Este rar găsit anomalii congenitale (1% din populație), în care de pe discul optic în direcții diferite, cum ar fi petale diverg mănunchiuri albe de mielină. Fibrele mielinice în combinație cu miopie prima dată descrisă de F. Berg (1914).
Mielinizarea fibrelor nervoase ale nervului optic chiasm incepe in luna a 7-a de gestație, se extinde spre ochi și se termină la cribrosa lamina în timpul primei luni după naștere. In fibrele nervoase normale mielinice ale nervului optic, de obicei, nu se extind până la marginea distală posterioară a plăcii zăbrele. Fibrele mielinizate găsite atunci când mielinizarea se extinde dincolo de placa etmoid. Explicația cea mai plauzibilă este oligodendrocitele heterotopie sau celule gliale din stratul fibrelor nervoase retiniene.
Există o altă ipoteză care mielina este distribuit in retina printr-un defect congenital într-o placă de grilă. B.Straatsma și colab. (1978) a constatat în timpul studiilor morfologice defectului placa etmoid, astfel încât a doua versiune a patogenezei fibrelor mielinizate par mai puțin probabil.
G.S. Baarsma (1980) a raportat cu privire la dezvoltarea de fibre mielinizate la om în vârstă de 23 de ani. Fundului de ochi acest pacient a fost fotografiat șapte ani mai devreme în timpul testului de către un oftalmolog în legătură cu diabet zaharat, dar fibrele mielinizate au fost găsite în primul studiu.
Formele cunoscute de anomalie moștenită cu autozomale recesive tipuri și transmitere autozomal dominantă.
Boala este aproape întotdeauna o singură față. În literatura de specialitate există descrieri individuale ale leziunilor bilaterale.
Fibrele mielinizate oftalmoscopice apar ca fâșii albe strălucitoare și dispuse radial cu margini perevidnymi ( „cozi de vulpe“), care se extind de pe discul optic la periferie de-a lungul arcadelor vasculare. navele ONH pot fi acoperite cu aceste fibre devenind inaccesibile imagistica.
În 33% din aceste fibre sunt conectate cu ONH. Prezența lor este de obicei asimptomatice, dar uneori modificări sunt posibile câmpuri vizuale relative sau absolute scotoame pot corespunde parti ale fibrelor de mielină în domeniile de vedere.
fibre mielinizate diagnosticat la scurt timp dupa nastere sau in copilarie.
acuitatea vizuală la această anomalie este 0,01-1,0. Scăderea acuității vizuale este, de obicei, observate la pacienții cu leziuni care implica macula. La 50% dintre pacienții cu fibre de mielina ale nervului optic detectat miopie axială, care poate ajunge la -20.0 dioptrii.
În dezvoltarea ambliopiei în acest sindrom un rol important, împreună cu factorii de refracție juca un efect de ecranare de mielină. defecte de camp vizual, de la extinderea orb la fața locului tsentrotsekalnyh bovine care depinde de zona de mielina „cozi“.
Studiile electrofiziologice - parametrii de amplitudine ERG sunt în limite normale, deși indicii de asimetrie comune (ERG amplitudinea ochiului afectat este de obicei mai mic decât cei sănătoși). La înregistrarea PEL focar de amplitudine-timp componenta parametrii P100. de obicei normale. Uneori, scăderea amplitudinii componentei P100. Atunci când înregistrarea pe modelele PSC reversibile la aproape toți pacienții au evidențiat scăderea amplitudinii și latență a componentei P100 alungire. preferabil când se utilizează un stimul de înaltă frecvență spațială.
Când și gipoflyuorestsentsiya HAP opace navelor parte la fibrele de mielinizare datorită ecranare parțiale pe tot parcursul studiului.
Diagnosticul a fost confirmat de perimetrie, VEP, ERG, RMN.
- coloboma a nervului optic și coroidă
- yukstapapillyarnymi inflamatorie chorioretinal de focare toxoplasmoza si alte etiologii
- membrană persistența Bergmeystera ONH
- dysostosis cranian;
- disc conic;
- coloboma zonei maculare;
- con mioapă;
- resturi sticlos de tesatura,
- neurofibromatoza
Tratamentul pacienților cu fibre de mielina ale nervului optic si a retinei include o corecție optică ametropia (ochelari sau lentile de contact) și ocluzie simultană a ochilor sănătoși.
Tratamentul copiilor cu această anomalie trebuie începută cât mai curând posibil: rezultatele optime pot fi realizate în timpul tratamentului la copii cu vârsta cuprinsă între 6 luni-2 ani. Pentru a monitoriza eficacitatea tratamentului și efectul de ocluzie în ochi colegi la sugari este necesar să se folosească VIZ de înregistrare. corecție optică timpurie și ocluzia adecvată a ochiului colegi poate atinge acuitatea de mare, chiar si la copii cu fibre de mielină care implică macula.
