nanism pituitară (hipofiza nanism) - Stunting ascuțite și dezvoltarea fizică a unui deficit absolut al hormonului de creștere ca urmare a încălcării biosinteza sale în patologia tulburărilor datorate hipofizare sau o reglementare a funcției hipotalamice hipofizare.
Programul medical la nanism hipofizar.
1. consolidarea terapiei.
2. Tratamentul de hormon de creștere.
3. Tratamentul de steroizi anabolizanți.
4. Corectarea dezvoltării sexuale la pubertate si hormon sexual terapia de substituție în post-pubertare.
5. Terapia de substituție cu medicamente tiroidiene in hipotiroidism.
Terapia 1. Consolidarea
2. Tratamentul de hormon de creștere
Principala metodă de tratament de nanism hipofizar este tratamentul cu hormon de creștere. Este doar un om activ și hormonul de creștere primat. In prezent, sth obținute prin inginerie genetică (humatron, Saizen). In absenta acestor medicamente sunt utilizate somatotropina obținute din hipofize de oameni care au murit de boli non-infecțioase și non-neoplazice.
Eficacitatea terapiei cu hormon de creștere depinde de vârsta pacientului la începutul tratamentului. Copiii mai mici, care au o întârziere mai pronunțată maturarea osoasă, mai mare deficit de creștere pentru vârsta cronologică, mai poate fi supus tratamentului cu hormon de creștere.
Metoda injecție somatotropină zilnică este mai eficientă decât administrarea medicamentului de 2-3 ori pe saptamana.
Hormonul de creștere uman produs prin inginerie genetică (Genotropin sau Saizen), se aplică după cum urmează. Doza de somatotropină pre-adolescent este de 0,5 UI / kg pe săptămână, în post-pubertala - 1 UI / kg pe săptămână. Această doză săptămânală de medicament este distribuit în 7 injecții (o singură injecție de zi cu zi).
Conform recomandărilor KabL generatoare de Genotropin aplicate Doza 0,5-0.7 UI / kg pe săptămână, distribuite între 6-7 injecții subcutanate. Locurile de injectare trebuie alternat pentru a preveni formarea de lipoatrofie.
Deoarece secreția hormonului de creștere de vârf cade în mod normal, pe noapte, în scopul de a imita secreția fiziologică a injecției de hormon este mai bine să facă înainte de a merge la culcare.
Tratamentul cu hormon de creștere se realizează pentru o lungă perioadă de timp, mai multe luni și ani, până când acestea sunt oportunități de creștere epuizate.
În primul rând, atunci când se utilizează hormonul de creștere, obținută din pituitaries cadaverice umane, durata tratamentului a fost de aproximativ 2 litri OLT se datorează apariția de anticorpi la hormonul de creștere și efect reducerea treptată.
Pentru a trata hormon de creștere poate fi la orice vârstă, în cazul în care nu a închis zona de creștere.
3. Tratamentul de steroizi anabolizanți
steroizi anabolizanți cresc sinteza proteinelor, creșterea nivelului de hormon de creștere endogen și astfel stimulează creșterea.
• Nerobolum (methandrostenolone, dianabol) - oral la 0,1-0,15 mg / kg pe zi;
• Nerobolum (durabolil) - intramuscular aproximativ 1 m g / kg pe lună; Doza lunară se administrează timp de 2-3 doze la intervale de 10-15 zile;
• retabolil (deca-durabolil) - dar vnutrimyshech 1 mg / kg pe lună; Doza lunară se administrează timp de 2-3 doze la intervale de 10-15 zile.
Tratamentul se efectuează cursuri timp de 2-3 luni, cu intervale de 2-3 săptămâni. In dependenta de posibile întreruperi mai lungi (4-6 luni).
Este recomandabil să se înceapă tratamentul imediat după diagnostic, de obicei, cu vârste cuprinse între 5-7 ani. Tratamentul se desfășoară pe parcursul mai multor ani. Cel mai bun efect a fost observat la pacienții cu vârsta cuprinsă între 16-18 ani și vârsta osoasă să nu depășească 14 ani.
Aceste doze de medicamente nu afectează starea organelor genitale și nu stimulează închiderea zonelor de creștere.
Reacțiile adverse apar cu o creștere a dozei, sau dacă sunt sensibile la acestea:
• semne de virilizare (fetele trebuie să fie întotdeauna respectate ginecolog); când semnele formulărilor de dozare virilizare sunt reduse sau chiar anulate în general; medicamente pentru tratamentul virilizare acțiunii prelungite observate mult mai puțin frecvent;
• fenomene de colestază, însoțite de prurit intens și icter;
Tratamentul de steroizi anabolizanți continuă pentru o lungă perioadă de timp, timp de mai mulți ani, păstrând în același timp efectul lor de creștere și să rămână zone deschise de creștere (până la 16-18 de ani sau chiar mai mult).
4. Corectarea dezvoltării sexuale la pubertate si hormon sexual terapia de substituție în post-pubertară
dezvoltarea sexuală în corecție băieți începe în adolescență târzie (nu mai devreme de 15-16 ani, uneori mai târziu), de obicei, atunci când aproape epuizat posibilitatea stimulării creșterii. Tratamentul precoce este de a stimula dezvoltarea sexuala poate duce la închiderea prematură a zonelor de creștere.
Băieți atribuite gonadotropină corionică (profaza). Medicamentul stimuleaza celulele Leydig, crește secreția de testosteron, care accelerează pubertate și stimulează creșterea (datorită influenței testosteronului anabolic). intramuscular medicament aplicată la 1000-1500 de unități de 1-2 ori pe săptămână timp de 2 luni, 2-3 cursuri pe an.
Fetele sub 16 ani sunt tratați cu doze mici de estrogen pentru a imita ciclul sexual normal. Tratamentul a fost efectuat timp de 3 săptămâni, în fiecare lună, urmată de o pauză. În a doua fază a ciclului la a treia săptămână numit doza gonadotropinei corionice de 1000-1500 unități de 3-5 ori pe săptămână sau de droguri de acțiune progesteron (pregnin, progesteron).
Numai după închiderea zonelor de creștere începe de înlocuire a hormonilor sexuali terapie. Acest lucru oferă aproape dezvoltarea sexuală la formarea normală a caracteristicilor sexuale secundare, capacitatea sexuala satisfacatoare.
persoane de sex masculin recomandat preparatele tratament de testosteron de acțiune prelungită (Sustanon-250 Omnadren-25 0 1 ml intramuscular 1 dată pe lună; testenat 100 mg 1 dată pe 10 zile s).
persoanele de sex feminin desemnate de ciclice terapia cu estrogen-progesteron. Tratamentul se efectuează sub supravegherea unui medic ginecolog înainte de menopauză.
5. Terapia de substituție cu preparate tiroidiene hipotiroidism secundar
De multe ori la pacienții cu nanism hipofizar este un deficit de thyrotrophic hipofizare, ceea ce duce la dezvoltarea de hipotiroidism secundar. Este extrem de important să-l identifice și să atribuie terapia de substituție cu medicamente tiroidian (tiroxina, tireotom) rapid, ca lipsa de hormon tiroidian reduce eficacitatea terapeutică a hormonului de creștere.
6. Examenul clinic
Pacienții cu nanism hipofizar sunt urmate de o viață endocrinolog. În perioada de tratament activ, pacienții sunt observate și examinate de către un medic kazh Thaya 2-3 luni și, atunci când terapia de întreținere - la fiecare 6-12 luni e yatsev. Tratamentul se desfășoară în mod avantajos sub controlul conținutului hormonului de creștere în sânge. O dată pe an, pacientul este examinat de un neurolog, oftalmolog, fetele - un ginecolog.