol redus; ductelor biliare de multe ori despre infectate arată granuloame și apoi deține colangita granulomatoasă;
- cholangioles proliferarea si fibroza periductal - dezvoltat după distrugerea conductelor interlobulare si septale; în tractul portal, împreună cu infiltrație limfoplasmocitic și putrefacție focarele de proliferare biliare apar epiteliului biliar; infiltrează de-a lungul cholangioles proliferante conține multe neutrofile și macrofage și numărul canalelor biliare interlobulare si septale ca degradarea acestora este redusă;
- fibroza stromei în prezența infiltrație inflamatorie a parenchimului hepatic - caracterizata prin aparitia toroanelor conjunctiv se extind din tracturile portal de interconectare tracturi învecinate și vene centrale la tracturile portal; aceasta se extinde infiltrat inflamator în proliferante canalelor biliare, conductele scade proliferarea;
- ciroza hepatica - se caracterizeaza prin toate monolobulyarnogo cirozei caracteristici; în stroma portalul nu biliar conducte de calibru mic și mijlociu, identificarea cholangioles de proliferare focale, periferice și tsentrolobulyarny colestază.
Tabloul clinic al ciroza biliară include următoarele o varietate de simptome:
- mâncărimi ale pielii - simptom initial al PBC, care este observată la majoritatea pacienților, mai întâi a intermitent în natură, atunci devine o constantă, mai rău, după o baie caldă în timpul nopții; combinate, treptat, cu colorarea icterica a pielii și sclera, dar de multe ori precede icterul, uneori timp de mai multe luni, si chiar ani;
- pigmentare maro închis a pielii - la început în zona lamelor și apoi difuzează în majoritatea pacienților (55%);
- colestază tip icter - creste incet, a observat ca simptom precoce a bolii în mai puțin de jumătate dintre pacienți este de obicei considerată ca fiind un semn de prognostic nefavorabil, indicând progresia rapidă a bolii;
- xantelasma - determinată în stadii incipiente în 20-30% dintre pacienți cu o creștere a colesterolului în serul sanguin mai mare de 12 mmol / l xantelasma au loc în decurs de 2-3 luni; hipercolesterolemiei peste 7,8 mmol / l (300 mg%) conduce la xantelasma dezvoltare după 1 an; scaderea nivelului de colesterol la unii pacienți, însoțite de xantelasma dispariția;
- simptome extrahepatice - „ficat“ palmele, vene paianjen sunt disponibile numai la unii pacienți; ele sunt întotdeauna izolate; majoritatea oamenilor observat ginecomastie marcată; posibil hepatomegalie minor (ficat acționează 1,5-3 cm de sub bolta coaste, dens, cu o margine netedă); splenomegalie apare la jumatate dintre pacienti, unele tranzitorii si depinde de faza de exacerbare și remisiune.
- durere în sindromul subcostal drept, uneori febra;
- viteza de sedimentare a hematiilor ridicată;
- dureri articulare și musculare;
- sindromul dispeptic;
- sindromul cutanat;
- vasculita;
- sclerodermia.
etapa PBC desfăcută se caracterizează prin deteriorarea progresivă a pacienților, creșterea icter, uneori crește la temperatura subfebrilă și apoi epuizarea digiti febrile până cașexia datorită malabsorbția în intestin.
Cum de a trata ciroza biliară?
Terapia regim și dieta în tratamentul cirozei biliare sunt construite pe aceleași principii ca și cea a pacienților cu ciroză hepatică. Când a exprimat colestază cu o scădere bruscă a bilei în cantitatea Incoming intestin de grăsime este limitată la 40-50 g / zi, de preferință sub formă de uleiuri vegetale.
Atribuit de vitamine - vitaminele A, D, E, K promoveze deficitul de compensare endogene este în principal parenteral introdus.
In combinatie cu vitamina D utilizate gluconat de calciu.
Tratamentul terapiei biliare difera in doua directii - tratament simptomatic și patogenetic. În plus, alegerea medicului se concentreaza intre terapia conservatoare si chirurgie.
Tratamentul simptomatic este prezentat:
Tratamentul patogenetic este imunosupresoare, anti-inflamator, agenți anti-fibrotice. se aplică:
- Glucocorticosteroizii - poate ameliora simptomele clinice, adică slăbește temporar mâncărime, ameliorează oboseala, reduce activitatea aminotransferaza, IgG, și în același timp, să nu afecteze nivelul bilirubinei serice, determină o scădere a răspunsului inflamator, în funcție de histologia ficatului; este un risc de osteoporoza severa, care sunt capabili să reducă la minimum bifosfonati;
- budesonide - activitate sistem SCS scăzut de a doua generație, și, prin urmare, cu greu cauzează efecte secundare;
- metotrexat - demonstrează eficacitatea împotriva simptomelor clinice, bilirubinemiei și activitatea fosfatazei alcaline, împreună cu efectele secundare semnificative observate;
- colchicina - protivofibroznym și are o acțiune antiinflamatorie pronunțată; toxicitate minimă; cel mai eficient atunci când efectul observat cu colchicină sau metotrexat acidul ursodeoxicolic combinat.
- geptral - peremetilirovaniya inițiator, peresulfurirovaniya și sinteza poliamine (trei căi metabolice importante în organismul uman); Acesta servește fie ca un donor grupă metil sau ca inductor enzimatic; Aceasta crește mobilitatea membranelor și crește polarizarea lor, care, la rândul său, duce la o mai bună funcționare a sistemelor de transport de acid biliar asociate cu membranele de hepatocite.
Transplantul hepatic este tratamentul de alegere pentru pacienții cu PBC și semnele clinice și de laborator progresive ale decompensării hepatice. Timpul de transplant hepatic este determinat prin scăderea 1-2 ani de numărul de ani speranța de viață. În același timp, trebuie definit un moment bun pentru o intervenție chirurgicală, deoarece pacienții cu insuficiență hepatică terminală este o intervenție chirurgicală inacceptabilă. dezactivarea oboseala, mâncărime rezistente, osteoporoză severă poate fi indicația care urmează să fie incluse în lista de așteptare în etapele anterioare ale PBC. Transplantul de succes poate restabili complet de sanatate timp de zece ani sau mai mult, dar, uneori, este posibil să apară PBC într-un ficat transplantat.
Ce boli pot fi asociate
Sindromul biliar primar în timpul dezvoltării sale este însoțită de o serie de boli, în special autoimune și natura cronică:
- sclerodermia,
- lupus eritematos sistemic,
- artrita reumatoida,
- tiroidita Hashimoto
- miastenia gravis,
- boala celiaca,
- mielita transversă,
- insulino-dependent diabet zaharat,
- trombocitopenie autoimună,
- fibrozare alveolită,
- anemia pernicioasă,
- sarcoidoza,
- acidoza tubulară renală.
De la leziuni ale pielii suspectate patogenia imunitar al PBC este cel mai adesea asociat lichen plan. psoriazis In plus, bolile hepatice autoimune pot fi combinate, lupus eritematos discoid, pemfigus, eritem nodos, hemoragie vasculita.
Odată cu dezvoltarea de imunodeficienta, în special în cazuri de imunosupresie, asociat incidenta crescuta a tumorilor maligne de localizare extrahepatice la pacientii cu PBC (carcinom de sân, adenocarcinom gastric, carcinomul de col uterin scuamos, carcinomul de vezică urinară, de grad înalt de carcinom bronhie, limfom Hodgkin, carcinomul de colon și carcinom slab diferentiat cu celule scuamoase al bronhiilor).
Moartea poate să apară ca urmare a complicațiilor bolii hepatice (piele hepatică, sângerare din varice ale esofagului) si boli sistemice (cardiovasculare, insuficiența renală).
Tratamentul ciroza biliară în casă
Tratamentul cirozei biliare continuu, în timp, și, prin urmare, în diferite stadii de tratament al pacientului poate fi atat in casa si internat in spital. În mediul spitalicesc, se recomandă pentru diagnosticarea bolii, cursul de terapie intensivă, chirurgie.
Ce medicamente pentru a trata ciroza biliară?
- Vitamina A (retinol) - într-o doză de 100.000 ME 1 intramuscular o dată pe lună;
- vitamina D (ergocalciferol) - 3000 UI / zi, oral (6 picături de soluție uleioasă, la un conținut de 1 ml 25000 ME);
- Vitamina E (tocoferol) - oral la o doză de 300 mg / zi, timp de 10-20 de zile;
- vitamina K (menadiona) - injecție intramusculară de 10 mg 1 dată pe zi, timp de 5-10 zile pentru a elimina hemoragiilor, apoi 1 injecție pe lună;
- gluconat de calciu (în combinație cu vitamina D) - in doza de 2-3 g / zi;
- colestiramină - 10-16 g / zi (1 linguriță la un pahar de apă sau suc, de 3 ori pe zi) timp de 40 de minute înainte de micul dejun, după micul dejun, după 40 de minute și 40 de minute înainte de masă; Durata cursului este ajustată individual (de la 1 lună până la mai mulți ani);
- Bilignin - 5-10 g doză la un moment dat, administrată de 3 ori pe zi, 30-40 minute înainte de mese; durata cursului de 1-3 luni;
- rifampicină - 10 mg / kg, administrat timp îndelungat (luni);
- Metronidazol - 250 mg terapie puls de 3 ori pe zi, timp de o săptămână;
- prednisolon - 30 mg / zi, timp de 8 săptămâni, cu o reducere treptată a dozei până la 10 mg / zi;
- Metotrexatul - o doză de 15 mg oral, o dată pe săptămână 1;
- colchicina - la o doză de 0,6 mg de 2 ori pe zi;
- Acid ursodeoxicolic - la o doză de 10-15 mg / kg durată de 10 luni până la 2 ani sau mai mult;
- geptral (ademetionină) - 16 perfuzii intravenoase lente de 800 mg pe zi și ademetionine 16 zile ademetionine oral 1600 mg (2 comprimate de 2 ori pe zi).
Tratamentul metodelor tradiționale ciroză biliară
Tratamentul agenților tsirrozanarodnymi biliare sunt sfătuiți să discute cu medicul dumneavoastră, și nu iau pe cont propriu raționament. Următoarele rețete pot fi luate în discuție:
- gem păpădie - câteva sute de păpădie flori tăiate și se toarnă un litru de apă, se adaugă lămâie tocat, infuzat timp de 6 ore, de scurgere; adaugă un kilogram de zahăr și se fierbe timp de 1-2 ore, la foc mic; să ia în mod regulat;
- decoct de ovăz - se combină 3 linguri ovăz și muguri de mesteacăn, frunze 2 lingonberry linguri, se umple cu 4 litri de apă rece, se lasă la infuzat zile; într-un alt castron lira 1 lingura măceșe, se toarnă un litru de apă și se fierbe fierbere timp de 10 minute, se scoate de la căldură și infuzat în aceeași zi; în ziua următoare, ovăz bulion cald la foc mic timp de 15 minute, se adaugă 3 linguri troscot și 2 linguri stigmate de porumb, se fierbe timp de încă 15 minute, se scoate de la căldură și infuzat timp de 45 minute; tulpina prin tifon, urmat aceeași capacitate de a filtra infuzia de măceșe; totală ar trebui să aibă 3-3.5 litru de bulion, care trebuie să fie depozitat într-un recipient închis la frigider timp de până la 5 zile; ia forma de căldură, 150 grame de 4 ori pe zi, timp de o jumătate de oră înainte de mese;
- pasta de miere de lamaie - carne tocată sau se macină într-un blender 2 lamai, 100 ml de ulei de măsline, 500 de grame de miere de flori, capete de usturoi decojite 1,5; Toate se amestecă bine și se păstrează în frigider; să ia o jumătate de oră înainte de masă și 1 lingură De 3 ori pe zi.
Tratamentul cirozei biliare în timpul sarcinii
Tratamentul cirozei biliare în timpul sarcinii a fost foarte similar cu tratamentul colestaza de sarcina. Boala în timpul sarcinii este mai puțin frecventă, așa cum este obișnuit într-o măsură mai mare în grupul de vârstă mai înaintată.
Ceea ce medicii vor trata dacă aveți ciroză biliară
Atunci când este necesar diagnosticul să se ia în considerare sexul, vârsta și ereditatea. Este demn de remarcat faptul că într-o treime din cazuri sunt diagnosticate la femeile de peste 60 de ani.
Cel mai important simptom clinic - mâncărime. În stadiile incipiente ale bolii au crescut activitatea enzimelor de colestază, există o creștere a ESR.
Criterii de diagnostic pentru PBC:
- mâncărime intensă,
- suspiciune clinică bazată pe prezența manifestărilor extrahepatice (sindromul sicca, artrita reumatoida, si altele.)
- îmbunătățirea enzimelor de colestază de 2-3 ori comparativ cu norma,
- conducte normale biliare extrahepatice ultrasonografic,
- detectarea titrul de anticorpi antimitocondriali mai mare decât 01:40,
- nivelurile crescute de IgM în ser,
- punctiformă caracteristice modificări la nivelul ficatului.
Diagnosticul PBC în prezența a 4 și criteriul a 6 sau trei sau patru dintre aceste caracteristici.
Analiza anticorpului mitocondriale M2 clasă - test de diagnostic specific și valoroase.
Cu ultrasunete, CT detectat conducte nemodificate biliare extrahepatice.
Confirmă diagnosticul de examenul histologic al biopsiei hepatice, prin care dezvăluie purulent colangita distructive în stadiile incipiente ale bolii, iar mai târziu - formarea de ciroză biliară.