Fibrele mielinizate - rareori apar anomalii congenitale în care de pe discul optic în direcții diferite, cum ar fi petale diverg mănunchiuri albe de mielină. Fibrele mielinice în combinație cu miopie prima dată descrisă de F. Berg (1914).
Patogeneza. Fibrele mielinizate găsite atunci când mielinizarea se extinde dincolo de placa etmoid. Explicația cea mai plauzibilă este oligodendrocitele heterotopie sau celule gliale din stratul fibrelor nervoase retiniene. Există o altă ipoteză care mielina este distribuit in retina printr-un defect congenital într-o placă de grilă. B.Straatsma și colab. (І978) găsit în timpul plăcii etmoidale defect issledova¬ny morfologică, astfel încât a doua versiune a patogenezei fibrelor mielinizate par mai puțin probabil. G.S. Baarsma (1980) a raportat cu privire la dezvoltarea fibrelor mielinizate în om de 23 de ani. Fundului de ochi acest pacient a fost fotografiat șapte ani mai devreme în timpul testului de către un oftalmolog în legătură cu diabet zaharat, dar fibrele mielinizate au fost găsite în primul studiu.
Manifestările clinice. Boala este aproape întotdeauna o singură față. În literatura de specialitate există descrieri individuale ale leziunilor bilaterale. Fibrele ophthalmoscopy mielinizate semene albe „cozi de vulpe“ diverg evantai de pe discul optic de-a lungul arcadelor vasculare (Figura 13,32 ;. 13,33). La 50% dintre pacienții cu fibre de mielina ale nervului optic detectat miopie axială, care poate ajunge la -20.0 dioptrii.
Funcția vizuală. Acuității vizuale când anomalie este 0.01 la 1.0. Scăderea acuității vizuale este, de obicei, observate la pacienții cu leziuni care implica macula. În dezvoltarea ambliopiei în acest sindrom un rol important, împreună cu factorii de refracție juca un efect de ecranare de mielină. defecte de camp vizual, de la extinderea orb la fața locului tsentrotsekalnyh bovine care depinde de zona de mielina „cozi“.
Studiile electrofiziologice. parametrii de amplitudine ERG sunt în limite normale, deși indicii de asimetrie comune (ERG amplitudinea ochiului afectat este de obicei mai mic decât cei sănătoși). La înregistrarea PEL focar parametrii de amplitudine-timp componenta P100 este de obicei normala. Uneori, scăderea amplitudinii componentei P100. Când înregistrarea modelelor PEL asupra reversibile la aproape toți pacienții au evidențiat o scădere a amplitudinii și latența componentei alungire P100, de preferință, prin utilizarea unui stimul de înaltă frecvență spațială.
Tratamentul. Tratamentul pacienților cu disc de fibra optica mislinovymi si retinei include o corecție optică ametropia (ochelari sau lentile de contact) și ocluzie simultană a ochilor sănătoși. Tratamentul copiilor cu această anomalie trebuie începută cât mai curând posibil: rezultatele optime pot fi realizate în timpul tratamentului la copii cu vârsta cuprinsă între 6 luni-2 ani. Pentru kontrollers da eficacitatea tratamentului și efectul de ocluzie în ochi colegi la sugari este necesar să se folosească VIZ de înregistrare. corecție optică timpurie și ocluzia adecvată a ochiului colegi poate atinge acuitatea de mare, chiar si la copii cu fibre de mielină care implică macula.