- Ce este macroglobulinemia Waldenstrom
- Ce Cauzele macroglobulinemia Waldenstrom
- Patogenie (ce se întâmplă?) În timpul macroglobulinemia Waldenstrom
- Simptomele macroglobulinemia Waldenstrom
- Diagnosticul de macroglobulinemia Waldenstrom
- Tratamentul macroglobulinemia Waldenstrom
- Prevenirea macroglobulinemia Waldenstrom
- Care medicii ar trebui să contactați dacă aveți macroglobulinemia Waldenstrom
Ce este macroglobulinemia Waldenstrom
Termenul „macroglobulinemia“ condiții clinice combinate cu prezența macroglobulina monoclonal, care este produs de elemente-B limfoide, în mod normal responsabil pentru sinteza N-globulinei
macroglobulinemia Waldenstrom este găsit de 10 ori mai rar decât mielom multiplu, mai frecvent la barbati. Vârsta pacienților de la 30 la 90 de ani, vârsta medie de aproximativ 60 de ani.
Ce Cauzele macroglobulinemia Waldenstrom
La fel ca mielom, este usor mai frecvente la barbati, iar incidenta creste cu varsta (jumatate din pacientii cu vârsta peste 64 de ani). La unii pacienți, IgM interacționează cu glicoproteina asociată mielinei. Această glicoproteină este pierdut în demielinizante boli ale sistemului nervos periferic, similar cu bine studiat de bază (accentul pe a doua silabă) proteinele mielinei la pacienții cu scleroză multiplă (exclus ca glicoproteina asociată pierderii mielin- începe mai devreme și mai semnificativă decât pierderea principal (accentul pe a doua silabă ) de proteine).
În unele cazuri, dezvoltarea macroglobulinemia Waldenstrom este precedată de neuropatie.
Sa sugerat ca boala incepe cu o infectie virala care conduce la formarea de anticorpi cross-reacționând cu componentele țesutul sănătos. Ca și în cazul mielomului multiplu, măduva osoasă este afectat, dar osteoliza și hipercalcemia nu. Nivelul paraprotein în ser este, de asemenea, mai mare de 30 g / l, dar, datorită dimensiunii mari a moleculelor IgM nu penetrează prin lanțurile glomeruli și ușoare sunt excretate în urină, numai la 20% dintre pacienți. Prin urmare, rinichiul cu macroglobulinemia Waldenstrom suferă de rare. 80% dintre pacienți au un kappa izotip de lanț ușor.
predispoziție genetică pentru a macroglobulinemia Waldenstrom macroglobulinemia cazuri confirmate de familie, anomalii de imunoglobulină în unele rude ale pacienților cu macroglobulinemia. Rolul inflamației și neoplasme în dezvoltarea macroglobulinemia.
Patogenie (ce se întâmplă?) În timpul macroglobulinemia Waldenstrom
Macroglobulinemia Waldenstrom are loc în mod izolat sau în combinație cu limfom malign, procese neoplazice, unele boli infecțioase și inflamatorii, precum și anomalii serologice stabile în absența malignitate sau alte boli (așa numita gamopatie monoclonală benignă).
Simptomele macroglobulinemia Waldenstrom
Cu mult înainte de apariția simptomelor clinice de pacienți observați stare de rău, slăbiciune, pierdere în greutate, ESR de multe ori au crescut. Ca prepressirovaniya boli se dezvolta si hepato splenomegalie, umflarea ganglionilor limfatici. În procesul patologic implicat plamanii, rinichii, sistemul nervos central, peretele intestinului; nu sunt simptom dominant dureri osoase, osteoporoza difuză reflectă pacienții cu vârsta mai des. Nefropatia de acid uric se poate dezvolta si ocluzia capilarelor glomerulare. Amiloidoza inițial găsite în ficat și splină, descrise artropatie amiloid.
Sindromul Imunodeficientei crescut clinic tendință a pacienților la boli infecțioase.
Sindromul cauzată de creșterea vâscozității a serului sanguin a fost observată la 1/3 pacienți, caracterizat prin encefalopatie, retinopatie și sângerare.
Sindromul hemoragică sub forma nazale, gingivale, sângerări gastro-intestinale și peteșii la nivelul pielii este rezultatul creșterii macroglobulina concentrației, care acoperă suprafața plachetelor, activitatea factorului plachetar treia modificarea, iar rezultatul formării complexelor între macroglobulina și factorul VIII de coagulare.
În etapa de progresie a bolii se dezvolta anemie, la unii pacienți există neutropenie, pancitopenie. Hemograma la unii pacienți a crescut procentul de limfocite. In 50% din cazuri detectate trombocitopenie. poate să apară hiperuricemie. Limfocitoza în măduva osoasă este observat la 90% dintre pacienți. Principalele boli ale substratului celular reprezentate de limfocite mici având o zonă îngustă a citoplasmei, adesea bazofile.
ganglionii histologie a maduvei osoase si limfatice caracterizate prin difuză sau proliferarea celulară limfoidă nodulară și prezența proteinei, floculi PAS-pozitiv în citoplasmă celulelor, spațiile intercelulare, impregnând mase de proteine stroma și pereții vasculari.
Unul dintre primele semne de laborator ale tulburărilor de proteine este de a crește rata de sedimentare a hematiilor și formarea unei „rouleaux“.
Electroforeza proteinelor serice a relevat vârf omogene (M-gradient) mobilitate electroforetică cu o zonă beta sau gamma. Diagnosticul este confirmat prin imunoelectroforeza în care setul de IgM paraprotein-natură. Macroglobulina cuprinde lanțuri n sau ușoare lambda. centrifugare ultra detectează IgM omogen, cu constanta 19S sedimentare. IgM este de la 20 la 70% din proteina plasmatică totală.
Monoclonală IgM detectate în metodele citoplasmă imunofluorescență producătoare de celule și pe suprafața cea mai mare parte a elementelor limfoide. proteinuriei Bence Jones detectat 1/3 pacienți și identificat ca fiind componentă a lanțului M-lumină.
Diagnosticul de macroglobulinemia Waldenstrom
Macroglobulinemia este diagnosticată pe baza anomaliilor caracteristice ale proteinelor serice și modificări tipice ale sângelui și măduvei osoase.
În cazul în care nu mărirea ganglionilor limfatici, ficat, splina, sau un model caracteristic de măduvă osoasă și concentrația macroglobulină în sânge de-a lungul anilor nu crește, este posibil să se gândească la gamapatie monoclonală benigne. Deoarece macroglobulinemia simptomatică apare uneori în diverse tumori, și boli inflamatorii, necesită căutări minuțioase de diagnostic în scopul excluderii.
Tratamentul macroglobulinemia Waldenstrom
În stadiile incipiente Macroglobulinemie Waldenstrom, în absența progresiei bolii a pacienților trebuie să semneze un hematolog de observare dispensar. Cu o creștere a ganglionilor limfatici, dezvoltarea sindromului vâscozității arteriale prescrie tratament citotoxic. Aplicați hlorbutin (leykerana analogic), melfalan, ciclofosfamidă. Ca urmare a tratamentului pentru majoritatea pacienților, o dimensiune nod limfatic scădere, ficatul și splina, reducerea macroglobulina vâscozității conținutului și ser M-component, îmbunătățirea parametrilor de hemoglobină.
Majoritatea folosesc hlorbutin 6-8 mg pe zi timp de 2-4 săptămâni, când se asociază doze mai mari (10-12 mg pe zi), se poate dezvolta ireversibil aplazia măduvei osoase. Sprijinirea doză (2-6 mg) au fost administrate zilnic sau la două zile. Tratamentul se efectuează sub controlul sistematic al sângelui și să continue pe termen nelimitat, pentru că după ce medicamentul se dezvoltă rapid recurență, dificil de controlat cu medicamente. Unii pacienți care utilizează clorambucil sprijinit de compensare de stat de ani de zile.
Efectul antitumoral în Waldenstrom macroglobulinemia are ciclofosfamida în doze zilnice de 50-200 mg (zilnic). Medicamentul este administrat în primul rând la pacienții cu o creștere semnificativă a ganglionilor limfatici, ficatul, splina, formarea tumorii in os: tsiklofosterapiyu ciclofosfamida poate fi combinat cu radioterapia locală.
Waldenstrom macroglobulinemia Când una dintre manifestările clinice ale progresiei tumorale pot fi creșteri neoplazice în țesutul limfoid (cu localizare intra- și extranodal) și este organele limfoide (piele, țesut subcutanat, os, plămân, și așa mai departe. D.). În aceste cazuri, desemnează polihimio- sau radioterapie în conformitate cu principiile Limfosarcoma tratament.
La dezvoltarea citopenie și / sau sângerare terapie citostatică combinate cu cursuri periodice ale hormonilor glucocorticoizi în doze corespunzătoare 40-60 mg de prednison, cu o scădere treptată.