Considerând vulgaris pericole deasupra pemfigus, având un curs cronic, acesta trebuie să fie oprit la formarea de bule. Acest lucru se realizează prin utilizarea continuă a medicamentelor care suprima activitatea sistemului imunitar. Numai acest tratament face posibilă menținerea calității corespunzătoare a vieții, în caz contrar, procesul poate duce la complicații amenințătoare de viață.
Prognosticul pemfigus vulgaris, mai ales atunci când este severă, este nefavorabilă din cauza pierderii de lichid prin proteine pielii, iar efectele eroziunii sau a conținutului supurație bule. Diagnosticul se face prin biopsie bulei.
statistică
Dintre toate patologiile care implică aspectul pielii sau vezicule la nivelul mucoaselor, pemfigus vulgaris - este cea mai comună. Aceasta apare cel mai frecvent la femei. Aceasta apare în 1-5 persoană într-un milion, mai presus de toate - în persoanele de naționalitate evreiască, precum și locuitorii din Marea Mediterană și Indiile de Est. Oamenii de stiinta atribuie acest lucru faptul că aceste naționalități rudenie căsătorii permise ca urmare a cărei structură poate fi perturbat gena responsabilă pentru structura pielii.
Cel mai mare număr de cazuri - persoane cu vârsta de 30-60 de ani.
Care este baza bolii
Stratul superior al pielii umane, epiderma, este structura destul de interesant. Anatomic, care se bazează pe structura celulelor, acesta este compus din 4 straturi (pe palme și pe tălpile picioarelor - cinci). Cele două straturi inferioare, care dau naștere tuturor epidermei, sunt 15 sau mai multe straturi. Celulele sunt conectate prin procese speciale - desmozomilor structurii proteinelor. Desmozomilor împletit în membranele celulare, sub forma unei rețele, rezistență ridicată la tracțiune. Atunci când aceste contacte intercelulare întâlni reciproc, ele formează un fel de „carabină“ pentru fixare. Acest lucru permite pielii nu se sparge atunci când este supusă la frecare și de tensiune.
Deasupra desmozomilor legate de înmugurească celule este un alt strat - aspect granulat. Aici, celulele nu implică contact celulă-celulă. Deasupra lor sunt 2 straturi de celule moarte care protejează pielea de daune microbiene mecanice, chimice și.
Atunci când o persoană devine bolnav pemfigus vulgaris, o proteina de celule de comunicare intercelulară nu sunt cele mai mici, iar stratul următor, se formează anticorpi. Un astfel de atac imun distruge desmozomilor, rezultând în stratul de celule separate unul de altul. Acest proces este numit celule acantholysis si izolate - celule Ttsanka. Conform acestui criteriu, aparent sub microscop dupa o biopsie a pielii și dezvăluie pemfigus vulgaris boala.
Când decupleze întregul strat de celule, care ocupă 10 sau mai multe straturi, lichidul apare între ele. Se ajunge la o serie care deja nu arata ca celulele, și delimitate de acestea. Pe fiecare parte vypotevshuyu restricționează celulele fluide interstițiale cu desmozomilor intacte. Astfel obținut cu bule - diametrul camerei de maxim 5 mm. Tire bule de spargere, și expuse și neprotejate microbi inflamate anterioare (ca strat protector principal cojit cu anvelopa) stratul de germeni de primar.
De asemenea, este vulnerabil la deteriorări mecanice sau chimice, care provoacă sângerări ușoare și stratul epidermic infectable care stă la baza anvelopei. Lichidul de tesut expirat de vezica urinara, sunt proteine, electroliți și oligoelemente. Cele mai multe astfel de elemente rash cavitate se formează și deschis, mai relevante pentru substanțele organismului pierdute.
Cauzele bolii
Cauzele pemfigus vulgar nu este încă cunoscută. Alti oameni de stiinta sugereaza ca boala poate fi cauzata de:
- boli ale sistemului nervos;
- tulburări de schimb apă-sare: retenția de lichide sau cantități mari de săruri în organism;
- boli ale organelor endocrine, în principal suprarenală;
- schimba structura enzimelor care efectuează reacții biochimice de bază;
- expunerea la factori nocivi, cum ar fi radiațiile ultraviolete, arsuri, unele medicamente.
Cele mai populare utilizări ale teoriei infecțioase pemfigus vulgar: mulți oameni de știință insistă că boala apare ca urmare a ingestiei virusului, virusul in sine nu este găsit. Având în vedere aceste informații, se pune întrebarea: este contagios sau nu pemfigus vulgaris? Răspunsul este că patologia nu se transmite de la o persoană bolnavă, pentru că, chiar dacă aceasta este cauzată de un virus, iar apoi acesta este doar un catalizator pentru apariția unor bule de aer in organism predispus genetic.
Cum este pemfigus vulgar?
Cum boala
În cursul bolii, care apar pe fondul stării generale de sănătate, pentru a identifica mai multe perioade.
În 2/3 cazuri, pemfigus vulgaris începe în gură, pe gât, buzelor, suprafețele laterale a limbii, cu apariția de bule fine cu anvelopa, care este distrus rapid, dând naștere la eroziune - zone lucioase roz înroșite sau palide, luminoase pe fundalul mucoasei normale . Acolo halitoza, hipersalivație, la colțurile gurii fisuri.
După un timp apar simptomele, iar pielea pemfigus vulgaris. Localizarea favorit - este:
Bule par încordate, poate avea un halou de culoare roșie în jurul valorii inițial umplut cu un conținut clar că se pot agrava. După deschiderea pielii cavitati devine eroziuni acoperite. Suprafețele din urmă pot fi acoperite cu un fluid transparent sau purulentă care se usucă pentru a forma o crustă. După vindecarea de eroziune la acest site rămâne un loc întunecat.
Etapa inițială durează de la 2-3 săptămâni până la câteva luni. Reclamațiile în această etapă nu: Oamenii pot fi preocupați doar un defect cosmetic.
La fel ca bulele de pe piele și în gură, devine mult mai mult, ele au o dimensiune de 1 până la 40 mm. Dupa ce acestea sunt eroziune extinse. Cei care sunt situate la granița roșie a buzelor și a gurii, îmbinare, rănit în mod semnificativ complica masa și conversație. Deteriorarea: există insomnie, depresie, febră, doare să se miște.
În această etapă, se pot alătura, de asemenea, o infecție secundară:
- infecții fungice: eroziune mancarime, acoperite de o floare albicios „brânză de vaci“, atunci când sunt dezlipite, care arată că acestea sunt roșii și umflate. febră;
- infecții bacteriene: conținutul de bule gălbui, tulbure, eroziune, umflate. Temperatura crește.
Dacă aceste bule apar în laringe, vocea umană va fi mai dur. În cazul distrugerii cavității nazale, va fi împiedicată de respirație nazală, nările sunt detectate în mod continuu coaja, îndepărtarea care va duce la sângerare.
Dacă nu începeți tratamentul cu corticosteroizi, în acest stadiu, apoi, din cauza intoxicației și epuizare (cașexie) pot muri. Pe fondul acestei boli terapie merge în pasul 3.
Eroziunile vindeca vezicule apar mai puțin frecvent și sunt mai puțin adânci. Starea îmbunătățește, a marcat doar o ușoară senzație de arsură, furnicături ale pielii.
diagnosticare
Diagnosticul de pemfigus vulgar se face prin studii histologice ale pielii realizate cu clești speciali. Procedura se efectuează sub anestezie locală. Studiu privind terenurile luate în cazul în care bulele sunt proaspete și sunt încă mici.
Când biopsiile imunofluorescență reacție a relevat acumularea imunoglobulina G pe membranele celulelor epidermei și spațiul intercelular și sânge pentru a determina desmozomilor anticorpi.
Când pemfigus vulgaris, localizată în cavitatea bucală, a avut loc citologie, care detectează acolo celulele Ttsanka. Acesta este un argument în favoarea diagnosticului, dar necesită în continuare examenul histologic.
Ce e ca pemfigus vulgar
Diagnosticul diferențial al bolii se efectuează:
Ajuta la identificarea simptomelor patologice verificate dermatolog, precum și datele studiilor instrumentale.
Tratamentul pemfigus vulgar este deținut pentru viață. medicamente utilizate care suprima sistemul imunitar:
- glucocorticosteroizi "metipred", "Solu-Medrol", "Dexametazonă";
- imunosupresori, "Metotrexat", "Ciclofosfamidă", "Azathioprine".
Produsele de mai sus pot fi combinate. Doza depinde de stadiul la care începe tratamentul.
În plus, primele două etape sunt folosite tehnici, de sânge de purificare prin complexe imune: hemosorbția plasmafereză. Folosit ca imunoterapie: medicamente „imunoglobulina normală pentru administrare intravenoasă“, „Octagam“ în doze mari.
Pentru a atenua starea deoarece tratamentul necesită un aport de lichide de înaltă și de nutriție, se aplică de prelucrare a bășici și eroziuni antiseptice și anestezice. Pe buze se efectuează aplicarea de unguente cu corticosteroizi.
În cazul în care faza de epitelizare începe, prescriptori prin gudron, Naftalan, ihtiola.