sindrom antifosfolipidic (APS) - boli autoimune (AID), caracterizată prin apariția de autoanticorpi în sânge care încalcă coagulare in vivo. ceea ce duce la tromboză și complicații în timpul sarcinii.
APS este una dintre cele mai presante probleme ale medicinii moderne multidisciplinare și este considerat ca un model unic de vasculopatie trombotice autoimune.
Pana in prezent, nu se cunoaște până la sfârșitul anului, care este cauza APS începe, se poate spune doar că rolul important jucat de factorul ereditar. P a dat în judecată dezvoltarea APS este asociat cu anumite HLA-gene (DRw53, DR7, DR4), dar dezvoltarea bolii nu este posibilă fără rularea mecanismelor de declanșare (cancer, boli infecțioase (sifilis, hepatita C, Herpes și HIV, malaria, micoplasmoze, sepsis bacterian .), de asemenea, inițierea procesului patologic este asociat cu utilizarea unor cardiologie preparatov- medicale, hormonale, contraceptive, psihotrop, etc. un astfel de efect secundar este cunoscut pentru următoarele medicamente :. procainamida, procaina amidă, chinidina, propranolol, hidralazina, fenitoina, chinina, clorpromazină, amoxicilină și doze mari de IFN-α. Astfel, ASF poate dezvolta atât independent cât și pe fundalul unui alt AID.
Principalele forme de APS
APS primare: sindromul politrombotichesky, accidente vasculare cerebrale (în special la cei mai tineri), avort obișnuită și moarte fetală (avorturi spontane repetate persistent în absența patologiei obstetricale și ginecologice), alergii la medicamente (chinidina, gidrolazin, fenotiazine, procainamida) pe termen lung utilizarea de antidepresive, fără o boală imună clară);
APS secundar: împotriva Aiz (LES, periarterita nodoasă, RA, scleroderma sistemică, tiroidita imună), împotriva maligne (tumori solide, timom, carcinom, tumori hematologice), pe fondul bolilor infectioase si infectioase-imune (boala Lyme, bronhial astm, infecție cu HIV, stafilococică, infecție streptococică), din cauza altor cauze (stadiu terminal renale și insuficiență hepatică);
APS "catastrofice" (acute coagulopatie / vasculopatie) cu tromboza acută multiorgan;
"seronegativi" APS. Varianta APLA-APS negativ în care există manifestări clinice ale bolii, dar nu există markeri serologici clasici - lupus anticoagulant (LA), anticorpii IgG / IgM la cardiolipină (CLA) și anticorpi IgG / IgM la p2-GPI (β2-GPI). In serul unora dintre acești pacienți pot fi detectate doar anticorpi la fosfatidilserina, protrombina complexul β2-GPI-protrombina la annexin V, proteinele C si S, fosfatidilinozitol.
Existent criterii clinice de APS:
1. Arteriale sau tromboză venoasă localizare diferită,
una și / sau mai multe episoade de tromboza (arterial, venos, mici tromboza vasului).
T rombozy apar fluxul de sânge necorespunzătoare în venă și în vasele arteriale, ceea ce duce la disfuncții ale organelor interne. tromboză venoasă, în special, tromboză venoasă profundă a membrelor inferioare - manifestarea cea mai tipică a APS. tromboză arterială, în general, sunt de aproximativ 2 ori mai puțin venos. Ele se manifestă ischemie și infarct cerebral, boli coronariene, tulburări circulatorii periferice. Tromboza trebuie confirmate prin metode instrumentale sau morfologic.
2. beremennostimozhet avort spontan habitual au una dintre cele trei opțiuni:
standard DIN si mai multe cazuri de deces intrauterin fatului morfológicamente normal după 10 săptămâni de sarcină (caracteristici morfologice normale ale fructului sunt documentate prin ultrasunete sau prin examinarea directă a fătului)
unul sau mai multe episoade de nașteri premature a fatului inainte de 34 normale morfológicamente săptămâni de gestație, din cauza severe de pre-eclampsie sau eclampsie sau insuficienta placentara severă;
trei sau mai multe cazuri consecutive de avort spontan până la 10 săptămâni de gestație (cu excluderea defectelor anatomice ale uterului, tulburări hormonale, materne si anomalii cromozomiale paterne).
Criterii de laborator existente:
Ca laborator criteriu suficient propus de oricare dintre cele trei componente determinate pentru cel puțin 12 săptămâni după manifestările clinice:
VA trebuie să fie determinată pentru cel puțin 2 ori timp de 12 săptămâni;
CLA trebuie să fie determinată de cel puțin două ori în concentrații de peste 40 GPL / ml sau 40 MPL / ml sau peste percentila 99 pentru cel puțin 12 săptămâni;
β2-GPI trebuie să fie determinată de cel puțin 2 ori, în concentrații mai mari decât percentila a 99 standarde interne de laborator timp de cel puțin 12 săptămâni.
Se poate observa că introducerea test suplimentar (β2-GPI) cu criteriile internaționale ar trebui să crească sensibilitatea APS diagnosticul de laborator.
Nu uita faptul că aproximativ 5% dintre indivizii sănătoși au crescut titruri de anticorpi antifosfolipidici (APLA), precum și cu vârsta în procentul populației de persoane APLA-pozitive care nu au crește ASF.
Prin criterii moderne UI zhdunarodnym anumite AFS este diagnosticată prin prezența unuia dintre criteriile clinice și serologice. ASF eliminate dacă mai puțin de 12 săptămâni sau mai mare de 5 ani APL detectat fără alte manifestări clinice sau fără manifestări clinice AFL.
Prezența factorilor de risc congenitale sau dobândite pentru tromboză nu exclude APS.
Pacienții trebuie să fie stratificat
b) absența factorilor de risc pentru tromboza.
I. identificarea mai mult de un markeri de laborator (în orice combinație);
II c. Numai ACL; Numai anticorpi la p2-GPI
APLA anumit profil poate fi identificat ca fiind un risc ridicat sau scăzut pentru tromboza ulterioară.