În funcție de o anumită leziune imunodeficiente imunitate izolate cauzate
1.defektom imunitatea umorală (hipo, agamaglobulinemia, hipogamaglobulinemie selectivă);
2.defektom imunitatea celulară;
eșec 3.kombinirovannoy imunității umorale și celulare;
fagocitoză 4.defektom;
Sistemul complement 5.defektom.
6.Nedostatochnost imunității umorale
Bolile care se bazează pe lipsa imunității umorale: agamaglobulinemia X-linked, imunodeficientei variind comune, deficit selectiv de IgA.
Doar băieții sunt bolnavi (pentru același motiv pentru care numai ei suferă de hemofilie). In aceasta boala nu sunt celule B și celule plasmatice (celule care produc anticorpi) în ser poate detecta un singur tip de imunoglobulina - IgG, și chiar cantități foarte mici (10% din normal). Thymus și funcția celulelor T în ambele sănătoși.
Clinica: până la 9 - 12 luni, boala nu se manifesta ca nou-nascuti primesc anticorpi protectori de la mama, dar la sfârșitul acestei perioade, copiii incep sa in mod constant bolnav cu pneumonie, boli de piele pustulare și altele de la care mor ..
totală imunodeficientei variind.
Ill cea mai mare parte băieți. La această patologie observată produs violare preferențială IgG și IgA (care nu sunt produse sau sunt produse într-o cantitate insuficientă de anticorpi la peretele celular al bacteriilor), cu toate că unele dintre acestea pot fi menționate inferioritate imunității celulelor T.
Clinica: Persoanele cu aceasta tulburare de multe ori sufera de boli cauzate de bacterii.
deficit selectiv de IgA
Această patologie este foarte frecvente (1 500-1 800), suferind facial de sex feminin și masculin. deficiență selectivă (= selectiv) IgA manifestă producția insuficientă de anticorpi de clasa A, care corespund, adică nu este permisă pentru imunitate locală în membranele mucoase ale corpului (mucoasei bucale, trahee, bronhii, intestin, vagin, uretră, etc.), microorganismele strecura aceste bariere naturale epiteliale.
Clinic, persoanele cu aceasta tulburare sunt mai susceptibile predispuse la infectii pulmonare cronice, prin urmare, ar trebui să ia măsuri adecvate pentru a preveni dezvoltarea lor.
Imunitatea mediată celular
reproducere încălcare vădită și diferențierea limfocitelor T.
Perturbat limfocite T și, în consecință, sinteza de anticorpi, deoarece limfocitele T au o acțiune de control împotriva limfocitelor B (care dau ultimul indiciu al începutului și încetarea anticorpului, nici celule T - nu operează limfocite B).
Bolile care se bazează pe deficiența imunității celulare: sindrom DiGeorge, limfocite goale și colab.
Acest sindrom apare atât la băieți și fete cu frecvență egală. copii bolnavi sărbători tulburări congenitale ale inimii și a vaselor mari, tetanie hipocalcemica (spasme), care decurg din insuficienta dezvoltare a glandelor paratiroide (ia parte la reglarea metabolismului calciului in organism), lipsa unui timusului normale poate fi deficiențe de auz.
Boala prognosticul depinde de modul în care a dezvoltat timus (timusul). Uneori poate fi amplasat într-un loc diferit decât este în mod normal. Deși este slab dezvoltat, din cauza aceasta poate fi asigurată prin furnizarea celulelor T în corp, și, prin urmare, celula de lucru (producerea de anticorpi).
Sindromul limfocitar Bare.
Acest sindrom apare atât la băieți și fete cu frecvență egală. La această patologie perturbată diferențierea celulelor T CD4 (celule T-helper, care dau celule B „ordine“ pentru a sintetiza anticorpi). Celulele T-helper în serul sanguin al unui lot, dar acestea nu sunt active funcțional. Prin urmare, organismul devine susceptibil la mai multe infecții.
deficiență combinată a imunității umorale și celulare
Acest grup include boli in care este perturbat proliferarea (reproducere) și diferențierea B- și T-limfocite. Pentru aceste stări caracterizate prin reducerea concentrației din sânge a celulelor T și imunoglobuline (anticorpi). În plus, această boală este adesea asociată cu alte malformații.
Cauza acestei boli este o tulburare proliferativă (multiplicare), diferențiere, chemotaxia (în acest caz - „chemotaxia“ - o mișcare de celulă în direcția faptului că ei vor fagocita [mânca]) de neutrofile și macrofage, precum și a procesului de fagocitoză.
În formă oarecum simplificată poate fi reprezentat prin schema: neutrofile și macrofage fagocita bacterii rele => bacterii multiplica => organismul devine susceptibil la infecții.
Complement - un grup de proteine care circula in serul sanguin, care iau parte la „preparat“ a bacteriilor si a toxinelor lor la fagocitoză, precum și în distrugerea imediată a microorganismelor.
Insuficiențe de complement duce la faptul că organismul devine mai dificil de a combate microorganismele, și devine predispus la infecții severe (până la sepsis).
deficit de Complementul poate dezvolta secundar, cum ar fi lupus eritematos sistemic.