anemie hemolitică autoimună (AIHA) - formă comună a dobândit GA. Există două variante ale bolii:
• forma simptomatică în care anemia se dezvolta pe fondul unor boli (hemoblastosis, boli ale țesutului conjunctiv sistemic, hepatită cronică activă, tumori, colita ulceroasa etc.);
• forma idiopatică, atunci când detectează o anumită boală nu (boală infecțioasă acută, sarcina, nasterea si istoria trauma nu sunt cauza AIHA, dar numai provoca exacerbarea acesteia).
Când AIHA produc anticorpi la auto-antigene ale eritrocitelor. Prima fază a patogenezei AIHA - schimbarea antigenului eritrocitar sub influența drogurilor, virusuri sau bacterii. Disponibil ca o singură imunocitară mutație somatică. Reacția suplimentară a antigenele eritrocitare și anticorpi determină dezvoltarea hemolizei și anemie.
AIHA pot dezvolta implica diferite tipuri de autoanticorpi care cauzează hemoliză la temperaturi diferite. Două tipuri de anticorpi - termici (reacționează cu eritrocite la temperatura corpului nu este mai mic de 37 ° C) și Kholodova (reacționează cu eritrocite la o temperatură sub 37 ° C). Pe această bază, există patru tipuri de AIHA:
• AIHA cu aglutinele termice incomplete;
• AIHA cu hemolizinei termică;
• AIHA cu aglutinine la rece;
• AIHA cu hemolizinei bifazic.
Complexul rezultat „+ anticorp eritrocitar“ absorbi macrofage splenice (hemoliză intracelulare). Ele pot fi, de asemenea, produce autoanticorpi la trombocite, ceea ce duce la dezvoltarea de trombocitopenie.
Cel mai adesea înregistrate AIHA de autoanticorpi termice. Acestea din urmă aparțin IgG și servesc aglutinele incomplet termice, demonstrând efectul lor maxim la 37 ° C Hemoliza se produce intracelular și considerabil mai puțin - în interiorul vaselor.
autoanticorpi Kholodov aparțin IgM și aglutinele prezentate. Hemoliza apare ca rezultat al legăturii lor cu eritrocite și complement. anticorp Acțiunea începe la o temperatură scăzută (sub 32 ° C), în vase mici ale părților distale ale corpului (degete, picioare, urechi și ogivele) formate conglomerate mari de aglutinat înșiși și spazmiruyutsya recipientele eritrocite. Hemoliza este în primul rând intracelulară, dar descoperire indică hemoglobinurie și hemoliza intravasculara. Atunci când trecerea unui pacient la o hemoliza cameră caldă se oprește.
Mult mai puțin AIHA apar datorită acțiunii celorlalte două tipuri de autoanticorpi - aglutinină rece termică și difazic. In ambele variante, aglutinarea eritrocitelor are loc. Hemoliza se produce în timpul depunerii autoanticorpi (hemolizinei) pe eritrocite, în legătură cu care are loc în interiorul vaselor și însoțite de eliberarea de urină negru (hemoglobinuria).
Sub acțiunea căldurii hemolizine hemoliza are loc în condiții normale (expunere la frig - nu este o cerință). În timpul șederii pacientului în hemolizinei bifazic rece depus pe hemoliza hematiilor dar de fapt începe numai după transferul pacientului la un loc cald.
Tabloul clinic este polimorf și AIHA cauzate de:
• hemoliza viteza de dezvoltare (krizovoe sau flux mai liniștit);
• predominant patogenetic mecanism hemoliza (sau un alt autoanticorpii duce la hemoliza în diferite condiții externe);
• modificări ale organelor (în special ficat și splină);
• un loc unde hemoliza (splina, pat vascular);
• boli subiacente (pentru AIHA secundar).
În acest sens, rezultatul final al unei similare - hemoliza și dezvoltarea tuturor semnelor din GA - în toate cele trei faze de căutare de diagnosticare, puteți obține un complet diferite de date.
Ha prima etapă de căutare de diagnostic pacienți cu crize hemolitice, de obicei se dezvolta dupa traumatisme si infectioase boli se plâng de febră, durere, febră și apariția icterului. La AIHA, provocate de expunerea la frig, spun intoleranta la temperaturi scăzute: la pacienții cu porțiuni distale ale extremităților devin albastre, nasul și urechile lui. Ca o regulă, ei nu se simt bine în timpul sezonului rece.
În a doua etapă de căutare de diagnosticare (fără simptome ale bolii de bază în forme secundare AIHA), de obicei, apar două situații:
• în remisie, dar icter ușoară și o ușoară creștere a splinei (uneori - ficat) nu poate detecta nici o schimbare;
• simptome în timpul crizei mai luminoase și prezintă febră, icter și modificări vasculare mai intense de tipul sindromului Raynaud (mai ales atunci când AIHA, provocată de acțiunea temperaturilor scăzute).
Informațiile primite în prima și a doua etapă, prevede nici o bază pentru diagnosticarea AIHA, și în special pentru identificarea variantelor sale serologice. Ea poate avea loc numai ipoteza despre această boală (în special în dezvoltarea crizelor de netăgăduit hemolitice, sindromul Raynaud, sau separarea negru de urină în timpul crizei). Pentru a clarifica diagnosticul pentru a dovedi HA autoimunitate și de a respinge un număr de boli ale ficatului si ale tractului biliar, poate fi însoțită de simptome similare.
În a treia etapă de gradul de diagnosticare arată căutare mai mult sau mai puțin pronunțată a sindromului hemoliza (în funcție de existența sau absența crizei hemolitic). Este extrem de important pentru a detecta autoanticorpi. Metoda de bază de determinare a aglutinele căldurii parțiale - Coombs pe bază de aglutinare antiglobulină serul pacienților cu celule roșii din sânge fixate acestora prin anticorpi (test Coombs direct) sau aglutinare folosind antiglobulină ser a celulelor roșii din sânge uman sănătos, „încărcat“ de anticorpi în serul sanguin al pacientului (testul Coombs indirect) . Autoanticorpii sunt, de asemenea, detectate prin agregatgemagglyutinatsionnoy probă, care este de multe ori mai sensibil test de Coombs.
Aglutinina rece completă detectată prin incubare la diferite temperaturi si ser donator eritrocite pacient. Aglutinarea se produce la diluții specifice ale serului și a temperaturii, cu cât temperatura la care este posibil aglutinarea, boala este mai severă.
hemolizine bifazice determinate folosind eritrocite donor, fixarea în sine pacientului un anticorp la o temperatură joasă. Mai târziu, în amestecul de incubare este de o astfel de hemoliză. Uneori hemolizine detecție utilizând proba Coombs: cu cât temperatura necesară pentru hemoliză, cu atât mai severă boala apare.
Formulare AIHA Atunci când se procedează la elaborarea unor autoanticorpi hemolyzing (hemolizină) prezente în urină și hemoglobina hemosiderină, deoarece hemoliza are loc în interiorul vaselor. Urina devine de culoare închisă (până la negru).
În a treia etapă de căutare de diagnostic pentru formele simptomatice AIHA pot detecta schimbări cauzate de boala subiacentă: tumori, tumori maligne hematologice difuze boala țesutului conjunctiv, boli de ficat, și altele.
Diagnosticul AIHA bazat pe detectarea unei combinații de semne de hemoliză și determinarea autoanticorpilor. Firește, în procesul de diagnostic trebuie eliminat HA asociate cu expunerea la diverși agenți chimici, Plasmodium falciparum, deteriorarea mecanică a membranei eritrocitare, precum si etiologie genetica.
La asignarea tratarea autoimună GA în faza de cont (remisiune sau crize hemolitice).
În timpul crizei mijloacelor de selecție sunt glucocorticoizi care opresc întotdeauna sau reduce hemoliza. În faza acută a unor doze mari administrate prednisolon (60-90 mg / zi) sau doze echivalente ale altor glucocorticoizi. La apariția remisiunii a fost redusă treptat, traducerea pacientului la doze de întreținere (5-10 mg / zi). Durata tratamentelor hormonale în timpul testării hematologici și serologice (până la dispariția sau reducerea substanțială a autoanticorpi) este de 2-3 luni.
În perioada interictale pot fi atribuite altor imunosupresori, de exemplu aminohinolinovogo medicamente (clorochină), care ar trebui să fie luate pe termen lung (până la un an).
Când tolerabilitate de glucocorticoizi, contraindicatii lor de utilizare sau lipsa de eficacitate recomandată de aplicare medicamente imunosupresoare (citostatice, ciclofosfamidă, metotrexat). Aceste mijloace sunt deosebit de eficiente în AIHA legate de aglutinine la rece.
În cazurile în care utilizarea de glucocorticoizi și agenți citostatici nu realizează o îmbunătățire clară, un efect bun poate avea un splenectomie. In anemie severă recomandată transfuzii de globule roșii, iar sângele să fie colectate în mod individual, prin testul Coombs indirect când transfuzate celule sanguine roșii „încărcate“ anticorpi ale serului pacientului. Dacă testul Coombs cu celulele rosii din sange ale donatorului este negativ, atunci acest sânge poate fi transfuzat.
Cu hemoliză scăzută și criza hemolitic fără un prognostic satisfăcător. Consolidarea hemoliza cu o scădere bruscă a concentrației hemoglobinei agraveaza in mod semnificativ prognosticul.
HA măsuri de prevenire primară sunt în curs de elaborare suficient. În cazul în care diagnosticul de pacienti GA pus cu privire la înregistrarea dispensarul și efectuează periodic analize de sânge. În plus, acestea interzic contactul cu substanțe care cresc hemoliza.