Artrita juvenilă miere cronică.
artrită juvenilă cronică (ACJ) - Conceptul sindromice, care include mai multe boli de etiologie diferită.
0,06-0,1% din populația copilului. Aspecte genetice. Expresia HLA-DR4, -A2, -V27, -V8, -V40,
variante clinice
• Opțiunea System
• Sindromul Bysslera, Fanconi
• Curba temperaturii Hectic
• pestrițe-papulare
• artralgii, lipsa de tulpini persistente
• Cardio
• Sindromul Banti lui
• pneumonită sau revărsat pleural
• amiloidoza secundar în 20% dintre pacienți
• Factorul reumatoid (RF) pozitiv
• un factor antinucleari pozitiv în 18% dintre pacienți
• Asocierea cu Ag MHC HLA-A1,
• Sindromul Stylla
• Caracterizat de reclamații sistemice precoce emergente și leziuni extra-articulare
• semne tipice de la debutul bolii - febră și plângerile constituționale exprimate (slăbiciune, oboseală, dureri de cap)
• În faza inițială a leziunilor articulare pot fi absente și să se alăture în următoarele câteva săptămâni. Caracterizat de poliartrită (leziune tipica a coloanei cervicale), dezvoltarea timpurie a tulpinilor rezistente
• Nezudyaschaya reperat-papulare (90%), în special exprimat pe vârfurile febrei
• limfadenopatie generalizată, mărirea ficatului și splinei, pleurită (sau pneumonita)
• Manifestarea cea mai severă a sistemice începe JCA
- pericardita, uneori cu un exsudat pericardic importante care necesită pericardiocentezei. Miocardita este rară
• Rumyniyaotritsatelny, posibil seroconversia în seropozitiv ACJ bolii 4-5 ani
• Factor antinuclear negativ
• Interfață cu gena HLA-B40, -A28
• Boala se caracterizează prin recăderi și remisiuni de scurtă durată. De obicei, în primele 6 luni ale bolii este formarea versiunii poliartriticheskogo ACJ în același timp, unii copii viziona doar mialgii și artralgii. Jumătate dintre pacienți este formarea poliartriticheskogo varianta a bolii, cu boală progresivă a articulațiilor și o anumită reducere a severității manifestărilor sistemice, pacientii ramase recupera complet.
• varianta poliarticulară
• Defeat 5 sau mai multe articulații în primele 1,5-4 luni de boală
• Înfrângerea articulațiilor mari și coloanei vertebrale cervicale, cel puțin - articulațiile mici
• Infrangerea poate fi simetric sau asimetric
• Rumyniyapolozhitelny sau negativ
• manifestări sistemice moderat exprimate: subfebril Nye temperatura corpului, erupții cutanate, limfadenopatie ușoare, mărirea ficatului și a splinei, efuziunea pericardica
• Asocierea cu Ag histocompatibilitate HLA-DR4
• Cursul bolii. Poliartrita poate fi o cronică recidivantă și intermitentă mai moale. La pacienții gri-pozitivi cu risc ridicat de a dezvolta poliartrite cronice erozive care seamănă cu artrita revmato-idny, boala seronegativa este mai usoara si de multe ori nu merge în formularul de adult.
• varianta oligoarticulară (50%)
• Numărul articulațiilor afectate - mai putin de 4
• genunchi Implicați și a gleznei
• uveita cronică
• Rumyniyaotritsatelny
• Anti: factorului nuclear fete pozitive cu uveita (65-85%)
• fetele conjugate cu uveita cu Ag MHC HLA-A2, băieții - HLA-B27.
date cu raze X
• În stadiile incipiente, nu există modificări
• etapa târzie: osteoporoza. proliferarea periostale, neperforat prematură a epifizei, eroziune, îngustarea fisuri articulare, anchiloza.
cercetare de laborator
• anemie normocitara normocroma
• leucocitoză
• Creșterea creșterea VSH și concentrației CRP se corelează cu activitatea
• Concentrarea IgM RF corelat cu titruri, IgA - pentru a forma eroziuni și activitatea
• Rumyniyapolozhitelny numai 15-20% dintre pacienți
• un factor antinucleari mai frecvent la fete cu oligoartritå și uveita.
• Tactica de tratament, indicații de utilizare a medicamentelor și precauții - vezi poliartrita reumatoida ..
• prima linie de droguri - AINS
• Naproxen 10-20 mg / kg / zi
• Ibuprofen 20-40 mg / kg
• Indometacinul este contraindicat la copii cu vârsta sub 3 ani, mai vechi de 3 ani - 1,5-2,0 mg / kg.
• medicamente de linia a doua (linia de bază înseamnă)
• săruri de aur de 1 mg / kg p 1 / săptămână, după atingerea efectului - trecerea la doza de întreținere
• Penicilamina 25-50 mg / zi, cu o creștere treptată până la 200-500 mg / zi, dar nu mai mult de 10 mg / kg / zi
• Cloroquina: 0,05 g - copii sub 7 ani, 0,1 grame - pentru copii mai mari de 7 ani
• Sulfasalazina (salazosul-fapiridin) până la 2 g / zi
• Metotrexat - 10 mg / m2 / săptămână
• hlorbutin 0,05-0,1 mg / kg, dar nu mai mult de 5 mg / zi.
• Terapia locală - vezi poliartrita reumatoida .. hormoni Glyukokor-tikoidnye sunt administrate in comun la doze de 2-3 ori mai mici decât la pacienții adulți.
• terapie intensivă pentru versiunea sistemului: puls terapie cu glucocorticoizi, citostatice, plasmafereza.
A se vedea. De asemenea, poliartrita reumatoida
Abrevieri
• Factor-RO reumatoid
• JCA - Juvenile
artrită cronică
M08 juvenilă (juvenilă) artrită