Ce este anoftalmia
Anoftalmia (din ἀν- greaca veche -. Un prefix negativ și ὀφθαλμός - ochi) - subdezvoltare a globului ocular. Ea apare ca o adevărată anoftalmie și imaginar. Adevărat, de obicei unilaterală, asociată cu hipoplazia forebrain sau cu încălcarea descărcării nervului optic la periferie în procesul de dezvoltare. Motivul este evident de dezvoltare întârziere anoftalmia a globului ocular. Pe kraniogramme în adevăratul anoftalmia gaura vizuală este absent, imaginarul este întotdeauna acolo. Anoftalmia autozomal datorită genei recesive. Homozigoți pe această bază nici un glob ocular, heterozigotii acestea sunt mult mai mici decât în mod normal.
Anomalie a sistemului vizual numit anoftalmia presupune absența sau subdezvoltarea a globului ocular. Când această boală este, de asemenea, nu a fost observată dezvoltarea căilor vizuale, precum chiasmei optice si a nervului.
În prenatale de multe ori doar experții pot detecta absența globului ocular. Diagnosticul final și mai precisă a anoftalmia - este prerogativa de patologi.
Pe prevalența anoftalmia din întreaga lume, rata natalității, cu o patologie similară este de la 0,3 la 0,6 cazuri la 10.000 de copii. Clasificarea bolii implică o astfel de diviziune - pentru anoftalmie adevărat și imaginar. Forma adevărată este o absență completă a țesuturilor oculare și în majoritatea pacienților apare sided. Diagnosticul de această condiție este de a organiza un examen histologic special, în timpul căreia medicii și nu poate detecta tesutul ochiului.
Când forma imaginară anoftalmia există o întârziere a veziculei optic secundar și ceașca optic. Dacă este adevărat fanerelor anoftalmia ochii rămân, cu toate că dimensiunea lor este mult mai mică decât în mod normal. Acești pacienți pot fi observate vizual ca un simptom al acestei mici pentru totdeauna. Dimensiunile mici ajunge la cavitatea conjunctivală și orbita.
Conform studiilor recente, patologie anoftalmia din cauza genei autosomal recesivă. Pe această bază homozigoŃi doar nici globii oculari, iar în heterozigotii sunt de dimensiuni reduse.
Boala aparține unui grup de ereditare. anoftalmia secundar posibil după îndepărtarea ochiului, ca urmare a intervenției chirurgicale. Până în prezent, nu are cunoștință de orice modalități de a restabili viziune la acești pacienți.
Cauza (etiologie) anoftalmie
Trebuie remarcat faptul că natura procesului patologic în ochi depinde direct de perioada în care fructul a fost infectat. În cazul în care fătul este infectat în primul trimestru al doilea / de sarcină, apoi perturbat complet dezvoltarea tuturor globului ocular. Astfel de sugari nota anoftalmie.
Radiografia dezvaluie calcificări ale creierului. În mai mult de 80% anoftalmia are natură bilaterală, în care abaterea afectează ambii ochi. Vorbind despre tipul de moștenire, această anomalie corespunde unei autosomal recesiv.
Simptomele (tabloul clinic) cu dezvoltarea anormală a globului ocular
Înainte de a face un diagnostic precis, oftalmolog face copilul unei raze X întregul cap. Anophthalmos pot fi detectate ca rezultat al imaginii obținute. Cele mai multe semne de diagnostic minime sunt simptome, confirmate în timpul examinării microscopice.În cazul în care diagnosticul de adevarat pacient anoftalmia țesutului ocular total absentă din cauza faptului că el a fost născut fără rudiment de ochi. Dar medicii anoftalmia imaginare observat dezvoltarea întârziere de ochelari oftalmice secundare. În acest caz, pot fi găsite în adâncurile orbita unui ochi vestigială.
Relativ ochi fanerelor, atunci când adevărata formă a bolii, acestea sunt salvate, chiar dacă acestea sunt foarte mici. frecvența populației sau frecvența de genotip rămâne necunoscut. țesuturile înconjurătoare, care includ pleoape, orbitele și osul din jurul țesutului adipos, rămân în urmă în dezvoltare, iar acest lucru duce la apariția de asimetrie facială a copilului.
Diagnosticul diferențial: microftalmia severă, anoftalmie secundar.
Boala se manifestă sub forma unor defecte cosmetice care complică viața copilului. metode eficiente de tratament non-chirurgicale au fost dezvoltate în oftalmologie moderne. Acestea includ, în primul rând, anoftalmicheskogo corecție sindrom. Printre acestea se numără:
- anestezia prin administrarea soluție articaine;
- administrarea de acid hialuronic (glicozaminoglican nonsulfated) adâncime pe orbită.
Volumul total de acid este necesară la 2 ml. nu este nevoie pentru a elimina transplant, pacientul re-rănit principalul avantaj al acestei tehnici este considerată a fi corectă. Pentru o astfel de manipulare simplu nu necesita spitalizare si este nevoie de un minim de timp.
Vârsta cea mai potrivită pentru corectarea cosmetice depinde de gradul de asimetrie facială. Scopul tratamentului ar trebui să fie numit următoarele: să crească țesuturile din apropiere pentru a asigura simetria feței.
În prezent, experți din întreaga lume pentru a maximiza rezultatele de corecție într-un tratament în timp util, adică, din primele săptămâni de viață.
Q11 anoftalmia, microftalmie și makroftalm
Q11.1 Alte anoftalmie fel.