Celebrul fizician teorii celebre despre găuri negre și gravitației cuantice, ideile sale științifice a reușit să transmită publicului larg, reputația sa a trecut mult dincolo de mediul academic. Cu toate acestea, cele mai multe ori în timpul căreia Hawking pentru întreaga lume uitam, marele om de știință limitat la un scaun cu rotile. Din 1985, Hawking comunică cu ajutorul unui sistem special de calculator pe care le controlează obrajii musculare. Ajuta-l în jurul valorii de ceas are o întreagă echipă de specialiști.
Dar se pare că boala a luat departe de capacitatea lui Hawking de a muta în nici un fel afecta viteza de gândire. Timp de 30 de ani, el a servit ca profesor de matematică la Universitatea Cambridge. În prezent, el este, de asemenea, șeful domeniilor de cercetare la Departamentul din Centrul pentru Cosmologie teoretic (Centrul pentru Cosmologie teoretică). Dar, aparent, forma profesor de boala este la fel de unic ca mintea lui. De obicei, diagnosticul de ALS a pus oameni de peste 50 de ani, statisticile arată că peste cinci ani de la diagnostic de oameni părăsi această viață. Stephen Hawking a fost diagnosticat cu ALS la varsta de 21, iar medicii nu erau siguri că el va fi capabil să sărbătorească ziua lui 25.
De ce Hawking este încă în viață, în timp ce mulți alți oameni mor la scurt timp după diagnostic? Scientific Revista americana a vorbit cu Leo Makklaski (Leo McCluskey), un profesor de neurologie si director medical al Centrului ALS de la Universitatea din Pennsylvania, și a încercat să afle mai multe despre boala si de ce cruțat Hawking și mintea lui genial.
- Ce este ALS? Câte forme au această boală?
- ALS este, de asemenea, cunoscut sub numele de boala neuronului motor, iar in SUA este numit boala Lu Geriga după celebrul jucător de baseball. Aceasta boala neurodegenerativă. Fiecare mușchi al corpului este supus controlului neuronului motor, care se află în lobul frontal al creierului. Acești neuroni transmit un semnal electric si sinapse (sinapsa - un loc de contact între cele două celule nervoase, neuroni, sau între un neuron și un interpret celulă semnal recepționat) asociat cu celelalte neuronii motori localizate în regiunile inferioare ale creierului și măduvei spinării, de asemenea. Neuronii din creier, numite superioare, neuronii cu motor (centrale), iar cele care sunt în măduva spinării, - inferior sau periferic. ALS cauzeaza moartea, fie superior sau neuronii inferior, sau ambele, și alta în mod direct.
Destul de o lungă perioadă de timp, se știe că există mai multe opțiuni pentru ALS. Una dintre ele se numește atrofie musculară progresivă - PMA. In aceasta boala mor numai neuronii motori periferici. Cu toate acestea, în cazul în care examinarea patologică comportamentul corpurilor neînsuflețite ale pacienților (autopsie), vom găsi, de asemenea, daunele și neuronilor centrali.
Există în continuare scleroză laterală primară - PLC. Punct de vedere clinic este similar cu o încălcare izolată a neuronului motor superior. Cu toate acestea, autopsie vom găsi aici o înfrângere nu numai superioară, dar, de asemenea, neuron cu motor mai mic.
Un alt sindrom clasic este numit paralizie progresiva bulbare sau paralizie supranucleară progresivă, ceea ce arată mușchii slăbiciune craniu: mușchii limbii și mușchii faciali responsabili de deglutiție. Dar, destul de des boala se extinde la mușchii brațelor și picioarelor.
Acestea sunt patru tulburări clasice de neuron motor, care sunt descrise în detaliu și studiate. Și pentru o lungă perioadă de timp sa crezut că în aceste boli este limitată la daune reale numai neuroni cu motor. Acum este clar că nu este. Este dovedit faptul că, în 10% din cazuri mor neuroni din alte regiuni ale creierului: aceleasi zone ale lobului frontal, care nu conțin neuroni cu motor, sau regiune a lobilor temporali. Prin urmare, unii pacienti dezvolta dementa, care se numește frontotemporală.
Una dintre judecăți eronate despre ALS - boala afecteaza numai neuronii cu motor, dar nu este.
- Ce a făcut lumea un caz unic de Stephen Hawking?
- Cursul Hawking a demonstrat cât de diferit poate continua ALS. Speranța medie de viață după diagnostic este de două până la cinci ani, dar jumatate din persoanele cu acest diagnostic trăiesc mai mult, sunt cei care trăiesc pentru o lungă perioadă de timp.
Speranța de viață este estimată la două criterii importante. Primul - gradul de deteriorare a neuronilor diafragmei și, prin urmare, slăbiciunea mușchilor respiratori. Una dintre cele mai frecvente cauze de deces la pacienții cu ALS este insuficienta respiratorie. Și alte criterii - slăbiciunea mușchilor inghitire, ceea ce duce la malnutriție și deshidratare. În cazul în care pacientul nu se observă încălcări în cele două regiuni, în teorie, el poate trăi pentru o lungă perioadă de timp, în ciuda faptului că, în general, agravează starea. Ce sa întâmplat cu Stephen Hawking, este cu adevărat uimitor. Este unic în felul său.
- Este posibil ca Hawking în viață pentru atât de mulți ani, pentru că boala a început la o vârstă fragedă și așa-numitul tip său juvenil de ALS?
- Tineret (juvenil) tipul de ALS este diagnosticata in adolescenta, nu știu suficient despre cazul Hawking pentru a spune sigur. Dar, se pare, el a avut boala în formă similară cu tipul juvenil, care progresează foarte, foarte, foarte încet. În clinica mea, sunt pacienți care sunt adolescenți bolnavi, dar acum 40, 50, 60 de ani. Niciodată nu am examinat de Professor Hawking, și nu sunt păstrate în mâinile istoricul său medical, așa că am destul de dificil să spun nimic clar. Cazul său este un exemplu clar al modului în care ALS a atins destul de acele parti ale creierului, în care nu există nici o neuroni cu motor.
- Cât de frecvente sunt „lent“, forma de ALS?
- Aș spune, cu greu câteva procente din toate cazurile.
- Ce crezi de asta depinde mai mult de speranța de viață a lui Stephen Hawking: de la mare grijă ca el devine 24 de ore pe zi, sau de caracteristicile fiziologice ale formelor sale specifice ale bolii?
- Mi se pare să joace rolul de ambii factori. Despre Hawking Eu știu doar de la televizor, așa că nu pot vorbi despre intervenții medicale, care a avut loc. Dacă el respiră pe cont propriu și nu utilizează un ventilator (ventilație mecanică), atunci este doar despre fiziologia si doar in forma de boli neurodegenerative determina cât timp va trăi. În cazul înghițirii tulburări la pacienții stabili un tub de gastrostomie, care rezolvă problema malnutriția și deshidratarea. Cu toate acestea, în principiu, vorbim despre fiziologia bolii.
- Stephen Hawking este foarte activ în creier, și tot ceea ce ai spus mai devreme, confirmă doar securitatea intelectuală, în ciuda dificilă starea corpului. Există indicii că modul de viață și de sănătate psihologică a pacientului au un impact pozitiv asupra prognosticului bolii? Sau, invers, dacă boala este mai rapid și mai agresiv?
- Nu sunt sigur că acești indicatori influențează asupra speranței de viață.
- ALS este încă incurabilă. Ce este nou, am aflat despre boala, care ar putea ajuta la găsirea unui leac sau cel puțin un mijloc eficient de a împiedica bolii?
- Care este cazul lui Stephen Hawking înseamnă pentru alți pacienți ALS?
- Acest lucru, de exemplu, absolut uimitoare uimitoare a modului în care această boală diversă. Și, probabil, dă speranță altor pacienți, ei vor fi, de asemenea, posibilitatea de a trăi o viață lungă. Din păcate, procentul acestor pacienți este foarte scăzută.