De interes sunt studii experimentale, care arată că anumiți compuși steroizi (hidrocortizonul, estriol, pregnandpol) sunt inhibitori glucuronil. Dat fiind faptul că hormonii steroizi pot trece prin placenta in fat si au un efect deprimant asupra glucuronil, opresiunea fenomenului poate avea o anumită importanță în patologia nou-născutului în cazurile în care, printre altele, există o lipsă de glucuronic educației compușilor bilirubina. Pe de altă parte, bilirubina este excretat ca glucuronid doar aproximativ 75%. In plus, exista bilirubinei și alți compuși, cum ar fi bilirubină și altele sulfat.
Prin noi Marti, gradul ridicat de hiperbilirubinemie observat la naștere complicată, ceea ce duce la hipoxie și asfixierii. El vorbește despre așa-numitul. icter sub sarcină. La nou-nascuti cu deficit de oxigen hiperbilirubinemie pot apărea mai frecvent ca reglarea enzimatică a conjugarea bilirubinei poate fi compromisă în timpul hipoxie.
În ultimii ani, să acorde o atenție la relația dintre hiperbilirubinemie și stenoza hipertrofică de pilor. Este vorba despre Hiperbilirubinemia cu creșterea bilirubinei indirecte, care, după piloroto-misiune dispare complet. Mecanismul acestei hiperbilirubinemie rămâne neclar. Rezultatele biopsie hepatica indica faptul ca nu stazei biliare sau parenchimatoase ale ficatului modificări și cholangiography în timpul funcționării normale indică prezența ekstragepatalnyh tractului biliar și trecerea liberă a materialului de contrast prin duoden. Se presupune că există o activitate scăzută a glucuronil transferazei, și să prezinte următoarele ipoteze: 1. deficit de enzime genetice. Este dificil de a explica dispariția rapidă a icter după pylorotomy. 2. insuficiență hepatică funcțională asociată cu malnutriție și deficit de glucoză. 3. Postgepatalnoe obstacol este eliminat, pentru icter cauzat de bilirubina indirecta. 4. Prezența substanței bilă care inhibă legarea. Pentru stenoza pilorică icterul are o valoare, pe de o parte, hipoglicemie (resorbția insuficientă) și, pe de altă parte, deshidratarea, ceea ce duce la deteriorarea în legarea și excreția bilirubinei.
Hiperbilirubinemie la nou-nascuti se observă la blocarea ridicată a intestinului subțire: atrezia duodenal. anulyarnaya pancreas si atrezia intestinului subtire. Cel mai adesea astfel de obstrucție la copiii cu simptome ale sindromului Down. Nou-nascutii cu prezența obstrucției intestinale amenință dezvoltarea de icter severe și kernicterus atât mai mult, deoarece acestea sunt într-o stare de șoc la creier și anoxaemia cu vărsături copioasa pentru a pierde cantitati mari de lichide. În aceste cazuri, în primul rând, să acorde o atenție la icter și apoi la boala de bază. Motivul pentru care aceste forme de hiperbilirubinemie nu este clar. Și aici sunt aceleași ipoteze ca prigiperbilirubinemii din cauza stenoza hipertrofică de pilor.
Hiperbilirubinemie în legătură cu leziune hepatocelulară observată la bacteriană (sepsis. Listerioza) și infecțiile virale (herpes simplex. Coxsackie. Hepatită epidemică serice, boala glandelor salivare, etc.).
Mai recent, a fost raportat că, pentru hematoame mari și difuză și cephalohematoma dezvolta hiperbilirubinemie severă în dezintegrarea celulelor roșii din sânge în hematomului. Bilirubinemiei tip aici indirect și adesea peste 340 pmol / L (20 mg%), care necesită transfuzie de schimb.
A. Weiland, N. Zanger prima raportat hiperbilirubinemie neonatală, predominant pe termen după extracție cu vid. Când se folosește această metodă, pe de o parte, gradul de vid sub stepping pelotă provoaca eritrocitelor din vasele de sânge, pe de altă parte - asfixiei fetale crește și mai mult hiperbilirubinemie. Cel mai înalt nivel al bilirubinei după extracție în vid este de obicei observată în ziua 4 și 5 după naștere. Și aici este valoarea unui hematom resorbtie.
Hiperbilirubinemie cauzate de absența parțială sau totală congenitală a glucuronil se referă la sindromul Gilbert și Crigler-Najjar. Când sindromul Crigler-Najjar este inca un nou-născut imediat după naștere există un icter puternic pronunțat cu indicatori de bilirubină indirectă 260-340 mmol / l sau mai mult. pigmenții biliari sunt absente în urină. Durata de viață a celulelor roșii din sânge în aceste hiperbilirubinemie nu este scurtat în contrast cu formele hemolitice constituționale. efectua rapid schimb de transfuzie poate preveni debutul icter nuclear. Noi nu am văzut acest sindrom. În Europa, au fost raportate cazuri izolate. Boala este autozomal recesiva.
Sindromul Gilbert este cunoscut ca un cholehemia simplu și de multe ori o boala de familie. Icterul apare de obicei după perioada de nou-născut. In aceste cazuri, pigmenți biliari în urină și nici testele funcționale hepatice sunt normale. Boala este autozomal dominant.
În cele din urmă, trebuie remarcat faptul că orice icter apare în primele 24 de ore după naștere, mult gravitatea și durata, precum si niveluri anormale si cresterea rapida a bilirubinei - semne ale unei stări patologice.
Fiecare hiperbilirubinemie tip indirect bilirubina la un nivel peste 340 umol / L in ser poate fi o cauză a kernicterus. La începutul encefalopatie bilirubinei și copii hipotonice apatice, slab nașpa. Reflexele sunt încă păstrate, dar ușor de epuizat. mișcări spontane lente și rare. Prinderea reflex este încă prezent. Aceste leziuni cerebrale inițiale dispar cu deținerea în timp util de transfuzie de schimb.
În etapa următoare, există încălcări ale coordonării și fenomenele de iritare. Distonia se caracterizează prin mușchii scheletici și catatonie membrele cu Opistotonus. Copiii, uneori plâng pentru o perioadă scurtă de timp, devin foarte agitat și din nou devin letargici și apatic. La sfârșitul atacurilor observate cianoză și comă asfixierii. Reflexele dispar, iar copilul nu răspunde la stimuli externi.
Tratamentul hiperbilirubinemie. hiperbilirubinemie neonatală severă cu nivelul seric de bilirubina peste 310-340 mmol / l pot fi eliminate numai prin transfuzie de schimb. atribui în mod opțional prednison la 2 mg per kg greutate corporală. tratament uman, albumină și eficient.
Numirea fenobarbital dă oral rezultate slabe din cauza resorbția săraci.
Femeie revista www.BlackPantera.ru: Ivanka Ivanova