IProgeriya Progeria (greacă. Progērōs ridate)
stare patologică caracterizată prin modificări complexe ale pielii, organele interne, cauzate de îmbătrânirea prematură a organismului. Principalele forme de progeria copii (sindromul Hutchinson - Gilford) și progeria pentru adulți (sindrom Werner).
Progeria copii este foarte rar. Etiologia și patogenia nu sunt cunoscute. În majoritatea cazurilor apar sporadic, în mai multe familii au înregistrat frați, inclusiv din căsătoriile consanguin, sugerând posibilitatea unui mod recesiv autosomal de moștenire. La pacienții cu tulburări ale celulelor pielii gasite in repararea ADN-ului și clonarea fibroblaștilor și modificări atrofice ale epidermei și dermei, dispariția țesutului subcutanat. În timp ce copiii PG poate fi congenitală, majoritatea pacienților cu semne clinice de obicei, se manifestă în viața de 2-3 ani. creșterea foarte umedlyaetsya a copilului, a marcat modificări atrofice în derma, tesutul subcutanat, in special pe fata, extremitati. Pielea devine mai subțire, uscată, încrețită, pe corp poate fi buzunare sklerodermopodobnye, hiperpigmentarea neregulate. Prin piele subțiată venele translucide. Aspectul pacientului: un cap mare. movile frontală iese deasupra mici ascuțit ( „pasăre“) de către o persoană nas coracoid, maxilarul inferior este slab dezvoltată. Există, de asemenea, atrofie musculară, procesele degenerative ale dinților, părului și unghiilor; există modificări aparat osteoarticular, miocard, hipoplazie a organelor genitale, alterarea metabolismului grăsime, cataracta, ateroscleroza.
progeria adult este rara; Este un model autosomal recesiv de moștenire. Aceasta sugerează un proces de conectare cu afectarea repararea ADN-ului, metabolismul țesutului conjunctiv. Histologie: aplatizare a epidermului, omogenizarea și scleroza țesutului conjunctiv, atrofia tesutului subcutanat cu inlocuire a fibrelor de țesut conjunctiv. Clinic, boala se manifestă în timpul pubertății. întârzierea creșterii, hipogonadism și simptomele. De obicei, în al treilea deceniu de viață al pacientului este de cotitură gri și căderea părului. cataractă. subțiază treptat pielea si atrofia tesutului subcutanat la nivelul feței și extremităților, astfel încât mâinile și picioarele sunt deosebit de subțiri. Focare apar sklerodermopodobnogo dyschromia sigiliu, cea mai pronunțată la nivelul extremităților distale și a feței, care împreună cu nasul coracoid deschiderea gurii îngustat subțire oferă o mască asemănătoare (vezi. Sclerodermie). Pe teren, expus la presiunea exercitată hiperkeratoza. cronice răni slab vindecare. Găsit osteoporoza. metastatic calcificare a țesuturilor moi, mai puțin osteomielită. Adesea, există diabet. semne care, la fel ca simptomele precoce ale aterosclerozei generalizate, este de obicei detectate la pacienți în intervalul de vârstă 30-40 de ani; posibile afecțiuni maligne (de exemplu, cancer de piele, sarcomul, adenocarcinom).
Diagnosticul se face pe criterii clinice. Diagnosticul diferential se face cu un poykilodermii congenital (poykilodermii), scleroderma. Tratamentul este simptomatic, orientată în primul rând la prevenirea complicațiilor aterosclerotice, eliminarea diabet, ulcere venoase. Este efectuat un terapeut, endocrinolog sau alt specialist, în funcție de simptomele clinice predominante. prognostic nefavorabil pentru recuperare; Cei mai mulți pacienți mor de complicații aterosclerotice și tumori maligne. de întreținere preventivă nu este dezvoltat.
Bibliografie. Fedorova EV , Și colab., Progeria congenitale. Pediatrie. № 4, p. 66, 1980.
IIProgeriya (progeros progeria ;. greacă prezhdeiremenno cu vârsta cuprinsă între pro + geras de vârstă senilă)
stare patologică caracterizată prin îmbătrânirea prematură a organismului.
Vezi ce „Progeria“ în alte dicționare:
Progeria - îmbătrânire dicționar română sinonime. progeria substantiv. număr de sinonime: 1 • îmbătrânire (15) sinonime Dicționar ASIS. VN Trishin ... Dicționar de sinonime
Progeria - Progeria, nanisme senil, presenilnayainvolyutsiya, senilizm. boli rare, mai întâi descrisă Gilford (Gilford), este slăbirii prematură a organismului legat de subdezvoltare. Principalele caracteristici ale unui retard de creștere bruscă cu ... Great Medical Encyclopedia
Progeria - miere de albine. stare patologică caracterizată prin Progeria îmbătrânirea prematură a corpului (aspectul pielii lăsate, alopetsyi, fata de pasăre, etc.). • adulți progeria (Vernerasindrom) (* 277700, 8r12, de WRN defect genetic, p) este prezentat ... ... Bolilor Directory
Progeria - (progeria ;. progeros greci prematur in varsta de la varsta de aproximativ + Geras), o afecțiune caracterizată prin îmbătrânire prematură ... Great Medical Dictionary
Progeria - (progeros greacă -. Ridate). A se vedea. Sindromul Werner, sindromul Hutchinson-Guilford ... explicativ Dicționar de termeni psihiatrici
Progeria - (progeros Gk -. Imbatranirea prematura) - vezi sindromul Werner, sindromul Hutchinson Guilford .. * Îmbătrânirea prematură cauzate de disfuncția sistemului pituitarhipotalamice ... Dicționar enciclopedic Psihologie și Pedagogie
Progeria - o tulburare grava caracterizata prin statura; (În special, nanism) și încălcarea timpurie a abilităților mentale, care este similar cu ceea ce se întâmplă în vârstă ... Dicționar de Psihologie
Progeria - (progeria) este o afecțiune foarte rară în care apar un copil mic și să înceapă să progreseze toate semnele de îmbătrânire rapidă, astfel încât bătrânețea este atinsă înainte de începerea pubertății sale ... Dicționar de Medicină
- Progeria. Dzhessi Rassel. Această carte va fi făcută în conformitate cu comanda pe tehnologia de imprimare Tehnologie-on-Demand. Conținutul de calitate înaltă prin articole wikipedia! Progeria I? (Greaca veche -. - în exces -. Vechi) - ... Read More Cumpără pentru 1.125 de ruble