diateze Limfatiko-hipoplazie (limfă) - Constituția anomaliei, caracterizată printr-o creștere constantă în aproape toate organele limfatice (timus, noduli limfatici, splină), scăderea funcției glandelor endocrine, nedezvoltarea unui număr de organe interne (inima, rinichi), tulburări ale metabolismului lipidic și glucidic cuplat cu sistemul imunitar compromis, o adaptare redusă la influențele mediului, predispuse la reacții alergice.
Pe fondul diateză-limfatiko hipoplazica curge suficient de lung infecții respiratorii acute, infecții intestinale, inflamația purulentă.
Istoria termenului
Conceptul de „diateză limfatic“, a fost introdus de patologi si pediatri T. Escherichia in 1889-1890 pp A. Paltaufom austriece. Datorită faptului că copiii cu diateze este adesea găsit hipoplazie a glandelor suprarenale, timusul retikuloepitelialnogo aparate, tiroida, gonadele, inima, aorta, termenul „diateză limfatic“, a fost schimbat la „diateză-limfatiko hipoplazica.“ Cu toate acestea, numeroase studii din a doua jumătate a secolului XX, sa constatat că un număr semnificativ de copii nu au hipoplazia organelor interne și este disfuncția hipo- sau a marea majoritate a organelor. Deci, pe baza cercetărilor actuale, ar trebui să fie considerate mai legitime la termenul anterior, care a fost introdus de A. Paltaufom - „diateză limfatic“
diateză limfatică este mai frecventă la copiii cu imaturitate funcțională a sistemelor fiziologice la naștere. Rolul principal în formarea sa aparține factorilor de mediu nefavorabile, începând cu perioada de dezvoltare fetale: toxemiei de sarcină, boli infecțioase în prima și a doua jumătate a sarcinii, disfuncții endocrine contribuie la amenințarea de întreruperea sarcinii, hipoxie fetală. Perioada intrapartum de LD contribuie la slăbiciunea forței de muncă, ruperea prematură a membranelor, livrare rapida, ceea ce duce la asfixia și trauma nașterii, în special în creier. Esențial în formarea LD au endocrine în special strămoși ereditate și boli metabolice, obezitate, boli inflamatorii cronice și boli alergice endokrinopatiyamy. LD manifestare după naștere contribuie la hrănirea artificială sau mixtă nesustenabilă precoce, infecții virale și bacteriene frecvente.
În 70-80% dintre copiii cu LD este hiperplazia timusului. In timpul hiperplazie timică crește numărul de celule limfoide, cu toate acestea, activitatea funcțională a limfocitelor, timocite redus. Regularitatea pentru copii cu LD este marcat limfocitoză (60-70% în formula de sânge), scăderea factorului timic seric (timozină), numărul de limfocite T, în principal din cauza subpopulații T-helper creșterea numărului de limfocite B și 0-limfocite. Modificări ultrastructurale observate număr semnificativ de limfocite în amigdale și semne de degenerare a celulelor plasmatice. Reacții alergice la copii cu LD asociat cu celule hipersensibilitate de tip întârziat. Violarea timusului controlul imunologic poate determina celulele T reactive clone care sunt implicate în autoaggression proces. Astfel, la copiii cu diateza limfatic este lipsa mecanismelor imune celulare și umorale. Acest lucru contribuie la cursul frecventă și prelungită a bolilor virale și bacteriene. Severitatea bolii cauzate de un anumit grad și disfuncții endocrine și hypocorticoidism cronice. Este cunoscut faptul că funcția de timus este sub controlul hipotalamusului, hipofizei si glandele suprarenale. Între timusului și interacțiunea glandele suprarenale există tip de feedback. Poate corelație interacțiune între aceste glande efectuate la nivel hipotalamic, deoarece alocate cu hormoni care stimulează secreția de hormoni suprarenali și agenți care afectează funcția timusului. nivelurile de ACTH la copii cu LD este redus, iar nivelurile de hormon de creștere și prolactina a crescut. Dacă există thymomegaly punctul morfofuncțională (sau numai funcția) insuficiență suprarenală. Mai mult, producția redusă de glucocorticoizi și catecolaminelor cu predominanță din urma sintezei, care, pe lângă facilitarea hiperplazia tesutului secundar limfoid duce la întârzieri în corpul de sodiu, clorură și apă. Astfel, la copiii cu infuzie LD metabolismului apă-sare, ceea ce duce la o perturbare a microcirculatiei, fluctuații mari în greutate corporală, ușor de dezvoltare de edem și gemotsirkulyatornih încălcări.
Pentru copiii cu LD scad în mod tipic sinteza de cortizol si testosteron pe fondul creșterii producției de aldosteron și progesteron. Excreția urinară de androgeni și estrogeni la copiii mici cu LD este redus în mod semnificativ, îmbunătățit treptat și normalizat la 5-7 ani.
Thymicolymphatic de stat ca o posibila cauza de deces la copii cu simptome clasice ale LD este o manifestare de tulburări neuroendocrine severe cu gipokortitsizm semnificativă și o scădere bruscă a răspunsurilor adaptive. Efectul factorilor de stres (scufundare copil în apă rece sau caldă, o intervenție chirurgicală electivă, și altele.) La copiii cu anomalii morfologice și funcționale semnificative în sistemul hipotalamo-hipofizo-suprarenale Timika poate deveni excesivă, având ca rezultat moartea unui copil vine dintr-o dată.
Copiii cu LD au un aspect distinctiv: piele deschisa la culoare, pastoznost severă, oboseală, rigiditate, dezvoltare musculară slabă și hipotensiune arterială, în greutate, de preferință, mai mare decât standardele medii în toate perioadele de vârstă. compoziția corporală a copiilor cu LD are următoarele caracteristici: un gât scurt, piept lat, lama îngustă, membrele lungi. Toți copiii cu LD observat formațiuni hiperplazia limfatici generalizate. Deja în 1-2 an de viata la copii a marcat creșterea ganglionilor limfatici exprimate vegetațiilor adenoide, amigdale hiperplazice, ficat ușor mărită și splina. timusul hiperplazica este de aproximativ 10-12% dintre copii sunt însoțite de semne de compresiune a cailor respiratorii: un ton scăzut al vocii, răgușeală, cap zaprokidannya in timpul somnului, frecvente de respirație zgomotoasă, senzație de lipsă de caracter mixt, care este îmbunătățită prin poziția orizontală a copilului, „cocoș“, atunci când plânge, greutate redusă cianoză triunghi nazolabiale predominant în poziție orizontală a copilului.
Trebuie remarcat faptul că copiii cu LD se observă diverse malformații: o hernie a peretelui abdominal anterior, anomalii urinare, sisteme cardiovasculare și digestive, oase și altele asemenea. imaturitate morfologică și funcțională a sistemului cardiovascular se poate manifesta „picatura“ inima sau creșterea în dimensiune inima cu pulsație lent, tahicardie, zgomot funcțională, aritmie frecventă. În perioada neonatală și în primul an de viață, există tulburări de respirație frecvente: dificultăți de respirație, gipopnevmatoz elemente individuale de lumină.
Imunopatiya la copiii cu LD prezentat indicele de infectare (7-10 boli intr-un an). În primii ani de viață a bolilor virale și bacteriene neurotoxicosis în principal surovodzhuyutsya, diverse manifestări ale tulburărilor microcirculație, hipertermie. complicatii frecvente SARS este bronșiolită, bronșită obstructivă, pneumonie, de preferință având o durată prelungită cu o persistenta lunga de infectie.
Marea majoritate a copiilor cu LD la o vârstă timpurie de formare de infecție cronică focarele în nazofaringe.
În sângele copiilor cu LD marcate limfocitoză, neutropenie. Manifestările maxime exprimate de LD au fost raportate la copii cu vârsta de 3-6 ani, cu varsta scad treptat. Cu toate acestea, în funcție de vârstă școlară copii au simptome minore de LD, inclusiv dezvoltarea sexuală adesea întârziată.
Prevenirea, reabilitarea
Măsurile preventive ar trebui să fie efectuate începând cu perioada prenatală. Acestea includ prevenirea rațională a bolilor virale și bacteriene în timpul sarcinii (minimizarea contactelor infecțioase, un stil de viață sănătos, cu o dietă echilibrată și activitatea fizică adecvată în aer curat, ședere, etc), terapia în timp util și rațională a toxicoză gravide și a amenințat avort , prevenirea hipoxiei fetale, leziunile de la naștere. În perioada post-natală, este important sa pe termen lung restrictii care alapteaza copii de contact infectioase si pentru a evita situațiile de stres.
Reabilitarea / abilitarea copiilor cu o importanță deosebită LD este numirea sistematică a imunomodulatoare, agenți de stimulare a dezvoltării mecanismelor de protecție a corpului și a funcției suprarenale. Unele dintre aceste instrumente includ ginseng siberian, ginseng, echinacea, rădăcină de aur, preparatele rădăcină de lemn dulce, și dibazol, pentoksil, complexe de multivitamine, care includ vitaminele A, E cursuri, C si vitamine B Aceste fonduri sunt desemnate de 3-4 săptămâni de două ori - Trichy ani. În cazul în care complexul adaptate de mai sus sunt insuficiente (simptome limfatizmu nu sunt reduse, copiii frecvent și cronic infecții virale și bacteriene bolnavi), se prescrie un tratament sau Timalin taktivin, timogenom după examinarea imunologică a copilului.
La un sindrom de compresie a organelor se realizează curs 5-8 zile sau sinakten corticotropinei. Înaintea unei intervenții chirurgicale pentru 1-2 zile înainte de intervenția chirurgicală și în ziua intervenției chirurgicale trebuie utilizat corticosteroizi (0,5-1 mg prednison per kilogram de greutate corporală pe zi). SCS este de asemenea utilizat pentru boli virale și bacteriene severe, cursul de 3-5 zile. Aceste boli la sugari și copii mici cu LD tratate în mod necesar numai într-un spital.
vaccinarea preventivă împotriva copilărie boli infecțioase copii cu LD se realizează pe programul de imunizare existente, pe fondul de reabilitare și activități de abilitare. Inoculări copii cu gradul II-III thymomegaly începe să efectueze după dimensiunea normalizare a prostatei sau scade dimensiunea de gradul I.
Trebuie remarcat faptul că deținerea în timp util de reabilitare și măsuri de abilitare până la 3-5 ani (cel puțin - până la 7 ani), copiii cu LD se dezvolta in mod normal, nu suferă mai frecvent decât copiii sănătoși. Atunci când tratamentul înainte de vreme, majoritatea copiilor cu LD dezvolta focare cronice de infecție, boli cronice ale sistemului urinar, obezitate, boli endocrine respirator, digestiv și.