myelosis Subleukemic (metaplazia mieloidă agnogenică, osteomyelofibrosis, mielofibroza idiopatică sau primar) - o boala de etiologie necunoscuta caracterizata prin fibroza măduvei osoase, splina metaplazia mieloidă și anemie leykoeritroblastnoy. leucemie Subleukemic este o boala rara afectiuni maligne hematologice, ei primesc de obicei bolnavi după 50 de ani.
Etiologia și patogeneza
Etiologia bolii este necunoscută. Majoritatea cercetătorilor își asumă pe baza studiului izoforma glucozo-6-fosfat (G-6-PD) și aberații cromozomiale care apar atunci când proliferarea mieloze subleukemic clone derivate din anormale celulele stem mieloide. Ea aparține naturii maligne hematologice și mielofibroza secundare bazate pe tipurile de studii de G-6-PD in celule si fibroblastele din sange, maduva osoasa si piele de heterozigoți mulatto pentru această enzimă.
Suporteri accesorii subleukemic mieloza pentru a indica leucemie mieloidă metaplazia a splinei si a altor organe, agravarea finală a procesului, conform crizei imperioasă de tip, prezența unei forme maligne a bolii și sensibilitatea acestor pacienți la terapia cu citostatice. Conform uneia dintre conceptele, mielofibroza cu această formă de leucemie cauzate de megacariocite și trombocite, care produc factor germina care intensifică proliferarea fibroblastelor. Topografie mielofibroza acumulare porțiuni megacariocitelor corespunzătoare.
Dar, sindrom similar cu osteomyelofibrosis, se pot dezvolta tumori maligne (leucemii, eritremii, boli mieloide, limfoame, carcinoame); infecții acute și cronice (tuberculoza, osteomielita); boli cronice inflamatorii (LES, mastocitoza sistemica) si osteodistrofia renala.
Boala se dezvolta adesea in varsta de peste 50 de ani și de mai mulți ani a asimptomatice. Primele simptome ale bolii, pacienții forțându pentru a vedea un medic - o stare de rău generală, scădere în greutate, recurente febra, dureri în oase și în splină.
Examenul fizic relevă o splina marita si jumatate dintre pacienti - ficat. Limfadenopatie este de obicei absentă. Splenomegalie și hepatomegalie poate conduce la un sindrom al hipertensiunii portale și a varicelor esofagiene.
Răspândirea focarele hematopoiezei extramedulare poate provoca ascita, obstrucție intestinală, obstrucție ureter, hipertensiune pulmonară și intrahepatice, compresia măduvei spinării, etc. Dacă examenul radioscopic dezvăluie caracteristic simptom -. Osteosclerosis.
diagnosticare
De la începutul bolii există o anemie treptată progresivă. Frotiu de sânge celulele roșii din sânge sunt normale, dar poikilocitoză, reticulocitoză și polychromatophilia. Caracterizat printr-o formă de pară celule roșii, nucleate celule roșii din sânge, mielocite și promielocite în cazurile avansate.
numărului de celule albe din sânge și a numărului de trombocite poate fi scăzut, normal, dar mai ridicată. Când trepanobiopsy spectacol a crescut celularitatea măduvei osoase și hiperplazia tuturor hematopoiezei trei germeni.
Subleukemic myelosis diferențiată:- cu leucemie mieloidă cronică în care prezintă translocația t (9; 22) (q34; q11), ceea ce duce la formarea de cromozom Philadelphia;
- cu mielofibroză secundar, care se dezvoltă în boli, infecții, boli inflamatorii cronice maligne și anemie.
Tratamentul Subleukemic eficient de leucemie nu există. În stadiile incipiente ale bolii sunt limitate la un tratament de restaurare. Așa cum se utilizează chimioterapie paliativă, medicamente de primire androgenice, iradiere, splenectomie, transfuzii de sânge.
Indicațiile pentru citostaticelor chimioterapie sunt splenomegalie cu hipersplenism fenomene, trombocitemia și Blastemia progresivă. Asociați Myleran (busulfan) în interiorul 2-4 mg / zi, timp de 4-6 săptămâni, sub controlul leucocitelor sau plachete. Androgenii (gestrinona, metiltestosteron, flutamida, etc.) și preparate de eritropoietină (epoetină și epoetină α β) sunt ineficiente la leucemie subleukemic.
Radioterapia se efectuează pe zona de splina marita. Există un efect pe termen scurt - reducerea disconfort abdominal și durere în splină, dar se pot dezvolta citopenie severă.
Splenectomia este indicat pentru dezvoltarea sindromului hipersplenism, epuizarea progresivă, sindromul hemoragic și criza hemolitic pronunțată, dincolo de tratamentul medicamentos. Splenectomia este contraindicat în faza terminală, cu hipercoagulabilitatea si trombocitoza.
Transfuzia de sânge este condusă tipic într-un stadiu hepatosplenomegalie progresiv terminal și pancitopenie. Prezența hiperuricemiei este o indicație pentru allopurinol.
hormoni glucocorticoizi sunt prescrise pentru anemie hemolitica caracter, citopenie, febra prelungita de origine infecțioasă, artralgii. hormonii anabolici (Nerobolum, retabolil) indicate în anemie cauzată de insuficienta eritropoieză, hormoni prelungite de tratament cu glucocorticoizi.
Atunci când este utilizat profundă transfuzie anemie de celule roșii; sindromul trombotic hemoragic o indicație pentru transfuzii de trombocite. Cand fier deficit de anemie prescrie suplimente de fier.
Cei mai multi pacienti mor in termen de 5 ani de la descoperirea bolii. Cauza morții sunt complicații sistemice infectioase, anemie progresiva, trombocitopenie, și transformarea în leucemia acută.