Sindrom Morgagni - Stewart - Morel - o boală caracterizată prin prezența plăcii hiperostoza interioare a osului frontal, obezitate și un număr de alte tulburări metabolice și endocrine. Acest sindrom apare aproape exclusiv la femei, de obicei, in varsta de peste 40 de ani, cu toate acestea, ea are loc la o vârstă mai tânără - de până la 30 de ani.
Adecvarea sindromului evidenția Morgagni - Morel - Stewart într-o formă patologică separată asociată cu boli ale glandelor endocrine, nu pot fi considerate rezolvate ca tulburări endocrine descrise în acest sindrom - hipertricoza, tulburări ale metabolismului glucidic - sunt observate în alte forme de obezitate brută . În ceea ce privește caracteristica a bolii - hiperostoză placa interioară a osului frontal, că nu există dovezi suficiente pentru a lega cu patologia sistemului endocrin.
Sindromul Etiologia Morgagni - Morel - Stewart necunoscut. Bertolotti, Nicotra acordă o importanță în originea bolilor cronice pansinusitu. Silinkova hiperostoza și Blazek asociate cu conjunctive reacție giperergicheskim țesutului la infecție streptococică, localizează amigdale.
Morel sugerează un rol în patogeneza producerii bolii a crescut de estrogen. Julesz și Hollo leagă sindromul Morgagni - Morel - Stewart cu funcția crescută a hipofiza anterioară, care se manifestă prin creșterea secreției de hormoni produși ca bazofile și celulele eozinofile. Nici una dintre aceste ipoteze nu se confirmă studii hormonale suficient de convingătoare.
morbid anatomy
În plus față de îngroșare a plăcii interioare a osului frontal, uneori - hiperostoza în regiunile occipitale și fronto-occipital, sindromul Morgagni - Morel - Stewart descrie diverse modificări, mai ales microscopice ale glandelor endocrine. Hipofiza Morel a observat o creștere a numărului de celule eozinofile, Barthelheimer - adenom bazofil, Fallo-VICH - creșterea ca numărul de celule bazofile și eozinofile. Julesz și Hollo este o descriere a pacienților care au fost in excrescențele adenomatoși pituitare care constau din celule bazofile, eozinofilelor și chromophobe. În plus pituitară Microadenoamele, in acest pacient s-au găsit adenom de tiroidă, paratiroidă, și cortexul suprarenal.
tablou clinic
Pacienții se plâng de dureri de cap persistente severe, care nu depind direct de gradul de hiperostoza. Un simptom caracteristic este obezitatea severă cu depozitarea preferențială de grăsime în abdomen. Pielea de culoare normală, fără vergeturi. De multe ori plângând eczeme, piodermite. La majoritatea pacienților, există o hipertricoză mai mult sau mai puțin pronunțată. Pastoznost marcat piele, umflarea extremităților inferioare, akrozianoz. Sistemul muscular este slab dezvoltată. Pe partea sistemului cardiovascular și a sistemului respirator pentru a detecta modificări caracteristice ale pacienților cu obezitate severă generală - frontiere expansiune ale inimii, tonuri cardiace semne de insuficienta cardiaca fara voce. Tensiunea arterială este adesea ridicată. Există o tendință de a se prăbușească. Plămânii sunt de multe ori congestie, există o tendință de a guturai ale tractului respirator superior și bronhopneumonie.
Modificări ale funcției glandelor endocrine nu au caracteristici speciale. rata metabolismului bazal poate fi atât normale, cât și joasă sau înaltă. Adesea, există o toleranță de carbohidrati scădere - de zahăr anormal de mare și curbe strânse sau este diabetic. In plus, unii pacienți curbă zahăr turtit, scăzută. Ciclul menstrual este perturbat. Cu toate acestea, în acest context că sarcina poate să apară ca de obicei agrava starea pacienților.
Descrie cazul unei combinații de sindrom Morgagni - Morel - Stewart cu diabet insipid.
Deseori, tulburari nervoase si psihice - labilitate emoțională, iritabilitate, o tendință la depresie, insomnie.
Când X-ray este detectat hiperostoza placa interioară a osului frontal, uneori - difuze ingrosarea oaselor craniului. La unii pacienți se observă o ușoară creștere a dimensiunii șeii turcești.