insuficiență corticosuprarenală se caracterizează prin debut insidios si poate incetini cresterea oboseala, slabiciune musculara, anorexie, greață și vărsături, scădere în greutate, pigmentare a pielii și a mucoaselor, hipotensiune, hipoglicemie și, uneori (tabl.325-10). Cu toate acestea, în funcție de durata și severitatea simptomelor gama hipofuncție suprarenala poate varia de la plângeri cu privire la oboseala cronica usor de șoc explicit asociat cu distrugerea masivă acută a glandelor suprarenale ca sindromul, Waterhouse și Frideriksenom descris.
Simptomul cardinal este oboseala. Inițial, aceasta poate fi sporadice, manifestată mai ales în perioadele de stres, ci ca o încălcare suplimentară a crește slăbiciune suprarenale până când pacientul nu este dezactivat, sunt obligați în mod constant să rămână în pat.
O caracteristică foarte izbitoare poate fi hiperpigmentare, dar absența sa nu exclude diagnosticul de boala Addison. Este nevoie de multe ori sub forma de maro difuză, rumenire roșie sau bronz ambele părți deschise și închise ale corpului, cum ar fi coatele sau brațele pe pliurile pielii, dar, de asemenea, în zonele pigmentate normale, cum ar fi areola din jurul mamelonului. pete albăstrui-negru pot apărea pe membranele mucoase.
Tabelul simptomelor 325-10.Chastota și semnele cu boala Addison,%
Nevoia de sare
Pigmentarea membranelor mucoase
pierderea în greutate
Anorexie, greață și vărsături
Hipotensiunea (mai puțin de 110/70 mm Hg)
Unii pacienți apar pistrui întunecate, și forma patch-uri, uneori paradoxale neregulate în formă de vitiligo. Într-un semn precoce a pacienților poate observa neobișnuit pentru a păstra un bronz după expunerea la soare.
De multe ori hipotensiune arterială constatat, cazurile severe aw, tensiunea arterială poate scădea la 80/50 mm Hg. Art. și mai jos. La comutarea unui pacient într-o poziție verticală, de obicei, hipotensiune arterială mai rău.
Pacienții se plâng adesea de o încălcare a tractului gastro-intestinal. Simptomele pot varia de la anorexie ușoară, pierdere în greutate înainte de a epuiza la greață, vărsături, diaree și dureri turnat în abdomen, care uneori ajunge la o astfel de forță, care pot fi luate pentru simptom abdominale acute. În plus, la pacienții cu insuficiență suprarenală sunt adesea marcate de schimbări de personalitate pronunțate, de obicei sub forma de iritabilitate crescuta si anxietate. De multe ori exacerbată de simțurile gustului, mirosului și auzul, și normalizarea tratamentului. La femei, pierderea parului din cauza androgenilor suprarenali produsului redus de multe ori subsuori parul de pe corp și zona pubiană.
Ris.325-11. Schema de diagnostic utilizat pentru examinarea pacienților cu insuficiență suprarenală suspectate.
Cand insuficienta din cauza tumori hipofizare sau panhypopituitarism idiopatică suprarenale, există deficit de alți hormoni hipofizari. Pe de altă parte, deficit de ACTH, poate fi izolat așa cum este cazul utilizării prelungite a glucocorticoizilor exogene.
Deoarece rezultatele nivelurilor individuale hormonilor determinărilor în timpul acestor teste de screening pot fi discutabile, diagnosticul trebuie să confirme întotdeauna rezultatele perfuziei continue de ACTH timp de 24 ore. Persoanele sănătoși și la pacienții cu insuficiență suprarenală secundară pot fi diferențiate pe baza rezultatelor testului de toleranță la insulină sau metopironom aluatului. dispare bucla de feedback de obicei în sistemul de cortizol - hipotalamusului - glanda pituitară. Atunci când deficiența secundară în nivelurile de ACTH plasmatic scăzut sau inadecvat normal (ris.325-11).
Diagnosticul diferențial. Datorită prevalenței plângerilor, cum ar fi slăbiciune și oboseală, diagnosticul clinic de stadii incipiente de insuficiență suprarenală este adesea dificil. Cu toate acestea, încălcări ușoare din partea tractului gastro-intestinal, cu o scădere a greutății corporale, anorexie și suspiciune de pigmentare crescută justifică comportamentul stimulului de testare pentru a ACTH pentru a exclude insuficiență suprarenală, mai ales înainte de începerea tratamentului cu steroizi. Pierderea in greutate ajuta pentru a evalua valoarea de slăbiciune și indispoziție. Crescută de greutate corporală, în combinație cu o stare de oboseala sindroame depresive caracteristice. Dificultățile pot apărea în legătură cu caracteristici rasiale de pigmentare la mulți pacienți, dar la pacientii cu boala Addison au observat că pigmentarea au apărut recent, iar intensitatea lor crește. Insotit de hiperpigmentarea si a altor boli, dar boala Addison este caracterizata printr-o culoare unică și de distribuție de pigment. În caz de dubiu, determina nivelul de ACTH și de a evalua rezerva suprarenale.
Tratamentul. Toți pacienții cu boala Addison ar trebui să primească o terapie specifică de substituție hormonală. La fel ca persoanele cu diabet zaharat, aceste persoane trebuie să fie atent și de formare continuă pentru boala lor. Deoarece glandele suprarenale produc hormoni trei clase principale, dintre care două - glucocorticoizi și mineralocorticoizi - sunt deosebit de importanta clinica, terapia de substituție ar trebui să includă corectarea deficiențelor ambelor. Piatra de temelie a tratamentului este cortizon (sau cortizol). Doza Cortizon variind de la 12,5 până la 50 mg pe zi, iar majoritatea pacienților vor primi 25-37,5 mg în doze divizate. Aplicate De asemenea, hidrocortizon (30 mg pe zi) sau prednisolon (7,5 mg pe zi), în doze divizate. Având în vedere efectul steroizilor asupra mucoasei gastrice, pacientul trebuie sfătuit să aportul de cortizon la alimente solide sau în cazul în care este dificil, cu lapte și antiacide. În plus, cea mai mare parte din doza zilnică (de exemplu 25 mg de cortizonul) trebuie luată dimineața, iar restul - seara, pentru a imita ritmul diurn normal al glandelor suprarenale. Unii pacienți în tratament precoce emergente insomnie, iritabilitate si stimulare mentala; Dozele de hormoni în astfel de cazuri trebuie redusă. Alte indicații doze mai mici de glucocorticoizi sunt hipertensiunea, diabetul sau tuberculoza acută.
Deoarece aceste niveluri scăzute ale secreției de cortizon și cortizol nu poate înlocui deficit de mineralocorticoid, ar trebui sa fie prescrise medicamente suplimentare. În acest scop, administrarea orală de 0,05-0,1 mg ftorkortizona pe zi. Dacă există indicații pentru administrare parenterală pot fi administrate zilnic intramuscular 2-5 deoxicorticosteronului mg in ulei.
Complicațiile terapiei cu glucocorticoizi, cu excepția gastritei, la dozele utilizate pentru tratamentul pentru boala Addison, sunt rare. complicatii de terapie mineralocorticoizi sunt mai frecvente; Acestea includ hipopotasemie, edem, creșterea tensiunii arteriale, creșterea dimensiunii inimii și chiar insuficiență cardiacă congestivă asociată cu retenția de sodiu. In tratamentul pacientilor cu boala Addison trebuie să înregistreze periodic greutatea corporală, nivelul de potasiu din serul sanguin și a tensiunii arteriale.
Toți pacienții cu insuficiență suprarenală, inclusiv a celor în curs de adrenalectomia bilaterale ar trebui să efectueze întotdeauna un card medical; ei au nevoie să fie învățați o metodă de auto-administrare de steroizi parenterale și a pus pe un sistem de înregistrare de urgență național.
Probleme speciale de tratament. În timpul perioadelor de boli intercurente doza de cortizon sau cortizol trebuie crescută la 75-150 mg pe zi. Dacă medicația orală nu este posibil, este necesar să se utilizeze o cale de administrare parenterală. In mod similar, o cantitate suplimentară de glucocorticoizi pentru a fi administrat înainte de intervenția chirurgicală sau îndepărtarea dinților. Pacienții ar trebui să fie, de asemenea, conștienți de necesitatea de a crește doza ftorkortizona și se adaugă la surplusul de sare în dietă normală perioade de exerciții fizice severe, însoțite de transpirație, în vreme foarte caldă, precum și în cazul tulburărilor gastro-intestinale. Schema aproximativa a tratamentului cu steroizi la pacienții cu insuficiență suprarenală alocat pentru operații chirurgicale majore, consultați tabl.325-11. Acest sistem prevede o intervenție chirurgicală zi secreție simulare de cortizol la persoanele sanatoase expuse la stres sever prelungit (10 mg / h, 250-300 mg / 24 ore). Apoi, în cursul normal posleopera-
Tabelul 325-11.Shema terapia cu steroizi la pacientii cu boala Addison, supusi unei interventii chirurgicale majore 1
1 doze de steroizi date în miligrame. perioadă și absența subfebrilă izolante, doza de cortizol redus cu 20-30% pe timp de noapte. La doze mai mari de 100 mg hidrocortizon pe zi în mineralocorticoid administrarea parenterală nu este necesară deoarece cortizolul în sine, în astfel de doze mari provoacă efecte mineralocorticoide.
insuficiență corticosuprarenaliană secundară. deficit de ACTH din glanda hipofiză produce o insuficienta corticosuprarenala secundara. deficit de ACTH poate fi selectiv, așa cum se observă după administrarea prelungită a excesului de glucocorticoizi sau combinate cu deficit de tropic multiplu hormon hipofizar (panhypopituitarism) (vezi. Gl.321). La pacienții cu hipofuncție corticosuprarenala secundara spun majoritatea aceleasi semne si simptome ca pacientii cu boala Addison, dar acestea sunt caracterizate prin lipsa de pigmentare, deoarece nivelurile de ACTH și peptidele înrudite reduse. Într-adevăr, pacienții cu insuficiență suprarenală primară și secundară diferă în nivelul de ACTH în plasmă: este ridicată și coborâtă din primul (sau absent), în acesta din urmă. La pacienții cu insuficiență hipofizară completă sunt, de asemenea, semne și simptome de deficit de hormoni de multe. O caracteristică suplimentară, care permite să se distingă o insuficienta corticosuprarenala primara din secundar, este aproape de nivelul normal al secreției de aldosteron, care este observată în timpul insuficienței hipofizare sau deficit de ACTH izolată (vezi. Ris.325-11). Pacienții cu insuficiență hipofizară poate să apară hiponatremie datorită diluției sângelui sau mai mică decât creșterea normală a secreției de aldosteron ca răspuns la un aport limită de sodiu ascuțite. Cu toate acestea, datele cu privire la deshidratare severă, hiponatremie și hiperkaliemia sunt caracteristice deficit de mineralocorticoid pronunțată și sugerează insuficiență suprarenală primară.
La pacienții care primesc tratament cu steroizi pe termen lung, în ciuda semnelor exterioare ale sindromului Cushing, insuficienta suprarenala se dezvoltă datorită supresia prelungită a axului hipotalamo-hipofizo, atrofii suprarenala din cauza lipsei de ACTH endogen. Astfel, la acești pacienți există două deficite: pierderea de reactivitate a glandelor suprarenale în raport cu lipsa secreției de ACTH și ACTH hipofizar. Pentru astfel de pacienți, caracterizate de un nivel scazut de cortizol si ACTH in sange, excreția de fond scăzut de steroizi și răspunsuri la perturbații ACTH și metopiron. Majoritatea pacienților cu insuficiență suprarenală indusă de steroizi, eventual, restabilirea reactivității normale a sistemului hipotalamo-hipofizo-suprarenalian, dar momentul recuperării variază în unele cazuri, de la zile la câteva luni. funcție a sistemului hipotalamo-hipofizo-suprarenale Restore este convenabil pentru a estima, folosind testul rapid cu ACTH. Deoarece concentrația de cortizol în plasmă după administrarea kosintropina și în timpul hipoglicemiei indusă de insulină este strâns corelată, un test rapid cu ACTH oferă o evaluare cumulativă a funcției axului hipotalamo-hipofizo-suprarenalian. Evaluarea in continuare a rezervei hipofizare ACTH endogen realizată folosind teste metopironovogo și insulinotolerantnogo standard.
Terapia de substituție cu glucocorticoizi la pacienții cu insuficiență corticosuprarenală secundară nu diferă de cel al pacienților cu boala Addison. Terapia de substituție mineralocorticoid nu este de obicei necesară, deoarece secreția de aldosteron este menținută. În restul tratamentul pacienților cu insuficiență corticosuprarenală secundară se bazează pe aceleași principii.
insuficiență corticosuprarenală acută. Baza de insuficiență suprarenală acută sunt mai multe procese. Unul dintre ei - criza suprarenale este o creștere rapidă și dramatică a simptomelor insuficiență suprarenală cronică, de obicei cauzata de sepsis sau stres chirurgical. O alta este distrugerea hemoragică acută a ambelor glande suprarenale, de obicei asociate cu septicemie severă (sindromul Waterhouse -Frideriksena). Descris ca sangerare in glandele suprarenale pe fondul creșterii activității stratului cortical în terapia anticoagulantă cât mai curând posibil după infarctul miocardic. Hemoragia în glandele suprarenale ca urmare a traumei nașterii este uneori găsit în nou-născut. S-a observat, de asemenea în timpul sarcinii, venele suprarenale idiopatică și tromboză ca venografie complicație (de exemplu, adenom miocardic). Al treilea și, probabil, cele mai frecvente cauze de insuficiență suprarenală acută - anularea rapidă a tratamentului cu steroizi la pacientii cu atrofie suprarenală pe baza administrării cronice de steroizi. Pacientii cu hiperplazie suprarenală congenitală și persoanele care primesc agenți farmacologici capabile de supresia sintezei de steroizi (cum ar fi MI Hoth), stres sever poate provoca insuficiență suprarenală acută
Criza suprarenala. Prognosticul pentru pacientii cu boala Addison depinde în principal de prevenirea și tratamentul crizelor suprarenale. Prin urmare, în cazul infecției, este necesară traumatismele (inclusiv chirurgie), tulburări gastro-intestinale, sau alte tipuri de stres pentru a crește doza imediat a primit hormon. La pacienții netratați cu exacerbate simptome de pre-existente, greata, mai rău, vărsături și dureri abdominale, febră severă. procedează la somnolența stupoare, și a tensiunii arteriale și căderea pulsului la caracteristica nivelului de șoc hipovolemic sever vascular. Dimpotrivă, la pacienții care au fost anterior în tratament cronic cu glucocorticoizi, până la sfârșitul anului nu se poate produce deshidratare drastică și hipotensiune, deoarece secretia mineralocorticoizi persistă de obicei. În toate cazurile, criza este necesar să se caute cauza. servește adesea ca infecție intercurente atunci când uitate sau nu poate crește doza de sprijin de droguri.
Tratamentul trebuie să fie în primul rând la creșterea rapidă a sângelui de glucocorticoizi și reumplute de sodiu și a deficitului de apă. Prin urmare, este necesar să se înceapă imediat perfuzia intravenoasă cu soluție de glucoză 5% în ser fiziologic normal cu o injecție intravenoasă unică a 100 mg de cortizol și perfuzia ulterioară continuă la o rată de 10 mg / oră. In caz de blocare a sistemului sau o încetare bruscă a perfuziei trebuie să fie un motiv pentru a introduce prietena intramuscular 50 mg acetat de cortizon. Hipotensiunea corectarea reaprovizionarea intensive de sodiu și a deficitului de apă. În cazul în care a fost precedată de îndoit greață prelungită, vărsături sau deshidratare, poate fi nevoie de o infuzie de mai multe litri de soluție salină este deja în primele ore. Ca un supliment la măsurile de corecție volumului de fluid în situații extreme, uneori, vasoconstrictoare necesare. Când dozele mari de steroizi, cum ar fi 100-200 mg de hidrocortizon atins efectul maxim și mineralocorticoizi mineralocorticoizi administrarea suplimentară devine inutilă. Odată ce îmbunătățirea pacientului trebuie să primească băutură și doza de steroizi a fost redusă treptat în următoarele câteva zile la nivelul de sprijin cu reluarea în cazul în care terapia de substituție mineralocorticoid adecvat (vezi. Tabl.325-11).