Hemoragica vasculita (Henoch-Schonlein boala kapillyarotoksikoz, anafilactoide purpură) - o formă de vasculită sistemică, afectând în principal vasele de sânge ale capilarelor pielii, articulațiilor, tractul gastro-intestinal și rinichi.
Hemoragică vasculita poate începe la orice vârstă. Cu toate acestea, copiii cu vârsta de până la 3 ani, rareori se îmbolnăvesc. Numărul maxim de cazuri de vasculita hemoragică apare cu vârste cuprinse între 4-12 ani.
Etiologia și patogenia nu sunt bine înțelese. In unele cazuri, boala este precedată de infecții bacteriene (de obicei streptococice) și virale, infestărilor parazite, și unii pacienți - vaccinare, intoleranta la medicamente, alergii alimentare, traume, racire.
De o mare importanță în mecanismul tulburărilor vasculită atașat sistemului imunitar cu o leziune de perete principal al vaselor mici și apariția complexelor imune permeabilitate vasculară crescută.
Clinica. La majoritatea pacienților, vasculita hemoragică incepe cu eruptia tipica a pielii - aceasta melkopyatnistye aranjate simetric sinyachkovye elemente nu dispar atunci când este apăsat. Erupția cutanată este localizată pe suprafețele extensorii ale extremităților, în jurul articulațiilor, pe fese. Rashes pe fata, corpul, mâinile și picioarele sunt mai puțin probabil. Intensitatea erupției variază - de la un singur la mai multe elemente cu o tendință de a fuziona. La expirarea erupții cutanate pigmentare rămâne, la fața locului în cazul în care se produce descuamarea recidive frecvente atunci când.
Boala comună - o a doua trăsătură caracteristică a vasculita hemoragică observate la 2/3 pacienți. De obicei, apare simultan cu o erupție pe prima săptămână a bolii, sau la o dată ulterioară. Natura distrugerii articulare variază de la termen scurt dureri articulare la inflamație. Aceasta afectează articulațiile predominant mari, în special a genunchiului și gleznei. edem periarticular se dezvoltă cu modificări în forma și sensibilitate a articulațiilor; dureri articulare ținute de la câteva ore la câteva zile. rezistente la tulpina articulațiilor în încălcarea funcțiilor lor nu se întâmplă.
durere abdominală - a treia frecventa indicatie hemoragică vasculita. El poate să apară simultan cu leziuni ale pielii și a articulațiilor, și poate preceda modificări articulare cutanate. Unii pacienți se plâng de dureri abdominale ușoare, care nu este însoțită de tulburări digestive nu provoacă multă suferință și sunt singuri sau în primele 2-3 zile de la începerea tratamentului. În alte dureri abdominale sunt paroxistice în natură, apar dintr-o dată pe tipul de colici intestinale, nu există nici o localizare precisă. Atacurile dureroase pot fi repetat de mai multe ori în timpul zilei și durează până la câteva zile. Pacienții se plâng de greață, vărsături, scaun instabil, și, uneori, febra. În cazuri rare, fundalul acestui tablou clinic observate episoade de hemoragii intestinale și gastrice.
leziuni renale în vasculita hemoragică este mai puțin frecvente decât alte manifestări ale bolii. leziuni renale pot fi diferite - de cele care dispar rapid în timpul tratamentului, la imagine severă a glomerulonefrita (nefrite Henoch- Schonlein).
Mult mai rar vasculita hemoragică a relevat leziuni la alte organe. Sindromul pulmonar poate apărea sub formă de tuse cu puțin flegma și venele de sânge, și, uneori, dificultăți de respirație. pericardită hemoragice Descris, sângerare în endocardului. De obicei, aceste modificări sunt reversibile. Cel mai adesea pacienții au boala moderata si severa apare suflu sistolic în inima de natură funcțională. Deteriorarea sistemului nervos central cauzate de inflamații ale vaselor cerebrale, meningele, și de obicei apare la înălțimea pielii se schimba. Pacienții se plâng de dureri de cap, amețeli, iritabilitate. În unele cazuri, băieți cu vasculita hemoragică observate testiculara insuficiență - umflare, sensibilitate; adesea bilaterale.
Diagnostic. Modificări ale parametrilor de laborator sunt nespecifice. Posibila creștere a VSH și disproteinemie de leucocite cu niveluri crescute de alfa-2-globulinelor, crescând indicatori nespecifice ce caracterizează inflamatie - BPA, seromucoid, titruri proteinei C-reactive ASLO și antigialuronidazy. Modificări imunologici sub forma unor niveluri crescute de imunoglobulină A, creșterea complexelor imune și crioglobuline, niveluri mai scăzute ale imunoglobulinei G, activitatea complementului circulant. Manifestările hipercoagulabilitate de laborator (creșterea nivelului de fibrinogen, complecși solubili fibrinmonomerov agregării plachetare induse, inhibarea lizei cheagului) cea mai pronunțată în boala severă.
Boala adesea caracterizata prin perioade de recidivă și remisiune. În timpul exacerbare în același pacient la momente diferite pot domina diferite sindroame (piele, abdominale sau rinichi).
Prognoza. în general, favorabile, cu excepția cazurilor rare de glomerulonefrită cronică. Este de asemenea posibil acută, uneori fulminantă a bolii, care marchează înfrângerea multor organe interne. În unele cazuri, pot fi fatale, mai ales în hemoragiile suprarenale.
ÎNTREBĂRI pentru a atașa
1. Baza de diviziune de leucemie în minciunile acute și cronice ....
2. sindroame caracteristice de leucemie.
3. Pentru diagnosticul de leucemie este crucială ....
4. Pentru ce tip de diateză hemoragică caracterizat prin trombocitopenie?
5. Care sunt cauzele hemofilie.
6. Un pacient cu boli de sange prezentat de consultare ....