Ce este macroglobulinemia Waldenstrom?
Mai mult decât atât, patologia este insotita de sangerari nazale frecvente, prezența proteinelor anormale în sânge și anemie.
Este o boală de sânge ereditară, t. N. Sindromul Hematologie caracterizat prin prezența în macroglobulina de sânge - substanță proteiformă care se formează prin activitatea limfocitelor B.
Ca urmare a producției excesive de proteine din sânge devine excesiv de vâscos, care conduce la probleme de sângerare și formarea de trombi. viteza fluxului sanguin vascular scade, dezvolta krovezastoi, capacitatea krovesvertyvayuschaya prigonit. Ca rezultat, procesele trombogenice sunt rupte și există o tendință de sângerare.
În starea normală a celulelor B de limfocite sunt implicate în formarea M-globulină, dar dacă funcția substanței medulare din orice motiv sunt rupte (de obicei, din cauza tumori), atunci există o macroglobulina ieșire activă.
Pentru o astfel de boala rara caracterizata prin prevalenta - un milion de oameni sunt doar 3 cazuri de boală, și macroglobulinemia adesea găsite la pacienții de sex masculin, după 55 de ani, dar până la 40 de ani, aproape că nu se produce.
Cauzele bolii
boli baze patogenice sunt cauzate de multiplicarea celulelor canceroase, favorizează producerea de elemente de imunoglobuline.
Aceste celule raspandit maduva splina, ficatul și oase. Acolo se multiplica rapid și încep să producă macroglobulină patogene. Rezultatul este formarea și macroglobulinemia.
Macroglobulinemia predispune la următorii factori:
- raze X sau expunerea la radiații;
- Factori de expunere chimice, care includ utilizarea anumitor medicamente (antibiotice sau săruri de aur), și expunerea produselor chimice industriale (inhalare sau penetrare percutanată) astfel de produse vopsea, esteri, etc.;
- Factorii de origine biologică, cum ar fi virusurile, infecții intestinale, pierderi tuberculoza, conditii de stres sau de tratament chirurgical.
Până la sfârșitul cauzelor acestor procese patogene nu sunt definite. Deși există o teorie a virale macroglobulinemia origine genetică, potrivit căreia prezența unor factori specifici din organism pot penetra viruși (de cincisprezece). Aceste virusuri penetreze apararea imunitar si intra in celulele maduvei osoase imature, cauzand diviziunea necontrolata a acestora.
Un rol important în dezvoltarea patologiei joacă un factor ereditar, deoarece sangele mai multe sanse de a dezvolta tumori in anumite familii si la persoanele cu anomalii structurale și cromozomiale.
Înainte de apariția simptomelor caracteristice ale bolii la pacienții cu macroglobulinemia Waldenstrom observat pierderea în greutate, oboseală, stare generală de rău și slăbiciune excesivă constantă, și manifestările artralgicheskie giperpotlivost.
În plus, pacienții nota semne subfebrilă de durata de febră, în cazul în care temperatura este menținută pentru o lungă perioadă de timp în cadrul indicatorilor de 37-38 ° C Odată cu dezvoltarea simptomelor patologice suplimentate cu ganglionii limfatici, ficatul și splina.
În plus, pacienții au astfel de semne de patologie:
- letargie patologica;
- Pierderea auzului periodic, predispus la auto-recuperare;
- retard Explicit, uneori ajungând până la pierderea cunoștinței;
- mobilitatea membrelor Violarea;
- Depunerea de exces de proteine în țesuturile organelor interne, ceea ce duce la dezvoltarea unor tulburări articulare funcționale, probleme cu activitatea inimii, limba a crescut și mobilitatea slabă, disconfort și dureri în diferite zone ale corpului, cauzate de leziuni ale nervilor.
O trăsătură caracteristică a macroglobulinemia bolii Waldenstrom este o tendință de gumă și sângerări nazale.
Mult mai puțin patologie este însoțită de echimoze. Asemenea simptome hemoragice sunt cauzate de bonding plachetare afectata din cauza conținutului ridicat de proteine în sânge.
complicații
Deoarece debitul sanguin scade, atunci dezvoltarea diferitelor leziuni ale retinei și a funcției renale, datorită proceselor de urolitiază cu depuneri de acid uric, ocluzie vasculară și așa mai departe.
In plus, procesele patologice makroglobulinemicheskie însoțite de reducerea apărării imune și infecții care apar din cauza scăderii obscheorganicheskoy rezistenței (infecții oportuniste).
Astfel de procese infecțioase conduc adesea la dezvoltarea HIV dobândite. Astfel de infecții pot complica în mod semnificativ fluxul general și macroglobulinemie clinică a imaginii.
Odată cu dezvoltarea în continuare a bolii dezvolta anemie și comă asociată cu pierderea cunoștinței din cauza blocării lumenului vascular in artere cerebrale proteine in exces.
diagnosticare
Proceduri suplimentare care confirmă o astfel de diagnostic este imunoelectroforeza, ajută la identificarea conținutului excesiv de imunoglobulina M în sânge.
Mai mult, o caracteristică suplimentară de a ajuta in diagnosticul, se observă o creștere în setările ficatului sau splinei și așa mai departe. Studiile precum MRI, ECG, diagnosticare cu raze X, ultrasunete, CT spiral si alte studii.
tratamentul bolii
În stadiile inițiale ale macroglobulinemia de dezvoltare ar trebui să monitorizeze procesul tumoral. În cazul în care există este de a accelera dezvoltarea creșterii tumorale in maduva osoasa sau tumora, este indicat tratamentul.
Terapia presupune utilizarea mai multor tehnici:
- Tratamentul chimioterapeutic - implica utilizarea de medicamente care distrug celulele canceroase. Acestea includ medicamente, citostatice, care au un efect anti-tumoral;
- Transplantul de măduvă osoasă - Această tehnică este considerată a fi singura capabilă să ducă la o vindecare completă a pacientului;
- Transfuzia de celule roșii din sânge - o astfel de tehnică este necesară în cazul unei anemie pronunțată, atunci când pacientul are comă anemică sau nivelul hemoglobinei mai mic de 70 g / l;
- Terapia extracorporală - implică o purificare de sânge prin intermediul unor dispozitive speciale, cum ar fi plasmafereza, hemodializa sau hemosorption și altele.
durata previzionată vieții pacienților și a prevenirii
Din păcate, măsurile preventive specifice pentru a preveni dezvoltarea macroglobulinemia nu este prevăzută.