- Ce este Sickle Cell Anemia
- Care este cauza anemia celulelor seceră
- Patogenie (ce se întâmplă?) In timpul anemie falciformă
- Simptomele siclemie
- Diagnosticul de siclemie
- Tratamentul anemiei falciforme
- anemia celulelor seceră Prevenirea
- Care medicii ar trebui să contactați dacă aveți Sickle Cell Anemia
Ce este Sickle Cell Anemia
siclemie - un hemoglobinopatii ereditare asociate cu o astfel de structură de proteine tulburări de hemoglobină, în care dobândește o structură cristalină specială - așa-numita hemoglobina S. Eritrocitele transporta hemoglobina normala, hemoglobina S in loc de A, sub un microscop au o formă caracteristică unei semilună (formă de semilună) pentru această formă de hemoglobinopatii și numit siclemie.
siclemie este foarte frecventă în unele părți ale lumii unde malaria este endemica, iar pacientii cu anemie de celule secera au o (deși nu absolut) rezistența înnăscută mai mare de infectarea cu diverse tulpini de Plasmodium falciparum. În formă de seceră celule sanguine roșii ale acestor pacienți nu pot fi supuse la infecția cu malarie Plasmodium in vitro.
Care este cauza anemia celulelor seceră
siclemia este moștenită în mod recesiv autozomal. La pacienții heterozigoți pentru anemia celulelor in secera, celule secera, impreuna cu efectuarea hemoglobinei este S, sunt prezente în sânge și desfășurarea normală a hemoglobinei A. În acest caz, boala este mai puțin pronunțată clinic mai blândă, și, uneori, nu determina simptome, iar celulele sanguine roșii în formă de seceră detectate accidental în studiul de laborator al sângelui. Homozigoți pentru gena anemiei falciforme in sange au doar celule secera care transporta S hemoglobinei, iar boala este dificilă.
În cazul în care ambii părinți poartă gena de siclemie, că copiii lor au o șansă de 25% să fie siclemie, și există o șansă de 50% mosteneasca o predispoziție numai la ea. În cazul în care gena de boala de celule secera au doar un singur părinte, nu există absolut nici un risc ca copilul va avea siclemie, cu toate că există o șansă de 50% ca un copil va mosteni o gena de siclemie.
Patogenie (ce se întâmplă?) In timpul anemie falciformă
Eritrocitele transporta hemoglobina S, au o rezistență mai mică și capacitate redusă de oxigen-transport, astfel încât la pacienții cu siclemie, distrugerea crescută a celulelor roșii din sânge în splină, scurtat durata vieții lor, hemoliza a crescut, și există adesea semne de hipoxie cronică (deficit de oxigen) sau cronic " suprastimularea „măduvă osoasă hematiilor.
Simptomele siclemie
siclemia clinic se caracterizeaza prin simptome provocate, pe de o parte, tromboza vasculara, eritrocitele falciforme de diferite organe, iar pe de alta - anemie hemolitică. Gradul de severitate al anemiei depinde de concentrația HbS în eritrocit: mai mare este și simptome mai severe. In plus, eritrocitele pot fi prezente și alte hemoglobine patologice: HbF, HBD, NS etc. Uneori anemia celulelor secera combinata cu talasemie, manifestările clinice pot fi reduse sau, alternativ, crește ..
În stadiul inițial al bolii afecteaza in principal sistemul de măduvă osoasă: există umflături și dureri datorate trombozei vasculare, hrănire articulare și oase. Șanse de necroza aseptică a capului femural cu adăugarea unei infecții în continuare și osteomielită. crize hemolitice se dezvolta de obicei dupa o infectie, sau au un caracter giporegeneratorny de regenerare si sunt o cauza majora de deces la acesti pacienti. In cazuri rare, o criză de sechestrare în detrimentul depunerilor de sânge în splină și ficat, care este exprimat sindromul dureri abdominale din cauza creșterii rapide a acestor organisme și însoțite de colaps; prin urmare, nu poate exista nici o hemoliza apare infarctele pulmonare, datorită încălcarea microcirculatiei la nivel vascular pulmonar.
În a doua perioadă de un simptom constant - anemie hemolitică. Dezvoltarea oaselor lungi în hiperplazia de măduvă osoasă (au efectuat o hematopoieză activ ca răspuns compensator la hemoliza) este însoțită de modificări caracteristice ale scheletului: membrele subtiri, coloanei vertebrale, răsucite craniu turn cu o umflătură în frunte și osul parietal. Hepato-și splenomegalie se dezvoltă datorită activării eritropoiezei în ele, precum și hemocromatoză secundară și tromboza; unii pacienți au format calculi biliari. musculare hemosiderozei inimii duce la insuficienta cardiaca, hepatica si hemosideroza, pancreas - ciroza hepatica si diabet.
tromboză vasculară renală apare cu hematurie și insuficiență renală ulterioară. Simptome neurologice cauzate de accident vascular cerebral, paralizia nervului cranian si altele. ulcerelor trofice caracteristice ale extremităților inferioare. Majoritatea pacientilor cu boala de celule secera severă mor în termen de 5 ani, și a supraviețuit acestei perioade să intre în a treia perioadă, care se caracterizeaza prin simptome usoare de anemie hemolitică severă. Splenice acestea, de obicei, nu sunt detectabile, ca reinfarctizarea duce la rid sale - autosplenektomii. Ficatul este mărit, neregulat compactat, și infecții frecvente iau adesea pentru septica.
Oamenii de stiinta de la Universitatea din Carolina de Nord a constatat că virusul imunodeficienței poate fi localizat nu numai in celulele sanguine (celule T), dar și în alte țesuturi ale corpului. Specialiștii au stabilit că virusul poate fi localizat în așa-numite macrofage (celule amoeboid).
preparare MinzdravRumyniyaodobrilo Revoleyd (eltrombopag) pentru utilizare la copii. Noul medicament este indicat la pacienții care suferă de trombocitopenie cronică imună (purpură trombocitopenică idiopatică, PTI), o boală rară a sistemului sanguin.
oamenii de stiinta canadieni de la Universitatea din Ottawa vor revolutiona medicina regenerativa. Într-una din ultimele experimente au putut să se dezvolte o ureche umană de măr obișnuit.
Experți Primul Pavlov Universitatea de Medicină din București, a creat nanoparticule cu care este posibil diagnosticul de infarct și înainte de a pacientului infarct. De asemenea, în studiile pe termen lung, vor fi utilizate nanoparticule.
articole medicale
Virusurile nu doar mutați în aer, dar, de asemenea, pot ajunge pe balustrade, scaune și alte suprafețe, menținând în același timp activitatea lor. Prin urmare, atunci când călătoresc sau locuri publice, este de dorit nu numai pentru a elimina comunicarea cu alte persoane, dar, de asemenea, pentru a evita.
Preparate cosmetice care sunt destinate să aibă grijă de pielea si parul nostru, de fapt, nu poate fi la fel de sigur ca ne gândim
Lactostasis - o afecțiune cauzată de o întârziere de lapte matern în glanda și conductele sale. Cu diferite grade de severitate lactostasis are loc în fiecare femeie postpartum, mai ales daca livrarea a fost prima.