Gonadal disgenezii - un efect profund glandelor sexuale subdezvoltare (gonadele), ca urmare a calității cantitative și (sau) de cromozomi sexuali patologie caracterizate de amenoree și lipsa de pubertate.
În funcție de natura încălcării de cromozomi (cariotipului), caracteristicile fenotipice și structura gonadelor (prin ecografie, laparoscopie și biopsie) 4 forme de dysgenesis gonadali:
gonade formadisgenezii tipice (vezi. sindromul Turner)
Cel mai frecvent se dezvolta in 45h cariotip.
Purest formă de dysgenesis gonadal
Are loc atunci când cariotipului 46XX / 46XY. Ovarele sunt toroane fibroase cu elementele stromei.
- Figura intersexuală
- Absența caracteristicilor sexuale secundare
- Creșterea malformațiilor normale, fizice nr
- subdezvoltarea Exprimat a organelor genitale externe și interne
Când cariotip care conține cromozom Y, sau chiar o parte din ea, trebuie să ștergeți disgenetichnoy gonadelor în legătură cu riscul crescut de a dezvolta o tumoare malignă. Cu scopul de substituție, și pentru a preveni metabolice și tulburări trofice efectuate terapie cu hormoni ciclic (în m. Hr., Și după operație) de aceleași principii ca și în sindromul Turner.
gonade formadisgenezii șterse
Observat când cariotip 45H / 46HH.
- Gonadele sunt brusc imature magnitudine de ovar 15x10 mm, compus din celule stromale în țesut conjunctiv și foliculi primare unice
- Creșterea pacienților în limitele normale, figura intersexuală, caracteristicile sexuale secundare sunt absente, rareori a fost o ușoară dezvoltare a glandelor mamare
- organele genitale externe, vaginul si uterul sunt subdezvoltate.
Lechenietakoe la fel ca și în forma tipică a disgenezii gonadale.
formă mixtă de degenerență gonodală
Aceasta se produce atunci când cariotip 45x / 46XY.
Gonade au o structură mixtă și sunt reprezentate pe tyazhem fibros de o parte, similar cu cel prezent la pacientii cu forma tipica de disgenezii gonadelor, pe de altă parte - elementele de ou imature.
- Construiți de multe ori intersexuală
- caracteristic malformații somatică a formei tipice de degenerență gonodală
- extindere accentuată a clitorisului, uter rudimentar
- Sexuală organism de păr insuficient
Eliminarea gonadelor, pentru a evita dezvoltarea tumorii virilizare și menținere la 6 luni. terapie cu hormoni ciclica după o intervenție chirurgicală.
- disfunctii ovariene anovulatorie (EAL).
- sindromul ovarian eșec
- sindromul ovarului rezistent
Aceasta se poate datora oricărei tulburări a unităților de sistem, reglarea funcției ovariene (cortexul cerebral, sistemul hipotalamo hipofizar).
Exista 3 tipuri principale de tulburări ale creșterii și dezvoltării foliculului:
- atrezia foliculară nu a atins stadiul preovulatorie (20-22 mm în diametru)
- persistența foliculului - creșterea continuă a neovulirovavshego folicul la 30 la 40 mm în diametru
- atrezia foliculară chistica pentru a forma o așa-numită ovare sclerocystic (sindrom Stein-Leventhal)
Comună pentru toate tipurile de disfunctie este de a opri formarea hormonului progesteron galben organism.
Când atrezia foliculară scăderea sintezei de estrogen, când sinteza foliculi persistente de estrogeni ca o creștere a crește folicul; cu foliculi atrezie chistice în ovare formare sclerocystic crescut de androgeni, sinteza de estrogeni este redus.
Tabloul clinic al EAL
- infertilitate;
- Diferite încălcări ale ciclului menstrual:
- amenoree (absenta menstruatiei);
- sângerări uterine aciclic;
- hirsutism (pilozitate anormale);
- obezitate.
Caracterizat de complet atrezia foliculară aparate a ovarelor la femeile cu vârsta sub 35 de ani. Ea apare sub influența diverșilor factori adverse (infecții, foame, stres și așa mai departe. N.) din cauza inferioritate congenitală a aparatului folicular a ovarelor.
- amenoree
- infertilitate
- Transpiratii, bufeuri la nivelul capului și părții superioare a corpului, palpitații.
medicamente de înlocuire ciclică terapie cu hormoni ovarian, în scopul de a elimina tulburările vegetative.
Pentru a restabili ciclul menstrual și fertilității nefavorabile.
O condiție în care ovarele devin insensibil la efectele hormonilor hipofizari eliberator de gonadotropină, ca urmare a disfunctiei receptorilor ovarieni.
- amenoree
- infertilitate
- Unele hipoplazie caracteristici sexuale secundare
- hipoplazia uterin moderată
Diagnosticul se bazează pe
- laparoscopie și examinarea histologică a țesutului ovarian biopsie (macro și microscopice ovarele nu sunt modificate, dar nu există foliculi maturi)
- Studiile hormonale (o creștere moderată a nivelului de hormoni hipofizari gonadotropi în sânge)
citrat Pergonal sau clomifen în combinație cu gonadotropinei corionice umane in testele de control ale diagnostică funcțională. În cazul în care nici un efect se efectuează terapia de substituție hormonală ciclică. În unele cazuri, este posibil pentru a restabili ciclul menstrual.
- chist folicular
- chist corpus luteum
- chisturi ovariene endometrioide
- chisturi ovariene fanere (chisturi parovarialnye)
chist folicular (FC)
Neovulirovavshego format din folicul într-un rom fluid folicular se acumulează și atrofie se produce celulele mucoasei suprafata interioara. Observate la femeile cu hemoragii uterine aciclic, miom uterin, ovarian inflamație. FC dimensiuni, de obicei, nu depășește 8 cm în diametru. Chisturile diametru 4 cm, de obicei caracterizate asimptomatice, uneori există dureri în abdomenul inferior.
Complicațiile de chisturi ovariene:
- picioare Chist torsiune, însoțite de fenomene de tulburări circulatorii și necroza țesutului ovarian
- ruptura chist
- Simptomele de abdomen acut.
Diagnosticul se bazează pe datele:
- bryushnostenochnogo-intravaginal (sau rectal-bryushnostenochnogo)
- examene cu ultrasunete
Când nu se realizează de obicei cu diametrul chist folicular de 4 cm, pacienții sunt supuse observației dispensarul și ultrasunete repetate. Ca o regulă, timp de 1-1.5 luni. regresie marcată de chisturi mici. Uneori accelerare se utilizează preparatele combinate estrogen-progesteron trei cicluri menstruale.
diametru chist foliculară de 6-8 cm si mai supus indepartarea chirurgicala (rezectie ovarian).
Atunci când chisturile torsiune picioare prezentat ovariectomie de urgență.
chist corpus luteum (KZHT)
Formată situ neregressirovavshego corpus luteum, centrul căruia conținutul lichid este stocat ca urmare a tulburărilor circulatorii. Diametrul KZHT este de obicei mai mic de 6 cm, iar boala este adesea asimptomatice.
ruptura chist posibil, insotita de simptome de abdomen acut.
Operaționale: decorticarea chisturi și suturare sau peretele său (la chisturi de rupere) rezecția ovarian.
chisturi Parovarialnye (SSV)
chist fanere nadyaichnikovogo parovarial și - reprezintă formațiuni cu pereți single- situate între foile de ligament larg, respectiv in ovare mezenter sau trompa uterină în mezenterului. SAV, ca regulă, nu depășește 8-10 cm în diametru.
Se dezvolta fara simptome SAV, dar, uneori, pacienții se plâng de dureri recurente la nivelul abdomenului inferior.
Diagnosticul se bazează pe datele
- vagin la bryushnostenochnogo (rectal-bryushnostenochnogo)
- examene cu ultrasunete
Operaționale: decorticarea chisturi ligamentului larg de pliante; tuburi de ovar si uterine sunt stocate.
Prognosticul pentru funcționarea în timp util este favorabil.
Tumorile ovariene apar la orice varsta, de obicei după 40 de ani;
Tumorile benigne (70-80%):
- chistadenomul
- adenofibroma
- tsistadenofibroma
- folliculoma.
- Creșterea volumului stomacului, uneori, durere la nivelul abdomenului inferior.
- Când granulosa tumori în curs de dezvoltare de la stromale din cordonul ombilical sex și având activitate hormonală, pentru fete de până la 10 ani, există semne de dezvoltare sexuala prematura la femeile de vârstă reproductivă perturbat ciclul menstrual, în cazul dezvoltării tumorii în perioada post-menopauză există sângerare din uter.
- Orice tumoră benignă de dimensiuni mari poate provoca simptome asociate cu afectarea intestinului si functia vezicii urinare.
- Când studiul bimanuală în pelvis sau alte părți ale abdomenului detectate tumora provine din ovare (tumora mare poate fi determinată prin palparea abdomenului)
- studii cu ultrasunete
- tomografie computerizata,
- Pelvigrafiya
- laparoscopie
- culdoscopy
- biopsii
Chirurgical - îndepărtarea tumorii. Vremea favorabilă.
In grupul tumorilor maligne includ
- adenocarcinom
- tsistadenokartsinomu
- adenofibromu maligne.
tumori ovariene maligne caracterizata prin metastaze precoce a ganglionilor limfatici, epiplon, peritoneului, organele interne.
În stadiile incipiente de dezvoltare a unei tumori maligne nu poate avea semne clinice evidente.
Pelvis în timpul examinării ginecologice definit tumora cu diferite consistențe de suprafață denivelat, mobilitate limitată.
Mai târziu, pot exista greutate și durere la nivelul abdomenului inferior, distensie abdominala, ascită, revărsat pleural, tulburări ale intestinului si a functiei vezicii urinare.
- ultrasunete
- tomografie computerizata
- endoscopie face posibilă evaluarea vizual umflarea și a obține materialul pentru studii citologice și histologice
- citologia fluid ascitic după o străpungere a cavității abdominale prin peretele abdominal și fornixul vaginal posterior.
Tratamentul tumorilor ovariene maligne
- chirurgicale,
- combinate (chimioterapie si chirurgie)
- complex (operație, chimioterapie și radioterapie)
Cele mai multe tratamente includ chirurgie urmata de chimioterapie antineoplazic. Radioterapia este rar folosit.
prognostic nefavorabil din cauza răspândirii tumorii extinse devreme.
cancer ovarian metastatic (Krukenberg tumora), site-ul primar poate fi localizat în organele tractului gastrointestinal -kishechnogo, glanda mamară, uter. tumori metastatice ale ovarelor adesea bilaterale, mobile, însoțite de ascita.
Tratamentul si prognosticul depind de boala de bază.
In plus, tumorile ovariene benigne și maligne secretă de frontieră formează, de asemenea, tumori. caracterizată prin prezența unor semne morfologice de tumori maligne cu nici o creștere infiltrativ. tratament chirurgical.
Prevenirea tumorilor ovariene este prevenirea bolilor, neuroendocrine de rupere starea corpului, restabilirea relației hormonale deranjat, tratamentul complet al bolilor genitale.
Există două tipuri de intervenții chirurgicale: salvarea țesutului ovarian și radicală (eliminarea ovarelor - ovarectomie).
Prin salvarea tranzacțiilor electronice includ:
- suturarea tesut ovarian (de exemplu, cu apoplexia ovariană.);
- decorticarea chisturi de retenție, urmată de suturarea țesutului ovar;
- rezecție (îndepărtarea unei porțiuni a ovarelor), inclusiv rezecție wedge produs la sindromul Stein-Leventhal.
Ovarectomia se realizează la un chist picioare de torsiune cu necroză tisulară sale, tumori ovariene. Bilateral ovarectomie - castrare.