abordări principale în tratamentul pacienților cu țesuturi de legătură displazie
a fost analizat posibilitățile de a efectului medicamentului asupra conectarea sistemului de contabilitate tesut pentru diferite preparat „macronutrienți, oligoelemente“, vitamine si efectele biostimulator privind metabolismul în conectarea țesutului la fixarea componentelor de țesut de legătură.
Conform definiției, dezvoltat școală Omsk condus de profesorul V. M. Yakovlevym, „displazie Connective tesut - aceasta conditie determinate genetic, caracterizate prin defecte în structurile fibroase și substanța de bază a țesutului conjunctiv, având ca rezultat perturbarea formării organelor și sistemelor, având un curs progresiv, caracteristici definitorii patologie asociată, precum și farmacocinetica și farmacodinamia medicamentelor „[2].
Cu toate acestea, terapia genică a bolilor umane moștenite rămâne problematică. Rezultatele acestui tratament cauzal rămân modeste. În principal, în punctele de literatură la metodele de testare de tratare a bolilor cu defect stabilit si specifice genei (boală ereditară sau forme diferențiate DST). Strategiile de tratament la pacienți cu patologie determinată genetic (undifferentiated DST), cu o largă varietate de corectare defect genetic reduce la metabolismul tesutului conjunctiv sta la baza patogenezei acestei afecțiuni. Ea nu pune problema creșterii sintezei de colagen sau prevenirea degradării proteinelor, ca strategie de tratament trebuie să se bazeze pe alinierea acestor două procese.
corecție de droguri nu rezolvă problemele de efecte complexe multi-nivel asupra sistemului de țesut conjunctiv și, prin urmare, nu pot fi recunoscute ca fiind singura posibilă. Cu toate acestea, utilizarea de efecte de medicatie asupra sistemului de țesut conjunctiv luate din punctul de vedere al influenței diferitelor preparate medicinale, macro-, micronutrienți, vitamine, biostimulatori asupra proceselor metabolice din componentele țesutului conjunctiv pentru a consolida țesutul conjunctiv, și poate fi folosit ca o fundație în programele de tratament.
Conform datelor din literatura de specialitate, marea majoritate a pacienților cu CTD este o reducere a nivelului de cele mai multe elemente bio-macro și mikrokollagenospetsificheskih. Cel mai frecvent întâlnite deficit de siliciu (100%), seleniu (95,6%), potasiu (83,5%); Calciu (64,1%); cupru (58,7%); Mangan (53,8%), magneziu (47,8%). Toate acestea sunt implicate activ în mineralizarea oaselor, sinteza și maturarea colagenului. [3] În legătură cu aceste produse prezentate substanțele îmbogățite implicate în metabolismul țesutului conjunctiv: vitaminele C, E, B6. D, F (flavonoide), macro- și microelemente (magneziu, cupru, mangan, zinc, calciu, potasiu, seleniu) [4, 5].
Legume proaspete, fructe, chokeberry, coacăz negru, trandafir sălbatic, ardei roșu dulce, mazăre, căpșuni, varză (varză, varză de Bruxelles, broccoli), ace, mandarine, portocale, grapefruit, rosii, patrunjel, mărar și așa mai departe.
frunze de ceai, frunzele de rue parfumat, fructe citrice, măceșe, chokeberry negru, flori de hrișcă, Sophora, iarba troscot, frunze de patlagina sunt mari, iarbă thoroughwax mnogozhilchatoy, Astragalus sherstistotsvetkovogo, frunze de paducel sânge roșu, castan obișnuit, stejar, afin de fructe, Viburnum pin, căpșuni pădure, zmeură obișnuită.
vitamina B6
Pâine din făină de grâu, cereale, leguminoase, hrișcă și ovăz cereale, banane, varză, cartofi, carne, ficat, rinichi, carne de pasăre, lapte, brânză de vaci, brânză, pește, drojdie.
gălbenușuri de ficat, ton, cod, halibut, balene, hering, somon, sardine, lapte integral, ou.
Embrioni cereale, legume verzi organisme, porumb, măsline, struguri, in, floarea-soarelui și alte uleiuri vegetale, multe fructe si legume, ficat, carne, pește, unt, lapte; fructe de cătină krushevidnoy, chokeberry negru, coacăz negru, MEW mure, fructe de ulei de nucă.
Halibut, semințe de dovleac, orz, hrișcă, iaurt, fasole, spanac, verdeață, cereale nerafinate.
Ficat, rinichi, creier, fructe de mare, hrișcă, migdale, napi, avocado, spanac, ardei gras rosu, germeni de grâu, tărâțe de grâu, mei, crupe de orz, morcovi, castraveți, tomate, ridichi, sfecla, varza, fasole, lemn căpșuni , coacăz negru, ciocolata, cacao, cafea, citrice, coacaz, ciuperci, mere.
germeni de grau, nuci, alune, făină de grâu, făină de pâine integrală făină, boabe de cacao, migdale, pâine de secară, hrișcă, fasole.
lapte pasteurizat, smântână, iaurt, brânză de vaci, iaurt, lapte condensat, brânză, cașcaval, brânză, pește, pătrunjel, semințe de susan, migdale, fasole, caise uscate.
semințe de mac, semințe de floarea soarelui, semințe de in, făină de soia, soia, nuci de Brazilia, linte uscate, alune, nuci, migdale, caju, alune, ciuperci albe, hrean, fistic, urzica.
Marea și sare gemă, rinichi (carne de porc, carne de vită), ficat, inimă, ouă, pește de mare, crabi, homari, raci, creveți, tărâțe de grâu, încolțite grâu, porumb, rosii, drojdie de bere, ciuperci, usturoi, pâine neagră, alte produse din făină de grâu.
Cu toate acestea, scopul terapiei dieta pentru a compensa deficitul de oligoelemente este dificil, cu excepția faptului că a întregii liste microelementelor este cel mai important pentru stabilizarea și consolidarea structurii țesutului conjunctiv. Desigur, baza pentru tratamentul pacienților cu CTD este numirea agenților. care conține magneziu, t. k. pentru structura de țesut conjunctiv este rol crucial de magneziu, care este un bioelemente majore care asigură metabolismul fiziologic al țesutului conjunctiv. Când deficit de magneziu - care este foarte frecventă la pacienții cu CTD - sinteza proteinelor tesutului conjunctiv incetineste activitatea metaloproteinazelor matriciale este crescută și matrice extracelulară degradat progresiv ca țesut suport structural (în particular, fibrele de colagen) este distrus mai rapid decât sintetizat [6] .
Pe baza propriilor lor observații multiple clinice sa ajuns la concluzia că siguranța și eficacitatea preparatelor de magneziu (Magnerot și Magne B6) în reducerea dereglarea autonome și manifestări clinice DST (normalizarea ritmului cardiac, a tensiunii arteriale, reducând aritmii episoade și t. D.) sa constatat un efect pozitiv asupra performanței fizice și fezabilitatea utilizării lor în etapa de pregătire înainte de terapie exercitiu, terapie fizica, mai ales la pacienții cu CTD având iznach cială toleranță scăzută exercițiu [7, 8].
Pe baza literaturii și propriile noastre date privind efectul benefic al magneziu asupra întărirea țesutului conjunctiv la pacienții cu DST, ca un prim ciclu de tratament recomandat pentru a atribui un exemplu de realizare, medicamente (sau Magnerot Magne B6) conținând magneziu, o durată a cursului de cel puțin 4-6 săptămâni.
Dar nu numai de magneziu este critică pentru menținerea metabolismului tesutului conjunctiv, ionii de cupru sunt parte integrantă a sitului activ al oxidazei lizil - o enzimă care furnizează o modificare chimică de colagen și elastină a țesutului conjunctiv.
Deficiența de cupru duce la perturbarea de colagen și elastină, care contribuie la formarea de malformații congenitale ale sistemului cardiovascular și ale scheletului. tulburare metabolică în timpul carenta de cupru în diferite sindroame patologice au adesea o baza genetica (sindromul Marfan, sindromul Ehlers-Danlos, etc.). La pacienții cu deficit de cupru nediferențiată CTD este adesea văzută însoțită de o elasticitate a pielii, giperelastozom, hipermobilitate articulațiilor.
Pentru a stabiliza colagen și elastină la pacienții cu DST trebuie administrat soluție de sulfat de cupru 1% - 10 picaturi pentru a primi de 3 ori pe zi, timp de până la 4 săptămâni.
Zincul este esențial pentru funcționarea multor metaloenzime care reglementeaza remodelarea de colagen în țesutul conjunctiv și osos. Zincul activeaza enzime (metaloproteinaze matriceale), care promovează formarea de fagocite si de a spori activitatea macrofagelor, fibroblaști astfel intra în zona afectată, de umplere deficit de acid hialuronic, care se referă la glicozaminoglicani, formând substanța amorfă a țesutului conjunctiv. Astfel, scopul suplimentarea cu zinc la pacienții cu DST nu mai puțin importantă ca și preparatele care conțin magneziu și cupru.
Efectul pozitiv asupra sintezei colagenului și formarea de reticulări în macromolecula sa are și acid ascorbic, atunci când este administrată pacienților în absența DST istoriei oksalaturii și familia de urolitiază patologie posibila alocare a acidului ascorbic sub formă de cocktail-uri cu lapte, iaurt; Doza - nu mai mult de 1 g pe zi, în funcție de vârstă.
Numirea microelementelor este baza terapiei medicamentoase în tratamentul pacienților cu CTD, în scopul de a stimula formarea colagenului. Pentru a atinge succesul în tratamentul pacienților cu CTD recomandabil să se efectueze o terapie metabolică cuprinzătoare [5]:
1) corectarea sintezei tulburărilor și catabolismul glicozaminoglicanilor (condroitin sulfat);
2) Stabilizarea metabolismului mineral (vitamina D2 și formele sale active, preparate de calciu);
3) nivelul sanguin corecție de aminoacizi liberi (metionină, acid glutamic, glicină);
4) stare corporală îmbunătățirea bioenergie (Mexicor, Mildronate, lecitina, Limontar).
Fiolele B6 de droguri Magne: Adulții sunt sfătuiți să ia 3-4 capsule pe zi. Copiii peste 1 an (greutate corporală de 10 kg), în vârstă, doza zilnică este de 10-30 mg / kg și este egal cu 1-4 fiole. Doza zilnică trebuie divizată în 2-3 doze, luate cu mese, spălate în jos cu un pahar de apă. Soluția în fiolele au fost dizolvate în 1/2 cană de apă pentru a primi de 2-3 ori pe zi, cu mese. In tablete: Adulții sunt sfătuiți să ia 6-8 Tabelul / zi. copii peste 6 ani (greutate corporală de 20 kg) - Tabelul 4-6 / zi ..
Magne adulți B6 3-4 tablete numesc forte. / Zi, divizată în 2-3 doze. Copiii sub vârsta de 6 ani (greutate corporală circa 20 kg) administrat la o doză de 10-30 mg / kg / zi (0,4-1,2 mg / kg / zi), r. F. Tabelul 2-4. / zi, divizată în 2-3 doze.
Magnerot desemnează tabelul 2. De 3 ori pe zi, timp de 7 zile, apoi - 1 filă. De 2-3 ori pe zi, în fiecare zi. Durata cursului - nu mai puțin de 4-6 săptămâni. Dacă este necesar Magnerot poate fi utilizat pentru o lungă perioadă de timp. Se recomandă să luați masa la 2-3 crampe picior noapte. seara.
Acidul ascorbic (în absența oksalaturii și istoricul familial de urolitiază) - până la 0,6 g pe zi - 4 săptămâni.
Mildronat - adulți 5 ml autoblood № intravenos la 10, urmat de 250 mg de 2 ori pe zi - 4-6 saptamani.
Zinc - 1 comprimat de 2 ori pe zi - 1,5 luni.
Mexicor - soluție de 100 mg ± 2% № intravenos 10, apoi 1 capsula de trei ori pe zi până la 3 luni.
sulfat de cupru - soluție 1%, 10 picaturi pentru a primi de 3 ori pe zi - 4 săptămâni.
Calciu Sandoz Forte - 500 mg pe zi, timp de 1-2 luni, sau Calcemin Advanced - 1 comprimat de 2 ori pe zi, până la 4 luni (individual).
Pe fondul acestor cursuri este recomandat să folosească ierburi limfotrofe (trandafir sălbatic rădăcină, manșetă iarbă, Burnet) sub formă de bulioane - de 2-3 ori pe zi - cu înlocuirea compoziției de colectare la fiecare 2 săptămâni.
Principalul lucru de reținut că elementul de conducere al tratamentului trebuie să fie intervenții nemedicamentoase care vizează îmbunătățirea hemodinamica (fizioterapie, încărcări măsurate, modul de aerobic). De multe ori, cu toate acestea, un factor de limitare semnificativă pentru atingerea nivelului țintă de activitate fizică la pacienții cu CTD, este de formare slabă subiectivă de toleranță (astenie abundenta, plângeri vegetative, episoade de hipotensiune arterială), care reduce angajamentul pacientului la acest tip de reabilitare. Astfel, în conformitate cu observațiile noastre la 63% dintre pacienți au scăzut toleranța la efort veloergometry în funcție, majoritatea acestor pacienți refuză să continue cursul de fizioterapie [9]. Baza factorului etiologic scăzut de toleranță exercițiu acționează hemodinamica hipokinetice la pacienții cu oră de vară. A. Temnikova tehnica de corecție patogenetic tip hipokinetic cu ajutorul venotonicheskogo de droguri hemodinamic - diosmin (Detraleks 500 mg) normalizeaza structura fluxului venos la persoanele cu toleranță scăzută la stres fizic. După ingestia 2 comprimate în două doze divizate, timp de 4 săptămâni, 100% dintre pacienți au prezentat o îmbunătățire a sănătății, scad oboseală, creșterea eficienței, în 62% din cazuri - reducerea manifestărilor disautonomie (tahicardie sinusală și aritmie respiratorie) cu o tendință clară de creștere accident vascular cerebral și volume minut al ventriculului drept și stâng [10].
În acest sens, este doar aplicarea corectă în asociere cu medicamente de terapie fizică metabolice pentru tratament de calitate a pacientilor cu displazie de țesut conjunctiv. Nu uitați că, în plus față de terapia metabolică bazală dată în acest articol, trebuie să fie individualizat pentru fiecare pacient și, având în vedere sindromice pentru nediferențiat CTD, pentru a petrece un tratament activ și de prevenire a sindromului care duce la terapia de bază.
Sindromul aritmice și vasculare cel mai remarcabil din cauza unui risc crescut de moarte subita la acești pacienți. Conform datelor din literatură, betablocante preveni riscul de moarte subită la pacienții cu DST, contribuind la eliminarea tahicardii, în plus, acest grup de medicamente are un efect pozitiv asupra diametrului aortei, pronuntata in special un diametru aortic mai mare de 4 cm. Patogenie acest lucru se datorează reducerii emisiilor aortă și în mod corespunzător a reduce sarcina pe peretele porțiunii ascendente, astfel korrigiruya hipertensiune hemodinamice concomitentă [11]. Utilizarea beta-blocante de multe ori duce la o deteriorare a sănătății, deoarece majoritatea pacienților cu oră de vară au o presiune normală sau scăzută de sânge. Pacienții se plâng de a consolida amețeli, slăbiciune, scăderea performanței, ceea ce conduce la abandonarea tratamentului, atât de către pacient și medic. Conform datelor noastre de selecție β-blocante, din cauza hipotensiune arterială sistemică ar trebui să fie selectat ca metoda de titrare în insuficiența cardiacă. Conform datelor noastre, atunci când atribuirea beta-blocante (bisoprolol) într-o doză inițială de 1,25 mg / zi, pentru a crește în continuare doza la 2,5 mg / zi timp de 2 săptămâni, iar nivelul se titreaza in continuare a ritmului cardiac atingând 59-69 bătăi pe minut , au prezentat o ameliorare a bunăstării și funcția de pompare a inimii, reducând activarea părții simpatic a sistemului nervos și a anxietății [12]. De asemenea, este posibil să se aplice alte beta-blocante, cum ar fi propranolol, la o doză de 40 până la 200 mg pe zi, sau beta-blocantele acțiune de lungă durată, cum ar fi atenololul, la o doză de 25 până la 150 mg / zi sau metoprolol 50-200 mg pe zi.
Anevrismelor și dilatarea aortei toracice au fost principala cauza de deces precoce la pacienții cu sindrom Marfan până în anul 1970 De-a lungul ultimilor 30 de ani, speranța de viață a pacienților cu sindromul Marfan a crescut în primul rând datorită diagnosticului la timp a condițiilor de viață în pericol și tactici de îmbunătățire a pacienților în ansamblu. Cu toate acestea, trebuie remarcat faptul că un număr semnificativ de cazuri, prezența unui anevrism aortic este menționat pentru prima dată numai în studiul secțiunii: 95% din cazuri, primul simptom este moartea, in timp ce simptomele Prevestitor de ruptura sau disectia unui anevrism aortic sunt înregistrate numai în 5% din cazuri . În cazul în care sindromul Marfan există statistici privind prevalența dilatării și anevrism al aortei toracice, frecvența exactă a formării acestor schimbări ale aortei toracice cu o formă nediferențiată de DST nu este cunoscută. Acumulăm date cu privire la mare în comparație cu populația generală, cu diametrul aortei in piept deformari pacienti si, de asemenea, la pacientii cu prolaps de valva mitrala, fara semne de forma sindromic DST. In ultimii ani, de lucru demonstrând perspectivele enzimei de conversie a angiotensinei (ECA) și aortă receptorilor angiotensinei II în timpul expansiunii la pacienții cu sindrom Marfan [13, 14]. Astfel, până în prezent, medicii există un arsenal suficient de mijloace pentru a combate progresia DST și pentru a preveni dezvoltarea de complicații.
GI Nechaeva 1, MD, profesor
OV Drokina
I. V. Druk, MD, Ph.D.
M. V. Vershinina, MD, Ph.D.
EA Lyalyukova, MD, Ph.D.
IV Kolmenkova