Anemia (anemie) - o stare caracterizată printr-o scădere a cantității de Hb într-o unitate de volum de sânge, de multe ori în timp ce reducerea numărului de celule roșii din sânge. Acesta este sindromul hematologic cel mai frecvent. Potrivit OMS, la nivel mondial aproximativ 2 miliarde de oameni suferă de anemie, și aproximativ 50% din cazuri este asociat cu deficit de fier.
Anemia - boala independent de sistemul de sange, dar poate fi un simptom de leucemie, trombocitopenie, condițiile hemoragice, etc. În plus, anemia poate produce sau agrava cu chimioterapia mielosupresivă sau iradiere cu radiații.
Când anemia se bazează pe patologia sistemului cardiovascular sunt modificari biologice profunde in miocard cauzate de hipoxie tisulară și hemic. Hipoxia este cauzata de reducerea a rezervoarelor de oxigen din sânge, precum și dereglarea NO-dependent vasodilatatie transferul patologiei datorate eritrocitele de oxid de azot. In patogeneza anemiei feriprive are o valoare de o tulburare a metabolismului fierului - unul dintre principalele elemente trace necesare pentru funcționarea normală a organismului uman. Fierul este o parte a Hb, mioglobina, citocromii, catalaza, peroxidaza și alte enzime implicate în respirația tisulară, metabolismul, sinteza de hormoni, etc.
In anemia acuta, datorita reducerii rapide a RBCs circulante și Hb (hemoragie bruscă și profuze, hemoliza acută) a redus de livrare de oxigen la tesuturi. Cea mai ridicată capacitate relativă de transfer al oxigenului stocat la 30-33% hematocrit. Prin scăderea concentrației Hb și conținutul de oxigen, asigura livrarea totală a oxigenului se datorează creșterii debitului cardiac. tahicardie Compensatorii apare scurteaza diastola, scăderea rezistenței vasculare sistemice, scade tensiunea arterială. In mod normal, atunci când o inimă sănătoasă și o reacție de mare rezervă MBF enumerate pentru a compensa anemie severă, fără dezvoltarea de ischemie miocardică. Aceasta contribuie apare ca raspuns la hipoxie niveluri acute crescute de eritropoietina, care are efect cardioprotector. În același timp, în leziuni ale arterelor coronare stabilitate miocardice la Hb scăzut semnificativ redus. Acest lucru duce la ischemie și miocardul ischemic sau hipertrofiate mai sensibil decât nemodificat, chiar și la o ușoară scădere a nivelului Hb, ca urmare a disfuncției cardiace poate avea consecințe grave.
În anemia cronică și de a identifica alte reacții compensatorii: a crescut debitul cardiac și preîncărcare, reducerea postsarcinii, a crescut cronotrop și efecte inotrop. Cu toate acestea, există existența continuă chiar și anemie moderată în această hipoxie conduce la schimbări mai profunde, manifestate prin încălcarea structurii și funcției membranelor biologice, incluzând membranele cardiomiocite. În difuzarea miocard apare distrofice și schimbări structurale (degenerare grasă) apar subeidokardialnye zone de ischemie până mică cavitate prelungită necroză focală, ceea ce duce în final la perturbarea sistolice și a funcțiilor cardiace diastolice.
disfuncția diastolică a VS și RV este caracteristică tuturor tipurilor de anemie (in special de celule secera si hemolitice). Cauza anemiei falciforme este considerată ocluzie vasculară, secera de celule roșii din sânge, ceea ce duce la ischemie miocardică în criză hemolitic recurentă se dezvoltă cu fibroza miocardică. In unele anemie hemolitică poate mikrotrombozy arterelor coronare cu infarct miocardic.
Se determină că o creștere susținută a debitului cardiac la pacientii cu anemie cronica poate duce la remodelarea arterelor elastice centrale (aorta si boala arterei carotide), creșterea în greutate a miocardului ventriculului stâng.
In ciuda etiologiei diverse (. Postgemorragichekie, hemolitice și plastic, fier, B12-deficitară, etc.) și anemia sunt simptome frecvente: slăbiciune, oboseală, piele palidă și mucoaselor, dureri de inimă, palpitații, dispnee, etc. . Durata anemiei pe termen lung duce la dezvoltarea așa-numitei „Heart anemică“, care este demonstrat de mai sus plângerile limitele de extensie relativa monotonie cardiace la stânga scădere ECG val de amplitudine, toleranță scăzută la efort și subdenivelarea segmentului ST în timpul testului de stres.
In ultimii ani, studiile au descoperit valoarea anemiei ca un factor de risc independent pentru BCV. In ARIC studii au arătat că reducerea Hb la 1 g / dl este asociat cu un risc crescut de deces cu 14% și a crescut funcția cardiacă cu 28%. Anemia și un nivel ridicat hematocritului este considerat ca fiind un predictor independent de sindrom coronarian acut și infarct miocardic și semn al prognosticului nefavorabil împotriva „târziu“ moartea în spital și șoc cardiogen fatale. Reducerea Hb se corelează cu severitatea manifestărilor clinice ale bolii coronariene, tulburări de ritm cardiac. În infarctul miocardic acut nivel scăzut de Hb poate fi factor de extracardiace provoca ischemie și consolidarea disfuncție cardiacă sistolică.
Anemia orice cauză legată de apariția și dezvoltarea insuficienței cardiace congestive. O serie de studii multicentrice mari sunt dovedite statistic incidența crescută a anemiei la pacienții cu insuficiență cardiacă cronică, cu prezența anemiei asociate cu un statut mai rau clinic, a tensiunii arteriale sistolice mai severă și disfuncția diastolică, un nivel ridicat de peptid natriuretic, deteriorarea rapidă a funcției renale, calitatea scăzută a vieții și creșterea costurilor de îngrijire a sănătății. Studiul Framingham a aratat ca anemia - un factor de risc independent pentru deces la pacienții cu insuficiență cardiacă congestivă. Prin reducerea hematocritul pentru fiecare risc de 1% de deces la pacientii cu insuficienta cardiaca este crescut cu 6%.
Tratamentul precoce al schemelor standard, corespunzătoare opredolennomu tip anemie (de exemplu, suplimente de fier prescrise pentru anemie deficit de fier) poate duce la reducerea și eliminarea acestor modificări, inclusiv ischemie, hipertrofie, dilatarea și disfuncția diastolică, fracția de ejecție a crescut, volumul de accident vascular cerebral, debitul cardiac și altele.
Notabil printre anemiilor ia talasemiei - moștenită de tip recesiv anemie hemolitică, caracterizata printr-o globină încălcare (o proteină, o componentă de Hb) de sinteză. Pentru aceasta se caracterizează prin eritrocite mishenevidnyh, anemie hipocroma cu un conținut crescut de fier în organe, inclusiv inima, cu dezvoltarea de hemosideroza. Odată cu acumularea de fier in inima pot să apară aritmii, cardiomegalie, insuficienta cardiaca. Cazurile de pericardita exudativa în această patologie.
Bolile cardiace cu trombocitopenie și tulburări de sângerare.
Purpură trombocitopenică - un grup de boli care sunt caracterizate printr-un sindrom hemoragic, care se dezvoltă ca urmare a reducerii numărului de trombocite din sângele periferic sub 155x10h9 g / l (trombocitopenie).
purpură trombocitopenică idiomatic (boala purpură trombocitopenică) are loc într-o formă acută sau cronică, manifestată prin sângerări la nivelul pielii, mucoaselor, precum și o varietate de sângerare (inclusiv miocardul, membranele seroase, retina si alte parti ale ochiului). Boala se caracterizează printr-o combinatie Moshkovich cu trombocitopenie sindrom hemoragic și anemie hemolitică. Dezvoltarea trombocitopeniei simptomatice au fost raportate cu alte boli (cancer, boli de iradiere, hepatite, boli infecțioase), precum și utilizarea unor medicamente. Pacientii CVD risc de trombocitopenie indusa de administrarea de clopidogrel, mai ales atunci când este utilizat în doze mari (600 mg în doză unică), chinidină, AINS și alte mijloace.
boli de inima (cheaguri microvasculare si hemoragie intramyocardial) cu purpură trombocitopenică este adesea detectată prin studiul morfologic al miocardului. Examinarea histologică relevă miocardita focală asociată cu microtromboză de trombocite, necroză, tulburări ale sistemului de conducere al nodului sinoatrial și atrioventricular, bloc de ramură.
Manifestările clinice frecvente ale acestor tulburări sunt considerate o încălcare a ritmului, diferit în natură și severitate. În unele cazuri, acestea sunt tranzitorii. Aproximativ 3-8% dintre pacienți cu purpură trombocitopenică idiopatică se plâng de dureri în inima de tip angină. insuficiență cardiacă congestivă rar.
Considerat viața în pericol hemoragie în inimă, creier. Există rapoarte de moarte subită la pacienții cu purpură trombocitopenică idiopatică cauzate de hemoragii focale în miocard (inclusiv în domeniul sistemului de conducere cardiac), ceea ce duce la o aritmie fatală.
Posibilități de corectare de succes și de restabilire a funcției cardiace în tratamentul purpură trombocitopenică, în special după aplicarea plasmafereza.
Un număr de pacienți tratați cu HNF, in curs de dezvoltare trombocitopenie indusă de heparină. Riscul apariției sale este de 1-3%. Condiția se dezvolta, de obicei, la pacienții care au suferit o interventie chirurgicala cu by-pass cardiopulmonar. Există două tipuri de trombocitopenie indusă de heparină. tip Trombocitopenie I - rezultatul activării directe a aglutinării trombocitelor cu heparină și a crescut - un benigne, fără riscul de tromboză, acolo în timpul primelor 5-10 zile dupa operatie si este predispus la samorazresheniyu fără măsuri de remediere. Trombocitopenia tip II - imunitar, ca urmare a formării de anticorpi la heparină, se caracterizează prin curs severă, uneori rapid progresiva. Atunci când diagnosticul tardiv poate provoca sangerari, trombozele venoase și arteriale, complicații tromboembolice. Statul necesită testare în laborator (determinarea numărului de trombocite, gradul de agregare). Atunci când a stabilit diagnosticul tardiv de multe ori au nevoie de terapie intensiva. Previziunile pot fi dezavantajoase, în special în continuarea pentru a primi o heparină după o intervenție chirurgicală, inclusiv după o intervenție chirurgicală cardiacă (de exemplu, valve cardiace prostetice).
Diagnosticul de trombocitopenie indusă de heparină trebuie luată în considerare la toți pacienții cu trombocitopenie care au primit heparină în ultimele 14 zile, în special în cazul în care există semne de tromboză. Tratamentul este efectuat de inhibitori ai trombinei directe, urmată de warfarină oral, studia posibilitatea folosirii fondaparinux - inhibitor indirect al factorului Xa.
Hemofilia - hemostaza boala sistemului este moștenită legată de sex, caracterizat prin aceea VIII sau IX deficit de factori de coagulare a sângelui. boala von Willebrand similar cu hemofilie clasice (purpura atrombotsitopenicheskaya) - o boală ereditară a sistemului hemostazei, caracterizat prin sinteză cantitativă sau calitativă afectarea factorului von Willebrand (Factorul VIII circulă împreună cu factorul von Willebrand, care se stabilizează).
Pentru aceste boli se caracterizează prin sindrom hemoragic simptomatic și anemia asociată, activitatea cardiacă manifestă modificări adecvate. La unii pacienți, boala von Willebrand, combinate cu semne de displazie mezenchimale, care se exprimă, printre altele, clapele de prolaps de valve cardiace, șunturi arteriovenoase.
Se crede că există o relație între factorul von Willebrand și dezvoltarea aterosclerozei, dar această teorie nu a primit confirmarea absolută.
Trebuie remarcat faptul că, pentru pacienții cu hemofilie performanta cardiace - un factor important în determinarea regimuri de tratament, în special, volumul de plasmă transfuzat. Astfel, dacă este necesar, transfuzie de plasmă proaspătă congelată într-o situație de rată normală de transfuzie funcției cardiace poate fi de aproximativ 18 ml / kg pe oră, în timp ce în insuficiența cardiacă volumele de transfuzie trebuie ajustate în jos.
Policitemia true (erythremia, boala Vakeza) - o boala cauzata de hiperplazia medulară (preferabil germ eritrocitar), eritrocitoza caracterizate, leucocitoza, trombocitoza, sângele circulant creștere în greutate și cantitatea de Hb. Boala se manifestă printr-o înroșire bruscă a pielii, mâncărime a pielii, propensiunea spre tromboză, splenomegalie.
Datorită masei crescută de eritrocite în fluxul sanguin pentru o policitemia tipic în creștere de coagulare a sângelui, sindromul pletorichesky care cauzează manifestările clinice ale complicațiilor bolii. Pentru majoritatea pacienților, caracterizată prin hipertensiune. Încălcarea microcirculația în miocard provoacă durere în inimă. În cazul dezvoltării trombozei sindrom coronarian acut, infarct miocardic.
Tratamentul pacienților cu policitemia la nivelul trombocitelor care depășesc norma implică administrarea de medicamente antiplachetare: acid acetilsalicilic, ticlopidina, clopidogrel dozele terapeutice generale.
Pe lângă policitemia vera, eritrocitoza poate dezvolta ca un răspuns compensator (așa-numitul eritrocitoza secundar), în cazuri, reducerea saturației de oxigen din sange. Acest lucru este tipic pentru oameni de mare altitudine (de exemplu, care trăiesc în zone Tien-Shan, Himalaya, Anzi și colab.), Pacienții cu boli pulmonare cronice nespecifice, boli cardiace pulmonare. Manifestările clinice sunt similare cu policitemia. Sărbătorind prognosticul cel mai rau de infarct miocardic în eritrocitoza de fond în cazul hipertensiunii pulmonare din cauza dezvoltării complicațiilor hemodinamice mai severe. Policitemia crește riscul de evenimente trombotice recurente în post-MI, predispune la progresia insuficienței cardiace.
Gorokhov SG Atamanova MA