Aniridia - o absență congenitală sau dobândită a irisului, ceea ce duce la pierderea vederii și o serie de complicații neplăcute.
După cum se știe, irisul separă camera anterioară și ochiul posterior curăță și reglează fluxul de circulație a fluidului intraoculare limitează cantitatea de lumină incidență pe retină. Prin urmare, absența totală sau parțială a irisului duce la o perturbare a funcționării normale a aparatului vizual.
Boala este destul de rar - frecvența este o medie de la 1: 50000 până la 1: 100.000 în diferite regiuni. Pentru forma congenitală a bolii este caracterizată nu numai absența irisului, dar o serie de alte anomalii structurale ale ochiului. De regulă, copilul poate descoperi degenerarea corneei, glaucom, cataracta, perturbari ale structurii nervoase retinei și optic. copiii bolnavi sunt adesea găsit anomalii ale structurii creierului, diabet si alte boli grave.
Cauzele dezvoltării bolii
Aniridia poate fi ereditar (a trecut de la un copil bolnav de tatăl sau mama) sau sporadic (apare la copii ai căror părinți sunt complet sănătoși). Boala este moștenită în mod dominant autozomal și cel mai adesea cauzata de o mutatie gene Pax6 localizate pe brațul scurt al cromozomului 11. Aceasta gena este responsabila pentru dezvoltarea normala a ochilor precum și reglează parțial formarea sistemului nervos central, intestin și pancreas.
Absența irisului poate fi dobândită. În acest caz, cauza bolii sunt penetrante leziuni oculare, inflamația irisului, ceea ce duce la indepartarea chirurgicala sale, procesele degenerative care cauzeaza distrugerea irisului.
Simptomele tipice ale bolii
Semnul exterior cel mai vizibil al bolii este absența irisului, care este foarte ușor de la fața locului cu ochiul liber. Uneori, în timpul examinării poate detecta fragmente mici sau bucăți de rădăcină a irisului. In plus, boala are o serie de alte simptome.
Cele mai frecvente simptome ale aniridia:
- fotofobie - intoleranță la orbire;
- reducerea semnificativă a acuității vizuale;
- formarea de panus (difuză inflamație și opacitate) a corneei;
- deteriorarea fluxului de lichid intraocular, ceea ce duce la glaucom;
- offset (subluxație) sau turbiditate (cataractă) a cristalinului;
- Aspectul nistagmus orizontal - mișcări involuntare ale globului ocular;
- Dezvoltarea strabism - ochi cu plecare de la axa vizuală;
- In unele cazuri, pacientii dezvolta ambliopie - un fel de pe ochii mei.
metode de diagnosticare
Examinarea pacientului cu aniridia includ acuitatea vizuala si refractia clinice, biomicroscopie, oftalmoscopie, gonioscopia, tonometriei. Pentru a confirma forma congenitală a bolii prin intermediul unor studii genetice (FISH-test).
Inspecția camera anterioară cu o lampă cu fantă permite să vadă lipsa irisului vizualizate sub hipoplazia oftalmoscopic a nervului optic și a retinei în regiunea maculară. Măsurarea presiunii intraoculare, examinarea unghiului camerei anterioare necesare pentru a diagnostica glaucom.
tratamentul bolii
Tratamentul simptomatic al bolilor este utilizarea de lentile de contact colorate care imita irisului. La presiunii intraoculare crescute sunt atribuite medicamente antiglaucomatoase (timolol, Arutimol, Trusopt, Travatan). Suplimentar numit pentru profilaxia bolilor corneei, retinei hipoplazia nervului optic. Pentru a proteja ochii de radiațiile ultraviolete, pacienții trebuie să poarte ochelari de soare.
Tratamentul chirurgical al bolii pacientului este implantat hidrogel iris artificial cu un diametru al orificiului de 3 mm, care simulează pupilei. Specialist intră în cavitatea ochiului prin sclera, menținând astfel integritatea corneei. Culoarea implantului este ales în mod individual.
indepartarea cataractei a cristalinului prezentat cu sutură în continuare implant substitut și iris. antiglaucomatoase efectua operație specială în glaucom.