nanism pituitar (hipofizar nanism) - o boală caracterizată de o creștere brusc întârziată și dezvoltarea fizică a unei deficiențe absolute a hormonului de creștere ca urmare a încălcării biosintezei sale în patologia tulburărilor datorate hipofizare sau reglarea funcției hipotalamice pituitare. Dwarf simt creșterea unui om sub 130 cm, femei adulte - sub 120 cm.
In tratamentul nanismului hipofizar efectuat terapie reparatorie, tratamentul cu hormon de creștere, tratament steroizi anabolizanți, corectarea dezvoltării sexuale la pubertate si hormon sexual terapia de substituție.
Pentru pacienții pentru a crea un mediu favorabil psiho-emoțional, a organizat o odihnă bună, locul de muncă și de studiu, în conformitate cu dezvoltarea fizică.
Tratamentul cu hormon de creștere
Principala metodă de tratament de nanism hipofizar este tratamentul cu hormon de creștere - somatotropină. Eficacitatea terapiei cu hormon de creștere depinde de vârsta pacientului la începutul tratamentului. Copiii mai mici, care au o întârziere mai pronunțată maturarea osoasă, mai mare deficit de creștere pentru vârsta cronologică, mai poate fi supus tratamentului cu hormon de creștere. Atunci când se utilizează această metodă de injecții zilnice de hormon de creștere, care este mai eficientă decât administrarea de droguri de 2-3 ori pe saptamana. In ultimul timp, de asemenea, folosit produse somatotropina prin inginerie genetică, - Genotropin, sau paturi. Se utilizează după cum urmează. Doza de hormon de crestere pre-adolescent a fost de 0,5 UI / kg pe săptămână, în post-pubertala - 1 UI / kg pe săptămână. Această doză săptămânală de medicament este distribuit în 7 injecții (într-o singură injecție pe zi). Locurile de injectare trebuie alternat pentru a preveni formarea de lipoatrofie.
Deoarece secreția hormonului de creștere de vârf cade în mod normal, pe noapte, în scopul de a imita secreția fiziologică a injecției de hormon este mai bine să facă înainte de a merge la culcare.
Tratamentul cu hormon de creștere se realizează pentru o lungă perioadă de timp, mai multe luni și ani, până când acestea sunt oportunități de creștere epuizate. Pentru a trata hormon de creștere poate fi la orice vârstă, în cazul în care nu a închis zona de creștere.
In dependenta de posibile întreruperi mai lungi (4-6 luni).
Pentru a stimula creșterea recomanda utilizarea de cure intermitente de terapie cu steroizi anabolizanți (metiland-rostendiol - 1-1,5 mg / kg pe zi sublingual; methandrostenolone - 0.1-015 mg / kg pe zi; fenobolin - 1 mg / kg o lună, doza lunară este administrată timp de 2-3 ore; retabolil - 1 mg / kg pe lună). Tratamentul de steroizi anabolizanți trebuie început imediat după diagnostic (de obicei, în vârstă de 5-7 ani). Durata tratamentului este de câțiva ani. Cel mai bun efect a fost observat la pacienții cu vârsta cuprinsă între 16-18 ani și vârsta osoasă să nu depășească 14 ani.
Aceste doze de medicamente nu afectează starea organelor genitale și nu stimulează închiderea zonelor de creștere.
Odată cu creșterea dozelor de medicamente sau sensibilitate crescută pentru a le pot dezvolta reacții adverse:
1) semne de virilizare (fetele trebuie respectate ginecolog); când semnele formulărilor de dozare virilizare sunt reduse sau chiar anulate în general; medicamente pentru tratamentul virilizare acțiunii prelungite observate mult mai puțin frecvent;
2) colestază fenomene, însoțite de prurit intens și icter;
3) reacție alergică.
Tratamentul de steroizi anabolizanți continuă pentru o lungă perioadă de timp, timp de mai mulți ani, păstrând în același timp efectul lor Rostov și să rămână zone deschise de creștere (până la 16-18 de ani sau chiar mai mult).
Corectarea dezvoltării sexuale la pubertate si hormon sexual terapia de substituție în post-pubertară
dezvoltarea sexuală în corecție băieți începe în adolescență târzie (nu mai devreme de 15-16 ani, uneori mai târziu), de obicei, atunci când aproape epuizat posibilitatea stimulării creșterii. Tratamentul precoce este de a stimula dezvoltarea sexuala poate duce la închiderea prematură a zonelor de creștere. Băieți atribuite gonadotropină corionică (profaza). Medicamentul stimuleaza celulele Leydig, crește secreția de testosteron, care accelerează pubertate și stimulează creșterea (datorită influenței testosteronului anabolic). Aplicată medicament / m la 1000-1500 unități. 1-2 ori pe săptămână timp de 2 luni, 2-3 cursuri pe an. Fetele sub 16 ani sunt tratate cu preparate de estrogen și corpus luteum (Sinestrola, mikrofollin, estradioladipropionatom, pregnin, progesteron infekundinom).
Tratamentul este efectuat de doze mici de estrogen pentru a simula ciclul sexual normal. Tratamentul a fost efectuat timp de 3 săptămâni, în fiecare lună, urmată de o pauză. În a doua fază a ciclului la a treia săptămână numit gonadotrofina corionica într-o doză de 1000-1500 unități. De 3-5 ori pe săptămână sau de droguri de acțiune progesteron (pregnin, progesteron).
Numai după închiderea zonelor de creștere începe de înlocuire a hormonilor sexuali terapie. Acest lucru oferă aproape dezvoltarea sexuală la formarea normală a caracteristicilor sexuale secundare, capacitatea sexuala satisfacatoare.
persoane de sex masculin recomandat preparatele tratament de testosteron de acțiune prelungită (Sustanon-250 250-omnadrenom 1 ml / m ori într-o lună; testenat 100 mg 1 dată pe 10 zile).
persoanele de sex feminin desemnate de ciclice terapia cu estrogen-progesteron. Tratamentul se efectuează sub supravegherea unui medic ginecolog înainte de menopauză.
În caz de încălcare a funcțiilor sistemului nervos central atribuite acid glutamic, Cerebrolysin, Aminalon. În unele cazuri, deshidratarea se realizează (furosemid, veroshpiron, hidroclorotiazida), absorbabile (biyohinol, aloe) terapie. Pacienții cu hipotiroidism simptomatic tireoidin, tireogom, Thyreocombum, tiroxina.
Pacienții cu nanism hipofizar sunt urmate de o viață endocrinolog.
În perioada de tratament activ, pacienții sunt observate și examinate de către un medic la fiecare 2-3 luni, atunci când terapia de intretinere - la fiecare 6-12 luni. Tratamentul se desfășoară în mod avantajos sub controlul conținutului hormonului de creștere în sânge. O dată pe an, pacientul este examinat de un neurolog, oftalmolog, fetele - un ginecolog.