National University Medical Kharkiv
Pe tema: Diagnosticul și diagnosticul diferențial al convulsiilor la copii
Convulsii cel mai frecvent patologia copilăriei. Ca o regulă, prezența convulsiilor, copilul pune medicul înainte de a decide gama larga de sarcini - determinarea cauzei convulsii, posibila relația lor cu orice somatică sau boală determinată genetic, determinarea episoade repetate de risc de convulsii, transformarea lor în epilepsie, să stabilească posibile predictori de prognostic, alegere terapie și prevenire tactici.
CAUZE stări convulsive
- malformații congenitale ale creierului (disgenezii cerebral).
- infecție intrauterină: salivare boala glandei, toxoplasmoza, sifilisul, rubeola, herpes, și alte,
- sindroame cromozomice: sindrom Down, trisomia cromozomului 4, cromozomul inel 14 și altele.
- Defecte ereditari metabolice - aminoatsidopatii (fenilcetonuria, hyperglycinemia, sirop de arțar boala urina) si acidemia aciduria organice, encephalomyopathies mitocondriale, boala peroxizomilor, boli ereditare ale metabolismului lipidic și convulsiile piridoksinzavisimye carbohidrați, deficit de biotinidase și altele.
- sindroame neurocutanate ereditari - scleroza tuberoasă, neurofibromatoza și altele.
- daune perinatală a sistemului nervos: encefalopatie hipoxic-ischemică, hemoragie intracraniană, și altele.
- SNC (meningita, encefalita, meningoencefalita).
- comune boli infecțioase (gripă, pneumonie, infecții respiratorii acute, sepsis, și altele).
- Starea convulsiv post-vaccinare.
- Tulburări metabolice: hipoglicemie, hipocalcemie, hipomagneziemie, hiperbilirubinemie, și altele.
- Efecte toxice asupra sistemului nervos central - intoxicație acută cu monoxid de carbon, ciuperci otrăvitoare; bilirubina encefalopatie, simptome de sevraj asociate cu primirea unei femei gravide droguri narcotice.
- Boli vasculare ale sistemului nervos central (accident vascular cerebral, anevrism).
Convulsiile în meningită și meningoencefalită
paroxismele convulsive la neyroinfektskyah la sugari și copii mici pentru copii sunt adesea simptom manifest. Disponibil ca crize parțiale și generalizate. Prin natura paroxismele convulsie au variabilitate considerabilă, dar este dominat de cel mai frecvent tonico-clonice. Pot exista atât paroxismele unice și multiple. În unele cazuri, există starea epileptică. paroxysms convulsivă infecții acute sunt întotdeauna combinate cu simptome neurologice focale, precum și în cazurile de meningită și meningoencefalită - semne meningeale pozitive. O examinare obiectivă a relevat pareza si paralizia nervilor cranieni, membrelor, necoordonare, Kernig simptome meningeale Brudzinskogo. În toate cazurile de suspiciune de neuroinfection (crize focale combinate cu simptome neurologice simptomatologie meniigealnymi, semnele de toxicitate, temperatură ridicată) este necesar pentru a efectua puncție lombară diagnostic.
Observate la copii cu excitabilitate crescută sub influența de a provoca factori emoționali care provoacă furia copilului. Paroxismele sunt foarte tipice. Atacul începe cu un strigăt puternic la „apus de soare“ și plânge. Apoi vine respirația exploatație la inhalare (apnee de inspirare), tulburările vasculare - pe cale vegetativa cianoză și midriază. În cazul în care această stare nu este oportun să se oprească, există o generalizate convulsii clonice-tonic, care se încheie urinarea involuntară, letargie și somnolență postpristupnoy. În cazul în care diagnosticul de crize afective respiratorii importante punct de referință de diagnosticare este prezența unui „declanșator“ mecanism de reacție emoțională negativă, plânsul spasmodic cu „apus de soare“ convulsii precedente, oportunități de prevenire a crizelor la un copil distragere a atenției în timp util.
convulsii post-vaccinare
Diferite vaccinuri pot „declanșa“ crampe care uneori transformate in continuare sindroame epileptice. Se observă că termenul „critică“, atunci când, după vaccinare se poate dezvolta un paroxism convulsiva este diferit pentru diferite vaccinări. Atunci când vaccinarea DTP paroxismele convulsivă apar fie la câteva ore după vaccinare, sau de 1-3 zile și rareori în 1-2 săptămâni. Cand rujeola crampe vaccinare cel mai frecvent se dezvolta in perioada 6-7 zile într-o creștere a temperaturii la 39-40 °, când vaccinare variola - o inoculare 7-9 zile, și, de asemenea, pe fondul unei temperaturi ridicate. Natura paroxysms convulsiv adesea corelat cu tipul de vaccinare. Se observă că crizele postvaktsnialnye observate după vaccinarea DPT, deseori procedează în funcție de tipul de spasme infantile și crampe care apar dupa vaccinarea impotriva rujeolei, sunt tonico-clonice în natură. Prognosticului cele mai nefavorabile sunt spasme infantile.
Cramp copil nou-născut
convulsii febrile - convulsii care apar la copii sub vârsta de 3 luni. - 5 ani, asociată cu febră. infecții intracraniene (meningita, encefalita), adesea apar cu o temperatură ridicată și în cazul apariției convulsiilor febrile preced paroxysms afebrile nu aparțin acestui grup.
convulsii febrile simple. Trăsăturile caracteristice ale convulsii febrile simple sunt episoade singulare, de scurtă durată (mai puțin de 15 min.), Generalizate tonic-klonicheskne, clonice sau crizelor tonice. Ca regulă, convulsii febrile simple, apar în curs de dezvoltare în mod normal, copiii cu deficite neurologice focale.
convulsii febrile complexe sunt caracterizate prin următoarele caracteristici: durata peste 15 min. recurență în termen de 24 de ore, caracterul focal (paroxismelor motorii focale, globii oculari deviatie privirea de oprire, aura sau schimbare în starea mentală). După convulsii febrile complicate apar frecvent tulburări neurologice tranzitorii, cum ar fi pareza membrelor (paralizia Todd).
Hipocalcemia - o stare patologică care rezultă atunci când nivelul de calciu total din sânge este sub 1,75 mmol / l. Acesta poate fi precoce (în primele 2-3 zile de viață) și târzie (5-14 zile de viață).
Timpurie: Crampele manifestă în primele ore după naștere sau în primele zile de viață. Cele mai frecvente simptome sunt convulsii generalnzovannye, episoade de apnee, cianoza, apnee uneori, paloare, tahicardie, piercing țipăt, hiperestezie, tremor fin bărbie și degetele mai puțin laringospasm. Împreună cu convulsii tonice generalizate pot fi, paroxistice multifocale focale și manifestări convulsive minime
Târzii: tipice convulsii tehnice, apnee, convulsii, distensie abdominală, simptome Chvostek karpopedalny spasme, Trousseau. Lust. Aspectul caracteristic al copilului: mâinile dat la corp și îndoită la nivelul articulațiilor cotului, perii sunt coborâte, degetul mare este dat palma, falanga principale cu oasele metacarpiene formează un unghi drept, al doilea și al treilea falangele desfășurat - „obstetrician de mână.“ Din cauza dificultății respirația, cauzată de îngustarea glotei, cu țipând și plângând laringospasm provocat - există respirație zgomotoasă. Când laringospasm glotic în mod expres este complet închisă și poate veni un moment de oprire de respirație, dar după câteva secunde, există o respirație zgomotoasă și respirația este restabilită.
Hipomagnezemia - stare patologică care rezultă în reducerea nivelurilor sanguine de magneziu sub 0,62 mmol / l.
Caracteristicile clinice. Cele mai caracteristice simptome sunt generalizate și convulsii focale, hiperexcitabilitate, tremor, tremuraturi musculare. Noi nu sunt încălcări la termen, de obicei, mai severă și se caracterizează, împreună cu simptomele de mai sus, plânge neobișnuit, hipotonie, hipotensiune arterială, pleoapelor, edem, bradicardie, rata de insuficiență respiratorie.
Diagnosticul se bazeaza pe semne clinice, detectarea nivelurilor scăzute sanguine de magneziu (sub 0,62 mmol / l).
Hipoglicemia - o stare patologică cauzată de o scădere a nivelului de glucoză din sânge. Hipoglicemia un copil pe termen este considerat scăderea nivelului de glucoză din sânge sub 3,7 mmol / l. Prematură datorită proceselor fiziologice relative reglarea incompleta a hipoglicemiei metabolismului carbohidraților considerate pentru a reduce nivelul de glucoză din sânge mai puțin de 2,0 mmol / ml. Semnele cele mai tipice sunt convulsii hipoglicemie, eșecul de sân, periodice plângând-ascuțit mare, cianoză, dispnee, cu o posibilă oprire, somnolență, palpitații, tremor, hipotensiune arterială musculară. Când un teanc de hipoglicemie cu o scădere semnificativă a glicemiei se dezvolta coma.
Diagnosticul hipoglicemiei se stabilește pe baza prezenței simptomelor clinice, scădere a glicemiei determinate în mod repetat de glucoza (cel puțin 2 ori) reducerea sau regresia completă a simptomelor atunci când sunt administrate
Convulsiile în boli ereditare
Crampele în boli ereditare de obicei se manifesta in copilarie. In cele mai multe cazuri, acestea sunt rezistente la terapia si antikonvulsatnoy transformate in forme rezistente de epilepsie.
- Fenilcetonuria. paroxysms spectru de convulsiv cu fenilcetonurie diverse - convulsii tonico-clonice, mioclonice, absen¡e, spasme infantile. De multe ori, în același timp, într-un singur copil există diferite paroxysms. În unele cazuri, o specie în alta sechestrare. O manifestare timpurie a crizelor cu fenilcetonurie complică cursul bolii, agravând încălcarea dezvoltării neuropsihice.
- Boala urinei cu miros de sirop de arțar. paroxismele convulsive apar în primele zile și săptămâni de viață. Ei tind să fie tonic-clonice, mioclonice în natură și apar pe fondul deprecierii globale a dezvoltării mentale. Diagnosticul sindromului ajută prezența unui miros de urină - urină miros de sirop de arțar.
- Leucodistrofia. Convulsiile în leucodistrofia sunt unul dintre simptomele de conducere. În cele mai multe cazuri, crizele apar la pasul leukodystrophy manifestări clinice marcate - reducerea progresivă a acuitatii vizuale si inteligenta, pareză. Natura paroxism convulsiv este variabilă. paroxysms marcate de, mioclonii tonico-clonice.
- Amavroticheskaya idioția Tay - Sachs boala. Convulsiile tind să apară pe fondul tulburărilor neurologice - hiperacuzie, regresia abilităților motorii dobândite anterior, declin progresiv al dezvoltării mentale. În primul an de viață, convulsii sunt în majoritate tonico-clonice în natură, în intervalul de vârstă mai mare paroxismelor convulsie din ce în ce mai diversă.
erori metabolice congenitale
- Aciduria organic: acidemia propionic, acidemia izovalerică, acidemia metilmalonic, N-acetil-aspartatovaya aciduria. Convulsiile (poate fi mioclonie), persoane dizmorfii crize metabolice (vărsături, anoresksiya, deshidratare), simptom „copil flasc“. Creșterea concentrației de acizi organici în plasmă, lichid cefalo-rahidian si urina, acidoza.
- Aminoatsidopatii: Phenylketonuria, boala urinei cu miros de sirop de arțar, hyperglycinemia, giperlizinemiya. Crizele mioclonice sau tonic focal, simptom episoade de „copil“ flasc de letargie, somnolență, și, uneori, - letargie și comă. Acidoza, hipermoniemie, trombocitopenie, cetonuriei.
- Încălcările schimb de vitamine: deficit de biotinidase. Convulsii focale, multifocale, simptom „copil flasc“, alopecie. acidoză lactică, cetoacidoza, hiperamoniemie, aciduria organice, scăderea activității biotinidase.
- Anomaliile în ciclul ureei: Lipsa karbamoilfosfat argininsintetazy deficit de sintetaza. Convulsiile în funcție de tipul de mioclonus sau manifestare convulsivă minime, simptom „copil flasc“, vărsături, comă. Acidoza, hiperamoniemie, eșecul enzimelor ciclului ureei.
Spasmele defectelor lanțului respirator, simptom „copil flasc“, insuficienta cardiovasculare, probleme respiratorii, insuficienta renala. Acidoza lactică, activitatea enzimatică redusă (citocrom c oxidaza, etc.) și în țesutul muscular.
Defecte în metabolismul Convulsii piruvat, dizmorfiya facială, simptom „copil flasc“ crize dismetabolice cu vărsături și diaree, retard psihomotor. Hiperamoniemie, giperlizinemiya, cetonemii, acidoză lactică, aciduria organice.
Defecte ale acizilor grași crampe beta-oxidare, un simptom „copil flasc“, microcefalie. Acidoza lactică, reducerea carnitinei totale în sânge, un aciduria dicarboxilic
Fermentopathy Krebs crampe ciclu, un simptom „copil flasc“, microcefalie, dizmorfiya craniofaciale, crizele metabolice (letargie), cardiomiopatie. acidoză lactică, aciduria fumaric, creșterea în sânge succinat, scăderea în activitatea enzimelor ciclului Krebs în țesuturi.
- Prevalența ridicată a crizelor la o populație de etiologie poli și complexitatea diagnostic necesită o abordare diferențiată a problemelor de diagnostic, tratamentul și prevenirea crizelor și handicap din copilărie.
- Datorită faptului că copiii cu sindroame lungi de convulsie pregătite de multe ori supravegherea terapiei anticonvulsive dintre ele trebuie să fie efectuate de către diferiți specialiști - neurolog pediatru. Monitorizarea de laborator necesare funcției hepatice și a sistemului de formare a sângelui.
- Riscul de transformare în epilepsie individuale paroxism convulsiv, în special în formele rezistente ale anticonvulsive, determină dezvoltarea de handicap la copii cu tulburări convulsivante. Prevenirea dizabilitatea este diagnosticarea în timp util Preconditii (efectuarea de studii neiroradiologicheskih (CT si RMN a creierului) si selectarea terapiei adecvate cu monitorizarea clinică și de laborator a cursului bolii.