Amoniacul este substanta destul de agresiv, care este capabil să otrăvesc corpul nostru. Într-o persoană sănătoasă în organism este relativ mic al acestui element - nu mai mult de unsprezece treizeci-două micromoli / litru, cu toate acestea, în cazul în care aceste limite sunt în creștere, la aproximativ două sau de trei ori, incepand de a dezvolta intoxicatii amoniac. În acest caz, în cazul în care o astfel de boală este rezultatul unei tulburări metabolice, putem vorbi despre dezvoltarea hiperamonemiei. Această boală poate apărea la orice vârstă și poate provoca complicatii destul de grave, care necesită o corecție rapidă și precisă.
Nivelul maxim acceptabil de amoniac in sange este considerat a fi șaizeci mol / litru, în cazul în care concentrația depășește aceste cifre pot dezvolta coma si moartea pacientului. Forma cronică hiperaminiemiei provoacă formarea de deficiență mintală.
De ce acolo hiperaminiemiei? Motivele pentru stat
Există mai mulți factori care pot declanșa dezvoltarea acestei patologii. Astfel, hiperamoniemie tranzitorie, uneori, fixat la nou-născuți, ca una dintre etapele perioadei de adaptare la existență extrauterină. O astfel de stare patologică se face simțită în jurul a doua sau a treia zi după naștere, și de multe ori apare la nou-născuții prematuri cu retard de creștere intrauterină. Uneori, aceste probleme apar și la copii la termen. În acest caz, o anumită proporție de pacienți tineri nu prezintă simptome clinice de hiperamoniemie. Motivul pentru aceasta constă în patologia de foame de oxigen (hipoxie) în timpul sarcinii sau doar în timpul travaliului.
Hiperamoniemie poate fi dobândit natură, caz în care se formează pe un fond de boli ale ficatului, precum și diverse leziuni virale. Deoarece o astfel de stare patologică este fixată adesea cu forme virale de hepatită, pe fondul insuficienței hepatice acute. Generarea ureei din amoniac poate fi perturbată dacă ar exista mai mult de optzeci de procente din parenchimului hepatic deteriorat.
De asemenea, cantitatea de amoniac în sânge crește semnificativ în ciroza hepatica, cancer ca leziunile de organe, gras și hepatită cronică activă. Hiperamoniemie poate fi provocată și de aportul unor medicamente, inclusiv barbiturice, droguri narcotice, furosemid, și așa mai departe.
Un alt grup de motive care cauzează o boală similară - un factori ereditari. In acest caz, pacientul are un defect genetic într-una dintre enzimele generează ureea, care există în toate cele cinci. Astfel, aceste tipuri de boli sunt clasificate în cinci tipuri.
Cum hiperaminiemiei? simptome ale stării
La nou-născuți boala se face cunoscut eșecuri în activitatea creierului. Astfel de efecte devin vizibile în primele câteva zile după debutul de nutriție proteine. Copilul refuză sânul, el dezvoltă vărsături. De asemenea, îngrijorat cu privire la scurtarea firimiturile, există o inhibiție puternică. Aceste manifestări mai degrabă transforma rapid într-o comă profundă. Simptomul clasic este considerat ca crampe. Înregistrările de specialitate de examinare ficat mărit și manifestări neurologice de comă profundă.
În ultimii ani hipermoniemie se face simtit vărsături și ataxie, precum și o confuzie notabilă. Pacientul devine iritabil, iar comportamentul ei devine de culoare agresiv. Astfel de atacuri intercalate, ocazional, unele somnolență și letargie, merge într-o comă.
Hipermoniemie la sugari este adesea confundat cu dezvoltarea de sepsis, cu diagnosticul greșit este plină de pierderea copilului. De aceea, toți copiii a căror stare severă nu pot fi explicate în mod explicit leziune infecțioasă, se recomandă insistent să verifice nivelurile de amoniac în plasmă.
Ce fac cei care au scos la iveală hipermoniemie? de afecțiunea tratată
Dezvoltarea acută hiperaminiemiei necesită o corecție imediată și viguros. Acest lucru implică îndepărtarea amoniacului, precum și luarea unor măsuri pentru a asigura cantitatea potrivită de calorii organismului si aproape de aminoacizii nezamenymyh. Toți nutrienții, fluide și electroliți trebuie să fie administrat pe cale intravenoasă.
O sursa excelenta de calorii este considerat a fi droguri lipidelor. În plus față de injecții intravenoase necesare pentru a adăuga o cantitate mică de compuși conținând azot, de preferință sub formă nazamenimyh aminoacizi. Odata ce pacientul se îmbunătățește, acesta este prescris de hrănire amestec redus de proteine nutritiv prin sonda speciala arc.
Dacă hiperamoniemie din cauza unei defecțiuni în ciclul ureei (cu excepția deficitului de arginase) efectuat administrarea de arginină.
În cazul în care, în ciuda măsurilor luate starea pacientului nu se îmbunătățește, este necesar să efectueze hemodializă sau dializă peritoneală. Transfuzie de schimb nu se reduce în special nivelul de amoniac, respectiv, această tehnică este utilizată în cazul în care implementarea dializa rapidă nu este posibilă, sau în cazul în care hiperbilirubinemia nou-născut este fix. Opțiunea cea mai practică este considerată a fi dializă peritoneală corectă, care ajută la reducerea amoniacului, după doar câteva ore. Această tehnică ajută să facă față cu hiperaminiemiei secundare.
Durata tratamentului bolii este determinată de cauza dezvoltării.