Caracteristici ale bolii
Porokeratoz este moștenită într-un mecanism de autosomal dominant. Unii cercetători cred că moștenirea legată de sex. Boala poate sa apara atat in copilarie si pe tot parcursul vieții. Se remarcă faptul că agravarea și porokeratoza manifestarea datorită influenței unor factori negativi: imunitate scăzută, care primesc medicamente imunosupresoare, radiatii ultraviolete intense.
Porokeratoz asociată cu reproducerea clone mutante ale celulelor epidermice, care provoaca iradierea UV. În zonele afectate formate clone anormale, cu diferite grade de displazie, sunt mai sensibile la radiații și de reproducere mult mai repede decât celulele normale ale pielii.
Erupția cutanată apare de obicei pe fata, gat, picioare, mâini și organele genitale. În primul rând, există forma obișnuită de papule, care va avea în cele din urmă un aspect mai distinctiv - o placa cu margini ridicate și centru de atrofice. Studii histologice ne permit să se stabilească faptul că, în partea centrală celulele parakeratoticheskie sunt celulele din epiderma la stratul granular site-off sub marginea de placi - rola de derm detectate infiltrat inflamator al limfocitelor. vasele de sange mici, de obicei, extins.
Cod boala ICD-10 - L56, un grup de modificări ascuțite ale pielii cauzate de acte de radiații UV.
porokeratoza clasificare
Porokeratoz divide cu numărul de leziuni, localizare și grupul lor formațiuni.
- Boala Mibelli - o variantă tipică a bolii. În acest caz, există educație individuale cel mai adesea pe mâini și picioare, cel puțin - pe trunchi. În primul rând apar papule miliare. care apoi capătă o culoare maro sau cupru. Plachete au o formă ilegală, atrofichen centru, pete ridicate margine - frontieră formează o pernă de carcinoame cu celule scuamoase. Boala progresează încet, dar se manifestă în copilărie. Ocazional porokeratoz poate fi însoțită de unghii distrofie, leziuni ale mucoasei, corneei.
- Porokeratoz Resshigi - diferă de versiunea clasică a multiplicitatea leziunilor. De asemenea, este adesea observate la copii. ambele forme de aceeași localizare.
- porokeratoz gigant - singura accentul este mare în dimensiune - de la 10 la 20 cm în diametru. De obicei, placa este formată pe picior. Pericolul major - tendința de placa la ozlokachestvennosti.
- porokeratoz suprafață actinică - diseminate. Ea se manifestă într-o epocă mult mai matură - 30-40 de ani. Buzunarul multiple, mici - cu un diametru de 0,5-1 cm, care apar în principal în zone deschise ale corpului. Tabloul clinic este identic cu boala lui Mibelli. Boala este cronică. De-a lungul timpului, numărul de leziuni a crescut, mai ales în timpul verii.
- Linia - este similar cu boala Mibelli, dar și mai multe focare aranjate liniar. De obicei, observate pe picioare si pe corp, deși există descrieri ale feței ulcerații. Boala se manifestă în timpul copilăriei, dar moștenirea lui nu a fost stabilită. Pericolul este că forma liniară a tendinței de mare pentru a ozlokachestveniyu.
- Punctul sau de mână-picior - erupții cutanate apar în primul rând pe degete și palmele, cel puțin pe picioare. Acesta diferă de la alte specii, care este la fel de probabil să apară ca părți ale corpului expuse la soare și închis.
- Diseminata porokeratoz actinica - în acest caz, erupții cutanate apar în primul rând pe palme și tălpi, și apoi trece la corp.
Mai mult, tabloul clinic este izolat 3 grupe de boli:
- formă discretă - pe tălpi se formează una sau mai multe grupe de formă conică, aspectul este foarte amintește de negi;
- mesh - erupții cutanate formează un fel de plasă;
- hiperkeratozice bilaterale diseminate.
localizare
Sediu de simptome ale bolii este asociată cu o formă a bolii. Cel mai adesea, în primul rând plăcile care apar pe pielea expusă, deoarece dependența lor față de radiațiile ultraviolete este evidentă. Cu toate acestea, există excepții.
- acțiune Deci, pe fata, gat, mâini și picioare, porokeratoz, evident, a crescut cauzate de lumina solară - partea a corpului este aproape niciodată aproape, mai ales mâinile. Dar, pe organele genitale placi apar mai târziu, atunci când boala este suficient de dezvoltată.
- La fața locului boala porokeratoze, este în general limitată la numai pe palme și tălpi.
- Destul de des într-un singur pacient există mai multe forme de porokeratoza. In plus, boala se poate dezvolta în paralel cu psoriazis, ceea ce complică atat tratamentul si diagnostic.
cauzele
- Depresia - stresul si anxietatea sunt „Declanșatorul“ atât de multe boli;
- Boala imunosupresivă - imunitate scazuta contribuie la dezvoltarea de celule anormale, inclusiv piele. Ea are același efect și imunosupresori;
- infecția cu HIV;
- expunerea la radiații ultraviolete.
Simptomele bolii sunt determinate de acest gen, nu de varsta.
- Orice formă de boală este apariția de plăci caracteristice. Când toate formele și mărimile are o formă de inel, adică, centrul, deoarece erau adâncite și muchiile canelate sunt ridicate.
- Ca o regulă, educație însoțită de mâncărime severă. că este o mare parte din plângerile.
- Aceasta începe formarea plăcilor cu apariția de papule. Acestea din urmă crește în dimensiune, întuneric, este nevoie de un anumit tip. După îndepărtarea pielii de la site-ul atrofie.
- Dimensiunile plăcilor variază destul de mult. Cu toate acestea, pe tălpi, ele indică aproape întotdeauna - 1-3 mm în diametru, iar brațele și picioarele cresc de până la 2-3 cm.
Porokeratoz progreseaza de obicei, pe parcursul mai multor decenii, cu toate acestea, au raportat cazuri de dezvoltare rapidă.
diagnosticare
Diagnosticul porokeratoza putin diferit de diagnosticul de alte tipuri de boli de piele. Concluzia inițială poate fi obținută prin inspecția vizuală a plăcilor. Este clar depresia conic vizibil - keratina invaginație în centrul locașului are coloană parakeratolichesky.
Cu toate acestea, pentru a diferenția boala - veruci. lupus eritematos. dermatita seboreică. veruci senile și așa mai departe, se efectuează examenul histologic. Asta dă răspunsul final.
Tratamentul bolii este ineficient, tendința de a forma placa ceramica ramane. Cu toate acestea, din dovezile de simptomatic gestiona pentru a scăpa de.
- administrată în principal vitamina A. Doza zilnică a fost de 150 000 UI. retinoizii Luând trebuie făcută în termen de 2-6 luni. Vitamina ajută la normalizarea procesului de keratinizare în piele.
- În cazul în care boala ocupă o suprafață mare în curs includ etretinatul - nu mai puțin de 50-75 mg / zi, timp de câteva săptămâni sau luni.
- Pentru îndepărtarea mâncărime și iritație unguentele prescrise - 5% fluorouracil. 0,1% cremă de acid retinoic.
- Pentru tratamentul agenților fotoprotectoare porokeratoza actinica trebuie utilizat.
Pentru a elimina placa si cateva metode instrumentale:
- crioterapia - congelare placa cu azot lichid. Metoda simpla si fara durere, deosebit de eficient în zona afectată mai mare. Cu toate acestea, după îndepărtarea plăcii de multe ori rămân teren cu pielea atrofiat;
- cu laser - este mult mai eficient, deoarece garantează absența petelor întunecate și cicatrici după procedură;
- electrocoagulare - eficiente în cantități mici și zone mici de daune. Sub acțiunea de curent electric matrițele de formare;
- în unele cazuri, corticosteroizii intrarea efectivă în vatra bolii.
Folosit împotriva keratozele și metode populare.
prevenirea bolilor
Porokeratoz este o boală ereditară, astfel încât orice măsuri preventive sunt lipsiți de putere.
- Pentru a preveni agravarea bolii, ar trebui să evite expunerea la soare ori de câte ori este posibil: purta îmbrăcăminte cu mâneci lungi, folosiți agenți de protecție solară.
- Se recomandă în dieta pentru a include alimente bogate in vitamina A, este un mod universal de a face cu boli de piele.
complicații
Unele forme porokeratoza predispuse la ozlokachestveniyu. Alte specii - suprafata porokeratoz, la fața locului orice pericol pentru sănătatea și viața sunt.