Etapele finale ale proteinelor și nucleic rezultat metabolismul acizilor în formarea azotului excretat din compușii corpului - amoniac, uree, acid uric, creatinină, indican. Indicatorul principal excreție și formarea de azot sluzhituroven produselor azotoase reziduale, care variază în mod normal 14.3-28.6 mmol / l și este format din 50% azot din uree; restul de 50% din rezidual (nemochevinny) de azot, care este o parte a aminoacizilor (25%), amoniacul și alți compuși azotați.
hyperasotemia
Mixt (combinat) hyperasotemia - combinația de degradare a crescut de proteine in tesuturi cu excreție necorespunzatoare a produselor azotate în urină. O astfel de combinație poate în insuficiența renală acută, dezvoltat pe avort septic sol sau comprimarea extensivă a țesuturilor (sindromul strivire). Pentru a forma hyperasotemia combinată se referă hyperasotemia hipocloremică care apar atunci când anacatharsis, stenoza pilorica si diaree profuza.
Un aport excesiv de alimente bogate in proteine
1. Manifestările clinice ale excesului de proteine din dieta este aproape niciodată să apară.
2. aportul de proteine in exces de alimente în absența unei cantități adecvate de apă poate duce la febra de proteine.
3. Proteina intoxicație pot să apară la copiii cu boli hepatice.
4. În tratamentul copiilor cu nutritiva marasmus dieta bogata in calorii pot dezvolta hiperaminiemiei.
Având în vedere factorii etiologici există două forme ale bolii.
gută primară sau idiopatică este o determenirovannym boală genetică. Gene structura perturbat responsabil pentru sinteza enzimelor implicate în metabolismul purinic. Unii pacienți a înregistrat activitate gipoksantinfosforiboziltransferazy reducere (sindromul Lesch-Nyhan) adeninfosforibozil-pirofosfatsintetazy, glucoză-6-fosfatazei, activitatea crescută a 5-fosforibozil-1-sintetaza. Astfel de tulburări sunt însoțite de sinteza excesivă de acid uric. Defecte genetice legate de cromozomul X, deci predispus la boli guta aproape exclusiv de bărbați.
predispoziție ereditară pentru boala poate fi realizată în anumite circumstanțe. Prima este o dieta cu o predominanță de alimente bogate in purine (carne de animale tinere și păsări de curte preparate din leguminoase), utilizarea sistematică de alcool (vin rosu sec).
Vtorichnayapodagra apare ca comorbiditate în boli care implică dezintegrarea intensivă a acizilor nucleici sau tulburarea de excreție uraților prin rinichi. Astfel de boli includ diabet, boli maligne hematologice si alte tumori diseminate, anemie hemolitică, psoriazis, sarcoidoza, insuficiență renală cronică, etc. guta secundara poate aparea la pacienti, pe termen lung a lua anumite medicamente -. Aminofilina, cafeina, difenhidramina, aspirina, saluretice, citostaticele , corticosteroizi, vitamina B12, etc., în caz de intoxicație cu săruri de plumb.
Patogeneza. Concentrația serică normală a acidului uric 0,12-0,24 mmol / l. Dacă guta este locul hiperuricemie. La barbati, boala apare în cazul în care concentrația de acid uric din sânge depășește nivelul de 0,42 mmol / l, femeie - 0,36 mmol / l.
Opțiunea metabolice. Se caracterizează prin sinteza de intensitate mare de acid uric în organism (mai mare de 3,6 mmol / zi).
Opțiunea renală. Există o reducere în excreția acidului uric (uraturia zilnic mai mic de 1,8 mmol).
Opțiunea mixt. Determinat la pacienții cu sinteza ridicat de acid uric în combinație cu o reducere în excreția uraților.
În patogeneza de toate tipurile și tipurile de gută include următoarele faze:
1. Creșterea concentrațiilor de acid uric în sânge și, prin urmare, o acumulare treptată a conținutului total de urați în organism
2. Condensarea și depunerea de săruri ale acidului uric în țesutul - articular și țesuturilor periarticulare în pelvis renal, în piele și altele.
3. inflamație acută gutoasă
4. Artrita gutoasă cronică și nefropatie gutoasă.
Prima etapă în procesul de acumulare a uraților nu pot fi observate modificări patologice în corpul pacientului.
A doua etapă începe atunci când semnele de cristalizare a sărurilor de acid uric în corpul pacientului. Apar și crește progresiv volumul acumulărilor focale de urați în țesuturi, în special la nivelul articulațiilor și țesuturilor periarticulare.
Începutul celei de a treia faze este caracterizată printr-un atac acut de inflamatie in articulatii, cel mai adesea într-o singură. Inflamatia provoacă cristalizarea masivă bruscă a uraților în lichidul sinovial cu fagocitoza ulterioară prin cristale neutrofile. neutrofilele fagocitare dezintegrează, eliberând cantități mari de enzime lizozomale proteaze active (catepsine), peroxid de hidrogen. Produsele afectează în mod direct sinoviale distrugerea de neutrofile, țesuturile periarticulare, cauzând inflamație locală acută, durere chinuitoare, ca răspuns global sub formă de febră mare.
depunerea bruscă uraților în cavitatea comună, urmată provoca inflamație acută eroare dietetice. Inclusiv utilizarea unor cantități mari de alimente bogate in purine, in special cu alcool, cafea tare în volume mari, luând anumite medicamente (aspirina, diuretice, difenhidramina, citostaticele și altele.), Exacerbarea unui număr de boli (diabet zaharat, insuficiența renală cronică, etc. ).
Există săruri specifice numai pentru conglomeratele guta acid uric la nivelul pielii (noduli gutoase sau „tofilor“). Focarele de condensare urați pot forma la nivelul articulațiilor și țesuturilor periarticulare. Excreția intensivă a sărurilor acidului uric rinichi creează condiții pentru formarea de pietre la nivelul tractului urinar.
Pentru a patra fază se caracterizează prin stare brută, deformând leziuni articulare, cu mai multe depozite de urați și osoase excrescențe care limitează activitatea fizică a pacientului. Formată „rinichi gutoasă“ - pagube la rinichi cauzate de depuneri focale multiple uraților în substanța interstițială a creierului, mai putine organe cortexului modificari inflamatorii in jurul focarelor. Ca urmare, există nefrită interstițială, ceea ce duce la insuficiență renală cronică.
Tabloul clinic. În conformitate cu patogeneza guta in dezvoltarea clinice a bolii sunt patru etape.
A doua etapă - artrita gutoasă acută. La un pacient cu un nivel ridicat de acid uric in sange apare primul artrită acută, de obicei, o îmbinare. Cel mai adesea afectează articulația metatarsofalangiene a primului deget de la picior. Mai puțin frecvent, există o glezna artrită acută, cot, încheietura mâinii și alte articulații. Artrita începe brusc, de obicei, dimineața devreme, aceasta se caracterizeaza prin durere foarte intensă. Pielea peste articulația afectată este fierbinte de culoare, roșu. Temperatura corpului atinge 39-40 0 C. Sub influența tratamentului sau manifestărilor clinice ale artritei dispar spontan in 1-7 zile.
Perioada interictal - a treia etapă clinică de gută. După primul atac de artrita acută pentru ceva timp pacientul se simte bine. Perioada interictal poate fi întreruptă prin atacuri repetate de artrita acuta cu implicarea altor articulații. Cu fiecare nou atac, perioada interictale este redusă. În acest stadiu al bolii începe să apară tofilor - depozite focale de urati. Articulatia tofilor greva sinoviului cartilajul, țesuturile periarticulare. tofilor extra-articulare se găsesc pe urechi, frunte, septul nas, suprafata ulnară a antebrațului, în apropierea ahilova tendonul si altele. Ele reprezintă formarea unui galben sau de culoare crem proeminente deasupra suprafeței pielii. testovatoy Palpabilă tofilor, nedureroase. Când au drept rezultat distrugerea ulcerare sau vătămare îi este alocată o substanță sub formă de pastă albă.
Al patrulea pas - artrita gutoasă cronică. Formată pe curs prelungit al bolii, fiind stadiul final al bolii. Modificările cele mai pronunțate apar la glezna si genunchi articulațiilor, articulațiile degetelor. Există numeroase tofi gutosi. Creșteri osoși provoca defiguratsiyu și mobilitatea limitată a articulațiilor. Se pare că criza nepoliticos la mișcare în genunchi și a gleznei. Există subluxations ale articulațiilor degetelor. Deși anchilozarea articulațiilor nu sunt tipice pentru podgagry, pacienții își pierd treptat capacitatea de a se deplasa și de a deveni un handicap profund.
Aproape jumătate dintre pacienții cu gută apare nefrolitiaza, care poate fi complicată de pielonefrită cronică. Poate formarea de nefrită interstițială gutoasă cu trecerea ulterioară la nefrosclerozei. Afectarea renală se manifestă colici, hipertensiune arterială simptomatică, insuficiență renală cronică.
Diagnosticul se bazează pe datele anamnestice, manifestări clinice caracteristice ale bolii, rezultatele de laborator, biochimice, radiologice de cercetare de evaluare de laborator a sinovial compoziție fluidă, morfologie și studii de laborator punctiformă tofi gutosi.
Microscopia punctiformă tofilor dezvăluie o masă amorfă, care este determinat prin metode biochimice de acid uric și sărurile sale.
Conform recomandărilor Reumatism Asociației Americane (ARA), diagnosticul de guta se bazează pe următoarele criterii:
Sărurile de identificare ale cristalelor de acid uric in lichidul sinovial.
Prezența laboratorului tofilor verificat.
Prezența 6 din cele 12 simptome enumerate mai jos:
o mai mult de un episod de artrită acută;
o maximă durere și răspunsul inflamator în artrita acută, în prima zi a bolii;
o artrită acută comună unică (monoartrită);
O spălare severă a pielii peste Inflamarea articulatiei;
o durere și umflături în jurul articulației metatarsofalangiene 1 a piciorului;
o înfrângere unilaterală a articulației metatarsofalangiene 1 a piciorului;
o înfrângere unilaterală a articulațiilor piciorului;
O noduli Similar cu tofi gutosi;
o creștere a nivelului de acid uric în sânge;
o umflare asimetrică a articulațiilor afectate;
detectarea o pe radiografiile chisturi subcorticale fara eroziuni osoase;
o Lipsa de microflorei în lichidul sinovial de la articulația afectată.
Prognoza. Gout rareori cauzează anchilozarea articulațiilor, iar prognoza pentru forma pura a bolilor articulare și terapia aleasă în mod corespunzător relativ favorabile. În cazul în care pacientul a apărut și progresează insuficiență renală, insuficiență renală cronică a fost generat sindromul - un prognostic nefavorabil.