Coarcta aortă - o îngustare a aortei limitat, ceea ce duce la vasele hipertensiunii membrelor superioare, hipertrofie ventriculară stângă, și abdomen hipoperfuzie organe și extremități inferioare. Simptomele de coarctație aortică variază în funcție de gradul de contracție și extinderea acesteia - de la dureri de cap la dureri în piept, extremități reci, slăbiciune și claudicație la insuficiență cardiacă fulminantă și șoc. Soft de zgomot poate fi auzit deasupra îngustării. Diagnosticul se bazeaza pe ecocardiografie, sau CT sau angiografie MR. Tratamentul coarctatiei aortica - angioplastie balon cu stentarea sau corecție chirurgicală. Se recomandă pentru a preveni endocardita.
Coarcta a aortei este de 8-10% din toate defectele cardiace congenitale. Se observă la 10-20% dintre pacienții cu sindrom Turner. Raportul dintre baieti la fete este de 2: 1.
Coarcta a aortei se dezvolta, de obicei, în aorta toracică proximală direct sub punctul de origine al arterei subclavie. Rareori se intampla coarctație a aortei abdominale. Coarctație defectului poate fi izolat sau poate fi combinat cu alte anomalii congenitale (de exemplu, valve bikuspidalny aortic, defect septal ventricular, stenoza aortica, patent ductus arteriosus, anomalii ale valvelor mitrală, anevrism cerebral).
Efectele fiziologice includ o creștere a sarcinii de presiune asupra ventriculului stâng, hipertrofie ventriculară stângă, hiperperfuziei jumătatea superioară a corpului, inclusiv creierul, și hipoperfuzia extremităților abdomenului și inferioare.
Simptomele de coarctație aortică
Există două versiuni de coarctație aortică:
- coarctație izolat (tip adult);
- coarctație aortă în combinație cu persistența canalului arterial, îngustarea aortei în timp ce pre- dispuse sau postduktalno (tip liber).
Tipul de copil coarctation cea mai nefavorabilă, deoarece este însoțită de formarea unui hipertensiune pulmonara foarte devreme de mare. Îngustarea aortei blocarea fluxului sanguin de la inima la organele jumatatea inferioara a corpului, crescând astfel tensiunea arterială deasupra îngustării. Aceasta conduce la formarea de caracteristici ale unei constituții - „atletic“ fizic cu centura scapulară bine dezvoltat, precum și la apariția unor plângeri caracteristice hipertensiunii arteriale (dureri de cap, sangerari nazale). In defectul naturale pot dezvolta modificări morfologice ale arterelor coronare, endo- fibroelastosis secundar și miocardul ventriculului stâng, tulburări de circulație cerebrală sau hemoragie la nivelul creierului, care degradează, de asemenea, rezultatele în așteptarea tratamentului chirurgical.
Cu o reducere semnificativă în perioada neonatală șoc circulator poate dezvolta insuficienta renala (oligurie sau anurie) și acidoza metabolică, amintind clinica alte boli sistemice, cum ar fi sepsis.
Mai puțin îngustare severă nu se poate manifesta clinic în timpul primului an de viață. simptome nespecifice ale coarctație de aortă (de exemplu, dureri de cap, dureri în piept, slăbiciune și șchiopătând în timpul exercițiului) pot apărea ca copilul creste. De multe ori marcate de hipertensiune arterială, insuficiență cardiacă, dar rareori se dezvoltă după perioada de nou-născut. Ocazional, există o ruptură de anevrism cerebral, având ca rezultat hemoragie subarahnoidiană sau intracraniene.
Tipic hipertensiune rezultate vasculare membrele superioare sunt examenul fizic. Pulsul femural slab sau decalate, tensiune arterială scăzută sau nu este determinat în extremitățile inferioare. suflu sistolic 2-3 / 6 expulzare intensitate cel mai bine auscultated în regiunea interscapulară din stânga. Arterele avansate colaterale intercostale poate duce la apariția de zgomot într-un spații intercostale extinse. Fetele cu coarctație de aortă poate fi marcat sindromul Turner, o boală congenitală în care edemul limfatic in curs de dezvoltare a picioarelor, aripa pliaza pe gat, piept pătrat, cubitus valgus, nipluri larg distanțate.
Netratate adult poate dezvolta insuficiență cardiacă ventriculară stângă, ruptura aortica, hemoragie intracraniană, encefalopatie hipertensivă și hipertensiune arterială.
Diagnosticul de coarctație aortică
Diagnosticul sugereaza pe baza datelor clinice (inclusiv măsurarea tensiunii arteriale la toate cele patru membre) cu radiografia toracică și organele ECG, diagnostic precis se bazeaza pe bidimensională ecocardiografie sau dopplerkardiografiey color CT sau angiografie MR.
Diagnosticul clinic al coarctation aortei este specific, simptome caracteristice atrage atenția chiar și la prima examinare. zona inimii nu este schimbat vizual. Limitele dullness cardiacă relativă nu este extinsă. Intensiv suflu sistolic auscultated la baza inimii, punctul de ascultare maximă - între omoplați la nivelul celei de a doua vertebre toracice. Pulsul femural slăbit sau nu este palpabil. tensiunii arteriale de picioare este semnificativ redusă sau nu a fost detectat. În cazul în care defectul detectat pentru prima dată în vârsta de 1 an, acesta a indicat o gravitate relativ scăzută. coarctație severă a aortei este deja evidentă în primele luni de viață, anxietate, creștere în greutate slabă, lipsa poftei de mâncare. Deoarece măsurarea tensiunii arteriale la sugari este dificil, la inspecție este necesară pentru a determina pulsului arterelor femurale si evalua caracteristicile sale.
ECG-ul este marcat de obicei hipertrofie a ventriculului stâng, dar poate fi un ECG normal. La nou-născuți și sugari tineri pe ECG adesea prezintă hipertrofie a ventriculului drept sau blocarea bloc de ramură dreapta, stânga hipertrofia ventriculară decât.
Pot fi detectate margini radiologica uzuratsiyu inferioare ale nervurilor datorate presiunii prelungite in mod dramatic si arterele intercostale sinuoase. Inima poate fi sferică sau ovoidală configurație „aortic“, cu vârful ridicat. Radiografia toracică arată coarctație ca semn „3“ în fața umbrei mediastinului superior. Dimensiunile inimii sunt normale, în cazul în care nu se dezvolta insuficienta cardiaca. Arterele avansate colaterale intercostale pot uzurirovat 3-8 coaste lea, prin nervurile de pe bucla de la degajările inferioare apar, în același timp, marginile Uzury rar generate la 5 ani.
Când scanarea a aortei folosind poziția suprasternal. semne ecocardiografice indirecte care confirmă coarctatiei - expansiunea poststenoti-cal a aortei, hipertrofia și dilatarea ventricule.
cateterism cardiac și angiocardiografie arătat atunci când nu este clar natura bolilor de inima concurente sau este suspectat că întreruperea arcului aortic.
Diagnosticul diferențial include toate stările asociate cu creșterea tensiunii arteriale. În favoarea coarctation aortei arată slăbire semnificativă sau absența unui impuls în arterele femurale. semne clinice similare pot fi nespecifice aorto-arterita - boală autoimună, în care învelișul interior al majore proces proliferative vasculare dezvolta, rezultând în lumenul vascular a scăzut și creșterea tensiunii arteriale. Datorită asimetrice vasculare nespecifice aorto-arterita denumit „boala de inima diferite.“
Tratamentul coarctație aortică
tratament chirurgical. Copiii din primele luni și ani de viață defect este severă, datorită cantității mici de garanție, care necesită o intervenție chirurgicală timpurie. În cazul în care vice-netyazholoe curent. pentru a evita rekoarktatsii în chirurgia de corecție loc este cel mai bine amânată până 6-14 ani. Rezecția chirurgicală este tratamentul secțiunii gât a aortei și suprapusă pe această secțiune a plasturelui sintetice.
Nou-născuții cu manifestări clinice tulburări de stabilizare cardiopulmonare necesare, care se realizează de obicei prin infuzie de prostaglandina E1 [0.05-0.10 g / (kg x min), apoi reducând la doza mai puțin eficientă] pentru a deschide. Ductus arteriosus După aceea, sângele din artera pulmonara poate curge in aorta descendenta prin canal, îmbunătățirea perfuziei sistemice și prevenirea dezvoltării acidoză metabolică. Scurtele Agenții inotropi (de exemplu, dopamină, dobutamină), diuretice și O2 sunt utilizate pentru tratamentul insuficienței cardiace.
Înainte de corecție pentru tratamentul hipertensiunii arteriale blocantele pot fi utilizate; trebuie evitate inhibitori ai ECA. După operația de corectare este aplicat blocanți hipertensiune, inhibitori ai ECA sau blocante ale receptorilor de angiotensină II.
Este problema dezbatuta metodei preferate de corectare radicală a defectului. În unele centre preferă să-și petreacă angioplastie balon cu sau fara stentare, cu toate acestea, în altă corecție chirurgicală preferată și se lasă angioplastia cu balon pentru rekoarktatsii după corecția chirurgicală. Rata inițială de succes de corecție în urma angiografie cu balon este de 80-90%; catetere venoase ulterioare poate fi extins stent, pe masura ce copilul creste.
Operațiunea de corectare includ rezectia coarctație și sfârșitul anastomoză la capăt și aortoplastiku aortoplastiku plasture grefă a arterei subclavii stâng. Alegerea depinde de anatomia defectului și centrul preferințelor. mortalitatea chirurgicală mai mică de 5%, în prezența manifestărilor clinice la copiii mai mici de 1%, la copiii mai mari. coarctație rezidual (6-33%) este adesea conservat. Paraplegie rar se dezvoltă ca urmare a strângerii aortei în timpul intervenției chirurgicale.
Toți pacienții indiferent dacă corectarea defectului a fost efectuată indiferent dacă sunt sau nu, ar trebui să primească profilaxia endocarditei inainte de proceduri dentare sau chirurgicale, în care se pot dezvolta bacteriemie.