vasculita sistemica - Partea a IV. Boala lui Horton
- într-un timp scurt pentru a suprima manifestările clinice ale bolii
- aseptizarea focare de infecții cronice și această întrerupere stimularea anormală a sistemului imunitar
- crește sensibilitatea la medicamente tradiționale
- doze mai mici de medicamente imunosupresoare sau să elimine aceste medicamente
- Tehnologia Kriomodifikatsii autoplasma. care sa permita organismului de a elimina mediatori inflamatori, complexe imune circulante, proteine anticorp autoagresive grosier
- Imunocorectie extracorporală. capabile să inhibe activitatea procesului autoimun, fără a reduce capacitatea de apărare imunitară a organismului ca întreg
- farmacoterapie extracorporală. ceea ce face posibila livrarea de droguri direct în centrul procesului patologic
celule gigant arterita temporala
Boala Horton sau gigant (gigantnokletochny) temporal (temporal) arterita (GTA) - boală sistemică aproape exclusiv în vârstă sau senile caracterizate prin inflamație granulomatoasă gigantnokletochnym vaselor preferabil extra- și intracraniene. Afectat - arterelor medii si mari, ca regulă - una sau mai multe ramuri ale arterelor carotide. Foarte adesea sufera de artera temporala.
Epidemiologia bolii Horton
Incidența gigant arterita temporala cu celule se caracterizează prin diferențe geografice mari. În țările scandinave și în statele din SUA, unde există mulți imigranți din Scandinavia, incidenta este mare, iar în Europa de Sud - este scăzut. Printre persoanele de peste 50 de ani, incidența a fost .49-23.3 la 100 000 pe an. Aproape toți pacienții cu vârsta peste 55 de ani, cu toate cazurile descrise de arterita cu celule gigant din persoanele mai tinere de 40 de ani. Mai frecvente la femei. Există o predispoziție genetică la temporal arterita cu celule gigant - descrise cazuri familiale ale bolii.
Boala Horton caracterizata prin asocierea cu polimialgie reumatică.
Etiologia bolii Horton
Etiologia bolii Horton - este necunoscut. Impactul estimat al agenților infecțioși, cum ar fi virusul gripal si hepatita. O treime din pacienți sunt detectate AgHBs și la el, a identificat HBsAg în peretele arterei afectate. Există o predispoziție genetică: set purtător HLA B14, B8, A10.
Patogeneza bolii Horton
Mecanismul de antrenare a bolii Horton - tulburări imunologice: AT identificate la imunoglobulinele G, A, M, și fracțiunile C3-complement, depunerea de complexe imune în peretele interior al vasului în stratul elastic; arată rolRumyniyav deteriorat peretelui vascular.
Rolul anomaliilor imune in patogeneza bolii Horton și polimialgia reumatică spun modificări ale sintezei de citokine și prezența clonelor specifice ale limfocitelor T. Majoritatea monocite la acești pacienți este sintetizat IL-6 și IL-1 # 946; și limfocitele T în inflamația produc IL-2 și interferon # 947;, ceea ce conduce la progresia arteritei.
Studiu la boala Horton antigen-receptori ai limfocitelor T care infiltrează peretele vasului, a aratat proliferarea clonelor specifice ale limfocitelor T. Prin urmare, antigenul trebuie să fie prezentă în peretele vasului, care este recunoscut de către aceste celule.
Patologie boala Horton
Cel mai adesea atunci când boala afectează temporal Horton și arterelor craniene. dar posibila implicare în procesul de oricare dintre arterele, care merge de multe ori neobservate.
Boala se caracterizează prin leziuni segmentale Horton. Dezvoltă membrană mijlocie ingrosarea cu proliferarea celulelor limfocite în ea, formarea granuloamelor și celule gigant. O îngroșare interioară lumen cochilie vasoconstricție și mural tromboză. In bazinul afectat ischemiei vasului se dezvoltă.
Simptomele bolii Horton
arterita cu celule gigant ar trebui să fie suspectată atunci când detectează o febra de pacienti in varsta, dureri de cap, anemie, VSH crescut.
De regulă, boala lui Horton incepe subacută acuta sau, de multe ori precedată de o infecție respiratorie.
Primele simptome: dureri în mușchii umerilor și centurii pelvine ( „polimialgie reumatică“), dureri de cap, febră. Poate răni pielea scalpului, este o durere într-o „claudicație intermitentă“ în mușchii masticatori și limba.
Horton simptome clinice sunt împărțite în general, vasculare și viziune deteriorarea organelor.
Simptomele comune ale bolii Horton
- Simptomele cele mai frecvente: febră, dureri de cap febrila, uneori foarte puternic, polimialgie reumatică, durere la masticatie, anorexie, și slăbiciune.
Simptomele bolii vasculare Horton
Pentru boala Horton caracterizata prin simptome cum ar fi sensibilitate și indurație arterelor temporale si parietale, noduli pe scalp, rareori arc aorta sindrom si alte daune majore artere, dand simptomele lor.
leziuni ale organelor de boala lui Horton
complicație periculoasă a gigant arterita temporala de celule, în special în cazurile netratate - neuropatie optică ischemică cu o reducere de pana la orbire brusca. De obicei, modificările fundus apar la câteva luni de la debutul dureri de cap și tulburări vizuale. Dacă acordați atenție sporită acestor reclamații în timp util și prescrie un tratament, orbire poate fi evitată.
Există, de asemenea, claudicația intermitentă, accident vascular cerebral, infarct miocardic, anevrism aortic disecant, atacuri de cord organe interne.
Diagnosticul bolii Horton
Varsta mai vechi de 50 de ani, simptomele clinice ale bolii Horton (arterita cu celule gigant), scăderea vederii, inclusiv orbire după 2 - 4 săptămâni. după primele semne ale bolii.
Datele de laborator de la boala lui Horton:
- ESR 5-70 mm / h
- anemie hipocromă
- leucocitoză
- Disproteinemie (hipoalbuminemia, creștere # 945; 2 și # 946; globulinele)
- adesea valori crescute ale enzimelor hepatice, fosfatazei alcaline în special
- poate crește nivelul de IgG și activitatea complementului
- enzime musculare de activitate, în special CFC, nu crește
Confirmată printr-o biopsie a arterei temporale, dar un rezultat negativ la simptome clinice complete nu elimină diagnosticul de arterita temporala gigant de celule, deoarece înfrângerea are un caracter segmentara. Pentru criteriile de diagnostic includ, de asemenea, rezultatul pozitiv al tratamentului cu corticosteroizi.
Criterii de diagnostic boala Horton
Asociația Americană Reumatologie:
- Debutul bolii după 50 de ani
- Apariția unui nou tip de dureri de cap
- Schimbarea artera temporala: sensibilitate la palpare sau scăderea pulsație, nu sunt asociate cu ateroscleroza arterelor carotide
- Creșterea VSH 50 mm / hr
- Modificări la biopsia arterei; vasculita, caracterizata prin infiltrare predominant mononucleare sau inflamație granulomatoasă, de obicei, cu celule gigant multinucleate
Diagnosticul diferențial 3 criterii. Sensibilitate 93,5%, specificitate de 91,2%.
Prognosticul bolii Horton
În general, prognosticul arterita cu celule gigant - pentru viața pacienților este favorabil. Mortalitatea în arterita cu celule gigant - este aproape la fel ca și în populația generală.
Cu toate acestea, există un risc serios de diverse complicații ale bolii, în primul rând arterelor leziuni oculare, ceea ce duce la pierderea parțială sau totală a vederii.
La pacienții cu APS, un risc crescut de tromboză venoasă sau arterială.
Tratamentul bolilor Horton
Principala metodă de tratament al bolii lui Horton - o terapie cu corticosteroizi. Se crede că răspunsul rapid pozitiv la prednisonul poate fi considerată ca un semn de diagnostic al bolii lui Horton. Doza inițială zilnică de prednisolon cel puțin 40 mg, la încălcarea - 60 mg sau mai mult. La atingerea clinic-laborator doza remisie prednisolon redusa lent cu 1,25 mg la fiecare 3 zile.
La boala foarte severe Horton - Prednisolon crește la doze de 60-80 mg / zi sau efectuat cu terapia puls metilprednisolon.
Ulterior se deplasează la o doză de întreținere în intervalul de 20-30 mg / zi.
Formulare Doza inițială stocată timp de 1 lună și apoi redus. Rata de scădere determinată de dinamica simptomelor clinice ale bolii. De obicei, redus la 5 mg / săptămână, iar când doza zilnică de 15-20 mg de 1,25-2,5 mg / săptămână.
Durata tratamentului de întreținere este evaluată individual. Dacă pe parcursul a 6 luni la pacienții tratați cu prednison, la o doză de 2,5 mg / zi a bolii clinice Horton absente, tratamentul poate fi întrerupt.
In plus fata de terapia GCS pentru boala Horton studiat posibilitatea utilizării altor medicamente (metotrexat interior 5-15 mg / m2 / săptămână sau o dată la 3 doze divizate la fiecare 12 ore. Lăuntrul CsA 5,10 mg / kg / zi, ciclofosfamida interior 1 -5 mg / kg / zi, medicamente antimalarie). Mai ales este important pentru pacientii slab raspund la doze standard de prednison sau corticosteroizi, la care tratamentul a condus la efecte nedorite.
O astfel de abordare a managementului pacienților este deosebit de important pentru boala Horton, deoarece este cunoscut faptul că tratamentul pe termen lung cu doze mari de corticosteroizi sunt adesea însoțite de efecte secundare severe, mai ales la pacienții cu vârsta peste 70 de ani.
Aplicarea hemocorrection extracorporală în tratamentul bolii Horton
Dozele de curs Reducerea de corticosteroizi și o îmbunătățire semnificativă a tratamentului rezultat bolii Horton, în rezistența la boli la tratamentul convențional, permite utilizarea tehnologiei moderne în tratament hemocorrection extracorporală.
Utilizarea în tratamentul bolii Horton dezvoltat recent tehnologii hemocorrection extracorporală. permițând corpului pentru îndepărtarea selectivă a factorilor de patogenitate, cum ar fi: complexe imune circulante, mediatori inflamatori și anticorpi autoagresive. Precum și utilizarea în tratament immunopharmacotherapy extracorporală. capabile să modifice activitatea sistemului imunitar în direcția dorită nu inhibă activitatea sistemului imunitar în ansamblu, fac posibila eliminarea lansatoarelor factori patogenice ale bolii și, în mod semnificativ îmbunătăți rezultatele tratamentului bolii lui Horton.
În plus - utilizarea tehnologiilor moderne de hemocorrection extracorporală permite de obicei - reduce semnificativ dozele de curs de droguri nesigure cum ar fi - corticosteroizi. O tehnologie de terapie antibacteriană extracorporale. poate steriliza în mod eficient o infecție cronică, care joacă un rol în geneza și menținerea bolii lui Horton.
Record pentru consultare: