Hemogoagulatorii vasculitele (sinonime: kapillyarotoksikoz, boala lui Henoch) - un eșec sistemic microvaselor (arteriole, venule, capilare), însoțite de hemoragie și tromboză.
vasculita hemoragică se referă la o vasculită alergică. Cel mai adesea afectează copii și tineri.
Etiologia vasculita hemoragică
Factori agravanți vasculita hemoragică sunt: infecții (virale, streptococ) de obicei respiratorii; alergii alimentare; medicamente (antibiotice, in special la penicilina, sulfonamide, preparate care conțin iod, fenacetină); vaccinuri; ser.
Patogeneza vasculita hemoragică
În vasculita hemoragică navele predominant afectate ale pielii, articulațiilor, intestinelor și, rinichi; vase de plamani, inima, TsNSmenee caracteristic. În pereții vaselor afectate detectate fixe complexe imune care cuprind imunoglobulina G și imunoglobulina A (în special în vasele de sânge ale rinichilor), componenta SH a sistemului complement, fibrina. Deteriorarea peretelui va ieși din vas și infiltrarea perivazalnogo componentelor sanguine spațiu: celule roșii din sânge, proteinele plasmatice și dezvoltarea ulterioară a necroze și sclerozei microvessels fibrinoidă.
Clinica vasculita hemoragică
În cele mai multe cazuri, boala începe brusc - cu creșterea temperaturii, apariția hemoragic urticarie papulare sau preferențial localizate pe suprafețele extensorii ale extremităților, de obicei, picioare, fese, piept și abdomen. Locul de amplasare erupție cutanată este simetrică, elementele sensibile la presiune nu dispar. Regresia elementelor începe după două sau trei zile, cu apariția, tipic pentru dispariția echimoze etape, pigmentare reziduală persistă pentru o lungă perioadă de timp. În cazurile severe, există celule necrotice.
Înfrângerea a articulațiilor (deosebit de mari, de multe ori genunchi, glezna) are loc simultan cu apariția de erupții cutanate și este observată la aproximativ 50% din cazuri. În articulațiile marcate purpură; umflături, uneori sângeroase, periarticular predominant localizate. Există durere „volatile“ de intensitate variabilă, până la foarte pronunțat.
Implicarea tractului gastrointestinal cauzate de suprafață hemoragiilor, mezenter și peritoneu dezvoltă simultan cu manifestările cutanate, sau pot fi precedate. Tipul durerii colici intestinale, crampe sau caracter permanent amplificate prin palpare, adesea localizate în apropierea ombilicului, dar, de asemenea, posibil în porțiunile Belly altele., simula ulcer peptic, apendicita, colecistita, pancreatita. Există o imagine de sindrom abdominal, semne de iritație peritoneală (pointy facial, limba uscată și îmblănite, bolnavi în pat se clatina), scaune moi, cel puțin - dificultatea de scaun, melenă, vărsături cu sânge, hemoragii intestinale. În sânge a arătat leucocitoză, o creștere bruscă a ratei de sedimentare a hematiilor, hemoragică anemie. În cele mai multe cazuri, sindromul abdominale rulează independent pentru două-trei zile. Diagnosticul de vasculita hemoragică în absența manifestărilor cutanate-articulare este extrem de dificil, care de multe ori duce la greșeli și ca rezultat - o intervenție chirurgicală pentru obstrucție intestinală acută, stomac sau ulcer intestinal. În unele cazuri, mai ales la copii, se pot dezvolta necroza peretelui intestinal.
leziuni renale în vasculita hemoragică observate la o treime - jumătate din pacienți, are caracter de glomerulonefrita acută cu hematurie, proteinurie, cylindruria. Sa format pentru una - patru săptămâni de la debutul bolii poate progresa la restul atenuarea simptomelor de fond. Poate dezvoltarea insuficienței renale acute la 5-10% dintre pacienți - glomerulonefrita cronică cu insuficiență renală.
Hemoragica vasculita poate fi acută sau cronică. Subliniază forma de fulger vasculita hemoragică, ceea ce duce la moartea pacientului în termen de câteva zile după declanșarea hemoragiei gastro-intestinale sau peritonită din cauza perforării ulcerului intestinului. La boala congenial se termină în recuperare după una sau două luni de boală. hemoragică cronică vasculita, în cele mai multe cazuri legate de dezvoltarea bolii renale.
Datele de laborator în vasculita hemoragică
In vasculita hemoragică in sange a aratat crescute VSH, leucocitoză, mai ales în varianta bolii abdominale cu o deplasare la stânga, în unele cazuri - fenomene gipokomplementemiya diseminată sindromul de coagulare intravasculară. Trombocitopenia pentru vasculita hemoragică nu este tipic.
Diagnosticul diferențial al vasculita hemoragică
vasculita hemoragică se distinge de endocardita bacteriană, febra reumatică, vasculită sistemică, lupus sistemic roșu. Deosebit de dificultate este de a diagnostica boala întruchipare abdominale.
Tratamentul vasculita hemoragică
În vasculita hemoragică necesitat spitalizare, repaus la pat, dieta-alergeni, leziuni ale intestinului - foame, nutriție parenterală. In medicamentele glucocorticosteroid de fază acută administrat la o doză de 30-40 mg, cu o reducere treptată a dozei de întreținere sau eliminarea completă a medicamentului ca ameliorare clinică. Când boala de rinichi arată utilizarea combinată de medicamente glucocorticosteroid, imunosupresori, heparină. Folosind medicamente glucocorticosteroid, in special lung, aceasta necesită utilizarea de anticoagulante, datorită o caracteristică a acestor medicamente spori de coagulare. Pacientii efectuate cu heparină (o combinație de administrare intravenoasă și subcutanată de heparină dintr-un 5 mii. U două-trei ori pe zi, sub controlul sistemului de coagulare), administrate doze mari de acid ascorbic (2-3 g pe zi) și rutin. Inhibitorii fibrinolizei (acidul aminocaproic) este contraindicată în vasculita hemoragică; antihistaminice în acute nu sunt eficiente; antibiotice, sulfonamide inutilizabil din cauza riscului de a dezvolta alergii. În cazurile severe prezentat plasmafereza, cu focare locale clare de infecție - terapia cu antibiotice maloallergiziruyuschimi precaut. Pentru tratamentul vasculita hemoragică se aplică, de asemenea, delagil Brufen; aspirina și indometacinul trebuie prescris foarte atent din cauza riscului de a dezvolta ulcere gastrice. Tratamentul Fizmetody în hemoragică acută vasculita contraindicată.
Ulterior, pacienții trebuie să evite sensibilizare: testele de alergie diagnostic ale pielii, administrarea de vaccinuri, seruri, etc medicamente alergenice ..
Predicția de severitatea bolii determinate intraorgan leziuni vasculare: în perioada acută - la nivelul tractului gastrointestinal, desigur cronic - rinichi. Există recidive relativ favorabile care apar boli cutanate.
Alergologi la Moscova
Preț: 1600 ruble.
Specialități: Alergologie. Imunologie.
Repina Ekaterina Aleksandrovna
Prețul de admitere: 1600 ruble.
Faceți o programare la 1600 de ruble.
Preț: 1500 ruble.
Specialități: Alergologie. Imunologie, boli infecțioase.