Boala periodică a cunoscut omenirea sub diferite nume: febra mediteraneană, boala armeana, poliserozitå recurente. Boala se referă la un ereditar autosomal recesiv și distribuit în principal în rândul locuitorilor vechi mediteraneene. Cel mai adesea, boala apare în armeană, greacă, turcă, evreii sefarzi și multe popoare din Caucaz.
tablou clinic
Există mai multe varietăți de boli periodice - în funcție de locația lor:
Opțiunea Torkalny însoțită de inflamație a pleurei, care „Roam“ pe diferite jumatati ale toracelui. Rezultatele sondajelor de pacienți și plângerile pot indica o pleurezie uscat (care, desigur, nu este adevărat). Agravari spontan poate fi intrat într-o săptămână.
Atunci când medicii variante abdominale pot fi suspectate de apendicita, deoarece pacientii care sufera abdomen acut. Uneori se pare că aveți de-a face cu obstrucție intestinală mici sau colecistită. Cu toate acestea, după 2-4 zile, simptomele dispar în mod misterios. Boala periodică poate fi diagnosticată prin recurgerea la examenul cu raze X a organelor afectate ale cavității abdominale.
Cand febril boala specii pacient crește dramatic temperatura și amintește febra malarial timpul bolii.
varianta destul de neplacuta articulare, manifestate sub formă de sinovită recurente. poli- și monoartrită, artralgii. În cazul în care artrita este întârziată, poate să apară osteoporoza tranzitorie.
Caracteristici de dezvoltare
Cauza bolii - tulburare mostenita metabolice, care sunt însoțite de creșterea permeabilității vasculare, dezvoltarea țesutului conjunctiv și o tendință de exsudație (edem). Pentru o lungă perioadă de timp a bolii este un mod haotic, fără a provoca nici un exacerbări. Cu toate acestea, sub influența unui complex de factori interni și externi (complet nestudiate) în curs de dezvoltare membranele seroase tumorale benigne.
Începe febră și durere sindroame. amiloid Proteinele sunt depozitate în țesuturi și organe (de multe ori - in rinichi). Atacul dureaza de mai multe zile, după care pacientul se simte Uluchay. Până la următorul atac. Remisia este de aproximativ 3-7 zile.
amyloid după fiecare depunere atac atrage după sine creșterea leziuni renale. Insuficiența renală (cronică) apare ulterior la 25-40% dintre pacienți.
manifestări
Diagnosticul bolii armeana, uneori, provoacă dificultăți. Și totuși, trăsăturile caracteristice ale bolii pentru a sublinia posibile.
- Febra. Însoește perioade de exacerbare. Similar, în tipologia malariei și se caracterizează printr-o creștere bruscă a temperaturii de până la 40 de grade mark.
- Peritonita. Se observă în 85-95% din cazuri. Atunci când inflamația peritoneului, bolnavii sunt internați și trimise la departamentul de chirurgie.
- Artrita. Forma de boli artritice, care pot fi observate în 50-80% din cazuri.
- forma toracică. Acestea includ toate tipurile de bronșită. pleurezie, probleme de respirație. Se observă în 30-60% din cazuri.
- sub formă combinată. Extinderea splina, nodul limfatic leziune, erupție cutanată (vag amintind de o față). meningită aseptică - rar.
diagnosticare
Dar pe ce criterii să caute atunci când diagnosticarea:
- Perioadele de atacuri scurte. Nu au nici o legătură cu factorul provocator, stereotipe.
- Ea afectează membrii anumitor grupuri etnice, precum și la copii și adolescenți, se pare destul de devreme.
- boală similară în rude.
- amiloidoza renală. Specificitatea parametrilor de laborator pentru a determina când este extrem de dificil.
Boala periodică și sarcina sunt incompatibile. În orice caz, frecvența convulsiilor la femeile insarcinate a redus în mod semnificativ.
tratament
Agentul terapeutic principal este colchicină. Dozare - 1-2 mg pe zi. Se stabilizează membrana neutrofilelor. În cele mai multe cazuri, statutul medicina suprimă atacurile PB nucleatie, reducând severitatea și frecvența acestora, previne amiloidoza renală.
Inițial, tratamentele au fost boala in principal simptomatic. Abilitati pentru a preveni atacurile au venit de la medici în 1972, când a fost sintetizat colchicină. De fapt, tratamentul este extins la restul vieții. Acesta nu este elucidat pe deplin mecanismul de acțiune al medicamentelor. Inhibă de prostaglandine, are proprietăți anti-inflamatorii, reduce permeabilitatea vasculară.
previziuni frecvente poate duce la incapacitate temporară de muncă. Odată cu dezvoltarea stabilă se poate produce insuficienta renala in stadiu, ceea ce va duce inevitabil la invaliditate amiloidoza.
Efectul pozitiv va veni, dacă tratamentul este început la timp. Prin urmare, supravegherea clinică este binevenită și foarte recomandat.
Apropo, ați putea fi, de asemenea, interesat în următoarele materiale GRATUITE: