- Ce este degenerarea retiniană pigmentar
- Ce declanseaza degenerarea retinian pigmentat
- Patogenie (ce se întâmplă?) În timpul degenerescenta pigmentar retinian
- Simptomele retinita pigmentară
- Diagnosticul de degenerare pigmentar retinian
- pigmentară tratament degenerare a retinei
- Care medicii trebuie să contacteze dacă aveți degenerare pigmentară a retinei
Ce este degenerarea retiniană pigmentar
degenerescența retiniană pigmentar (degenerare pigmentar retinian, retinita pigmentară, abiotrophy tapetoretinalnoy pigment). Se referă la tapetoretinalnoy degenerare, în care procesul este în mare măsură legate de schimbările din epiteliul pigmentar și neuroepiteliul retiniene.
Ce declanseaza degenerarea retinian pigmentat
Patogenie (ce se întâmplă?) În timpul degenerescenta pigmentar retinian
Boala este ereditară. Tipul de moștenire dominant, recesiv si sex-linked. În patogeneza modificărilor materiei în stratul retinian epiteliului pigmentar de tije si conuri, proliferarea glială și îngroșarea peretelui vaselor retiniene datorită adventice dezvoltării. Inițial, schimbarea de captare neuroepiteliul, și mai presus de toate dispar bagheta, și într-un stadiu avansat și conuri. Ca rezultat al acestei sticloase contactelor retiniene placa de exterior direct cu epiteliul pigmentar, care este treptat înlocuit celulele gliale și fibre. In alt pigment .uchastkah epiteliului devine două sau trei straturi. De asemenea, modifică distribuția de pigment în celulele unor celule dispare în alte acumulat în cantități mari. Acest proces surprinde părțile periferice și centrale ale retinei.
Simptomele retinita pigmentară
Boala apare in copilarie sau la maturitate timpurie și progresează lent. Inițial, există plângeri de vizibilitate redusă la asfințit și dificultăți de orientare. Zi-orbire este adesea primul semn al procesului și poate fi depozitat timp de mai mulți ani înainte sunt detectate schimbări oftalmoscopic.
Mai târziu, la periferia fundului de ochi sunt focare pigmentate caracteristice, cum ar fi în formă de celule osoase. Treptat, numărul lor crește și se extind spre centru. navele de retină sunt redus brusc. porțiuni separate retinei decolorate în aceste locații pot fi vasele coroidiene vizibile. disc optic devine atrofică și capătă o culoare alb-gălbuie, ceroasă (atrofie ceros). Acuitatea vizuală pentru o lungă perioadă de timp rămâne ridicat câmp vizual se îngustează progresiv concentric, există un scotom în formă de inel caracteristic. Deoarece progresia câmpului de vedere al procesului se îngustează din ce în ce și devine tubulară. In stadiu avansat adesea dezvolta posterior cataracta polare, glaucom secundar și opacitate a corpului vitros. acuitatea vizuală scade brusc. Uneori, retinita pigmentară atipice.
Amelanotice degenerare forma pigmentar. În această formă de ceară a constatat atrofie a nervului optic, îngustarea vaselor retiniene, zi-orbire și modificări caracteristice în câmpul vizual, dar depozitele de pigment în care nu fundus.
degenerare pigmentată unilaterală de un tip foarte rar de boli. Tabloul clinic al ochiului afectat este aceeași ca și în cazul degenerare bilaterală a retinei. Pe ochiul afectat este adesea găsit ca glaucom.
retinita la fața locului albicios se caracterizează prin apariția fundusului excluzând cele mai multe departamente centrale, numeroase, albe, rotunde, cea mai mare parte mici rareori mai mari, pete brusc demarcate. Boala are două forme fixe și progresive. Când formă progresivă a vaselor retiniene devin înguste se dezvoltă treptat atrofie optică, apar depuneri de pigment. În aceste cazuri, împreună cu orbire de noapte îngustează brusc câmpul vizual și acuitate vizuală redusă.
degenerescenta centrala a retinei pigmentar caracterizata prin orbire de noapte, dezvoltarea scotoame centrale și paracentrale, depunerea de pigment sub formă de „corpuri de oase“ și noduli în zona maculară și paramakulyarnoy.
Paravenoznaya forma degenerare a retinei pigmentar - o boala in care depozitele de pigment brute de culoare închisă sunt grupate de-a lungul venelor retiniene majore.
atrofie lobular a coroidei și retinei este foarte rar. Pentru această formă este cea mai caracteristică a apariției orbire de noapte. Pe măsură ce procesul de acuitate vizuală redusă treptat, câmpul vizual este îngustat concentric. In fundus, pornind de la porțiunile periferice formate atrofie a retinei și coroidei, care sunt sub formă de benzi late, margini rotunjite se deplasează mai aproape de centru, în zonele de atrofie pot apărea insule împrăștiate pigment.
Diagnosticul de degenerare pigmentar retinian
În cazuri tipice, diagnosticul nu este dificilă și se realizează pe baza datelor ophthalmoscopy și studii ale funcțiilor vizuale. Diagnosticul diferential se face cu formele toxice ale retinopatie, consecințele corioretinită difuze, sifilis congenital, atrofie optica de diferite origini. Atunci când degenerarea pigmentara a retinei sunt tulburări marcate electroretinograma până la dispariția completă a valurilor.
pigmentară tratament degenerare a retinei
Terapia vasodilatatoare aplicată: komplamin 0,15 g de 2-3 ori pe zi, după mese (200-300 tablete per curs) nigeksin 0,25 g de 2-3 ori pe zi, timp de 1-l / 2 luni de acid nicotinic intramuscular ca o soluție 1% de 0,5-1 ml (15 injecții pentru curs); endonazale electroforeză cu but-shpoy sau papaverină. Vitaminele B1, B2, Bs, B12. Sub formă de injecții intramusculare. Stimulatorii biogene aloe lichid la 1 ml subcutanat (30 injecții pentru curs) FIBS sau sticloase. Chirurgia: transplant de fibre exterioare drepte și mușchii oblice în spațiul supra coroidian în vederea vascularizarea retinei, în ultimii ani, pentru tratamentul de pigment retinian degenerare folosit droguri „ENKAD“ (complex nucleotidă). Prepararea se administrează intramuscular. Doza zilnică de 300 mg, de 2-3 săptămâni curs de tratament.
Prognoza datorită naturii progresive a bolii la ochi nefavorabil. Nu este recomandat lucrul în condiții de lumină redusă, vehicule de conducere, care lucrează în magazine calde și alte activități legate de riscul de rănire.