schimb Pigment - procesele de formare agregate, transformare și descompunere în organisme colorate substanțe organice structură chimică complexă vie - pigmenți. Cele mai importante Pigmenții - porfirine. chromoproteids, melanina, carotenoide, flavone (cm.) și altele. Astfel chromoproteids ca hemoglobina (cm.), mioglobina, catalază, citocromilor (vezi. Enzymes), ca o proteză (m. e. nonproteinici) conțin grupări zhelezoporfirinovy complexe ( hem). formarea hemoglobinei apare în celulele hematopoietice ale măduvei osoase; Mioglobina se formează, se pare că în interiorul fibrelor musculare, și catalaza și citocromilor direct în țesuturile acestora. În biosinteza pigmentilor porfirinici are loc sinteza protoporphyrin întâi (din acid succinic și glicină), care este apoi inclus atom de fier, iar rezultatul este o bijuterie. După aderare completează sinteza proteinei corespunzătoare a unui hromoproteidov. În procesul de degradare biologică a pigmenților de proteine porfirine și fier proteină eliberată și protoporfirina transformate în pigmenți biliari (cm.). Bilirubina (cm.) În intestine este convertit la urobilin (cm.) Și stercobilină (cm.), Care sunt excretați în compoziția fecale. Biliverdin standuri neschimbate. pigmenți biliari Partea excretat în urină.
pigmenți suplimentari importanți sunt pigmenți piele si par - melanină formate din fenilalanină și tirozină, și carotenoizi. Deoarece β-carotenul este format vitamina A in peretele intestinal, care în retină este convertită în retinin, și mai departe, se combină cu o proteina in rodopsinei (cm.) - o substanță care participă la reacții fotochimice retiniene.
tulburări patologice pot apărea în lanțurile și biosinteza reacțiilor pigmenților de transformare care duc la boli grave. Astfel, atunci când blocarea unor pași biosintetice porfirină pigmenți apare porfirie. însoțită de anemie (o scădere bruscă a formării hemoglobinei) și purpurinuria (excreția urinară a intermediarilor de produse ale metabolismului pigment). În toate cazurile, hemoliza este îmbunătățită de dezintegrare a hemoglobinei. Sub influența unor otrăvuri (de exemplu, cianura, monoxid de carbon) se poate produce oxidarea hemoglobinei la formarea methemoglobină. Consecința tulburărilor profunde ale sintezei hemoglobinei este formarea de diferite forme de hemoglobine anormale (rezultate dintr-o serie de boli ereditare).
schimb Pigment - procesele de formare agregate, conversia și descompunerea pigmenți (cm.) In organismele vii.
Biosinteza hemoglobinei și pigmenți conexe. formarea hemoglobinei apare în timpul maturării celulelor maduvei osoase hematopoietice, în timp ce mioglobinei format, se pare că în interiorul fibrelor și citocromii musculare și citocromoxidază - conținând direct țesuturi, concentrația citocrom în țesuturi diferite ale aceluiași animal este proporțională cu intensitatea această respirație tisulară și este oarecum dependentă de caracteristicile puterii corpului.
În procesul de biosinteză a hemoglobinei și mioglobinei este format din protoporfirina inelului tetrapirolic (vezi Porfirine.) Includerea fierului și conectarea ulterioară a format zhelezoporfirinovogo complex (hem) cu o proteină - globină. În inelul corp animal protoporphyrin IX (tip III) format din acid acetic și glicină. Acizii acetic, incluzând în acidul tricarboxilici (vezi. Oxidarea biologică) ciclu, este transformat în acid succinic, care, cu participarea coenzimei A (vezi. Enzymes) este condensat cu atomul α-carbon al glicinei este transformată în a-amino-β-ketoadipinovuyu acidă. Acest acid pierde o grupare carboxil, merge în acid α-aminolevulinic; două molecule de acid format prin condensarea unui compus ciclic - porphobilinogen. Porphobilinogen este precursorul direct al inelelor de pirol ale moleculei porfirinic.
Moleculele Porphobilinogen este sintetizat și apoi inelul porfirinic tetrapirolic. General precursor porfirinic este o substanta, numita porfirinogena. Porfirinogen și alți compuși intermediari de acest tip în biosinteza hemoglobinei rapid apar și dispar atât de repede, de cotitură în protoporfirina III, care este format din heme - hromoproteidov numărul grupului protetice. În conversia unui porfirinogena porfirină format în principal protoporfirină III și doar o mică cantitate de porfirinei I, care nu este utilizat în organism și este eliminată din acesta, la un număr de protoporfirină coproporphyrin I. III, format în corp pe zi, egal cu aproximativ 300 mg, aceeași selecție zilnică această substanță sub formă de coproporphyrin III a fost de numai 0,1 mg. Astfel, protoporfirina aproape toate sintetizat III este de a construi hemoglobinei, mioglobinei și alte hromoproteidov.
Sintetizat în protoporfirina corpul animal III, atașarea de fier, este convertit în hem. Acest complex zhelezoporfirinovy nu este o substanță care este specific pentru pigment special, deoarece acesta face parte dintr-o serie de proteine complexe, cum ar fi hemoglobina, mioglobina și altele. Hem cuplate suplimentar la proteine specifice, devenind o molecula de hemoglobina, mioglobina, citocrom c, etc. Pe parcursul sinteza citocromului c este restabilită grupe vinii în grupele protoporphyrin etil. Astfel, formarea de diferite hromoproteidov depinde de ceea ce este de proteine specifice în acele celule în care sinteza pigmentului. La om si vertebratele superioare sunt sintetizate numai ferroprotoporphyrin. În procesul de biosinteză a hemoglobinei și alți pigmenți aproape de acesta este folosit ca fierul eliberat în dezintegrarea eritrocitelor și aprovizionate cu alimente. Includerea fierului în celulele roșii are loc numai în momentul formării lor. Lipsa de fier în organism duce la o scădere în sinteza hemoglobinei, dar nu afectează procesele de c citocromului, mioglobina și catalaza. Pentru sinteza țesuturilor și a sângelui porțiunea de proteină hromoproteidov sunt utilizate ca aminoacizii eliberați în procesul de distrugere globins respective.
biosintezei hromoproteidov viteză diferită variază. Educația mioglobina și citocromului c are loc mai lent decât sinteza hemoglobinei.
Colapsul hemoglobinei și oamenii aproape de el pigmenți. În timpul descompunerea biologică a hemoglobinei este eliberată globinei și fier, care sunt utilizate pentru sinteza de noi molecule de pigment din sange. Protoporfirina este transformată în pigmenți biliari (cm.). Toate aceste reacții au loc în ficat Kupffer și celule fagocitare ale sistemului reticuloendotelial, dar succesiunea lor nu este încă suficient de clarificat. În distrugerea timpurie a hemoglobinei și mioglobinei sunt formate pigmenți verzi - verdohemoglobin. In conversia pigmenților musculare și sanguine în verdohemoglobin are loc prezentarea inelului protoporphyrin (păstrând legătura cu fier și globinei), ca rezultat al gap α-metin pod cu oxidarea simultană a primului și al doilea inel de pirol. Verdohemoglobin pierde globinei și fier, este convertit la pigmenții biliari: biliverdin format inițial, care este apoi influențat de dehidrogenaze celulare recuperate și convertit la bilirubinei. Principala sursă de pigmenți biliari este gruparea prostetică a hemoglobinei, mioglobinei și apoi. Pigmentii biliari aparent convertit grupare prostetică a citocromului c și catalaza; dar format doar 5% din totalul pigmenților biliari ca rezultat dezintegrarea lor. Se crede că unele dintre pigmenții biliari pot apărea direct din protoporfirină III, și, eventual, de asemenea, din heme la utilizarea acestor substanțe în biosinteza hemoglobinei. O parte colaps mușchii și pigmenți de sânge se poate transforma și coproporphyrin III.
pigmenții biliari sunt produse în celulele sistemului reticuloendotelial, introduceți sânge sub forma de bilirubina. bilirubinemiei se leagă albumina serică și devine un complex bilirubin-proteină care este captat de ficat. biliverdin Ficat și stativ bilirubina liberă în vezica biliară, și apoi - în intestin.
In intestin sub influența bacteriilor intestinale bilirubinei recuperate în urobilinogen și sterkobilinogena, forma incolor (Leuco) urină și fecale pigmenți. Dintre acestea Leuco formate prin oxidarea și urobilin stercobilină.
Rezumatul masei urobilinogen și sterkobilinogena excretat prin intestine, dar unele este absorbit, la ficat, unde este convertit în bilirubina intră parțial sânge și este excretat prin rinichi în urină sub formă de urobilin și stercobilină (așa-numita urină generală urobilin, cantitatea care variază de obicei în intervalul de 0,2-2 mg pe zi și în mod normal nu depășește 4 mg). În contrast, bilirubina, biliverdin în microflorei intestinale nu este expus și este eliminat din organism nemodificat. Unele dintre bilirubina poate fi oxidat și transformate în biliverdin.
Odata cu formarea pigmenților biliari (tetrapyrroles cu lanț deschis), care sunt principalele produse finale ale hemoglobinei și alte hromoproteidov pot aparea in descompunere mai profundă a hemului și a bilirubinei pentru a forma compuși dipirrolnyh ficatul - propentdiopenta și bilifustsina. Bilifustsin în intestin este supus reducerii și apoi conectarea la o proteină este convertită în pigment brun - miobilin. miobilin Propentdiopent și găsit în urină și fecale.
Partajarea unora dintre alți pigmenți. maro închis și negru
pigmenți - melanina (cm.) - formate în corpul de fenilalanină și tirozină sub influența tirozinazei, în care prima fenilalanină oxidat la tirozina. Deși doar o mică cantitate de tirozină liberă este transformată în celule melanina, acest proces joacă un rol esențial în formarea pigmenților pielii și a părului. Tirozina este oxidat trece în 3,4-dihidroxifenilalanină, care este influențată de specific dihidroxifenilalanină enzima oxidaza (oxidaza DOPA) se descompune, apoi ies din Melanine formate produși de descompunere. formarea melaninei poate avea loc, de asemenea, de substanțe, cum ar fi ksantomatin roșu și galben pigment sau 3 oksikinurenin - un produs al metabolismului triptofanului. pigmenții carotenoizi natura nu sunt esențiale pentru formarea de melanina.
Dintr-o varietate de reacții în organisme vii, carotenoide (cm.) Este pasaj deosebit de remarcabil caroten la vitamina A. Este dovedit faptul că vitamina A (cm.) Este formată în principal din (5-caroten în peretele intestinal și nu în ficat, așa cum anterior asumat . cu toate acestea, există încă un motiv suficient pentru a nega complet rolul ficatului în acest proces important. în peretele intestinului sub influența, aparent karotinazy de clivaj al enzimei de molecule β-carotenul care pătrund în corp cu alimente. în această primă β- caroten podver Gaeta scindarea oxidativă pentru a forma aldehida vitaminei A - retinina care este apoi transformat rapid în vitamina A. rezultată vitamina A intră în sânge în cantități semnificative în ficat și se acumulează întârziată parțial o serie de alte organe și țesuturi.
In retinei, vitamina A poate fi transformată în mod reversibil retinin, care atunci când sunt combinate cu opsin de proteine, se formează rodopsina (a se vedea.) Sau un purpuriu vizual, care sensibilizator fotochimic.
Patologia metabolismului pigment. In diverse boli la om, pot să apară în diferite tulburări ale metabolismului hemoglobinei. O manifestare clară a tulburărilor în reacțiile de biosinteză sunt porfirie, în care, ca urmare a faptului că sistemele enzimatice relevante sunt blocate sau că etapele III și biosinteza protoporphyrin a hemului. O reprezentare vizuală a daunelor metabolice localizare în timpul reacțiilor de sinteză în acest congenital metabolismului porfirinei boala dă o diagramă (vezi. De mai jos).
Schema daune metabolice într-un lanț de reacții care duc la formarea de heme la porfirie.
În porfiria acută perturbat în transformarea porfirinogen porphobilinogen. În consecință, atacul în excreția timpurie alocate porfobilin pigment roșu și forma sa incoloră - porphobilinogen, care la picioare în porfobilin transformată spontan. În plus, organismul sunt derivate din cantități mici de coproporphyrins uro- și tipurile I și III sub formă de compuși de zinc. porfiria congenitală se caracterizează prin creșterea producției și coproporphyrins uro I tip. Oasele și dinții la pacienții devin roșii sau maro datorită depunerii de porfirinelor în ele. În urină, uro- disponibilitate prezentă și coproporphyrin I și urme de protoporfirină III, iar în fecale - coproporphyrin I. În cazul porfiriei cutanate în timpul remisiunilor ale corpului și excretat prin rinichi prin intestine doar aproximativ 20% din normal format în acesta protoporphyrin. In timpul porfirinele atac sunt alocate numai în urină sub formă uro- și tipurile coproporphyrins I și III.
Purpurinuria observate cu alte boli, ca urmare a creșterea cantității corpului de porfirine liber, un produs secundar al biosintezei hemului. Astfel, cu anemie aplastică și poliomielitic predomină selecția coproporphyrin III, în timp ce în multe cazuri de anemie pernicioasă, leucemie, hemofilie, hepatita infectioasa si alte boli excretat în principal coproporphyrin I.
Amplification hemoglobină descompunere observată în toate cazurile hemoliza (cm.), Care a rezultat într-o cantitate semnificativă de hemoglobină, acolo hemoglobinemie, hemoglobinurie (cm.), Formarea crescută a pigmenților biliari și conversia acestora în pigmenți de urină și fecale.
Sub influența unor substanțe toxice în oxidarea hemoglobinei din sânge se poate produce cu formarea de pigment brun - methemoglobină. În cazurile de intoxicație severă methemoglobină excretat în urină. Este posibilă depunerea de methemoglobină și produsul său de degradare - hematină - (. Cm) în tubilor renali, ceea ce conduce la o încălcare a capacității de filtrare a rinichilor și a dezvoltării uremie.
schimb Violarea mioglobina are loc într-un număr de boli care implică eliberarea de mioglobinei musculare și izolându-l de urină. Aceste boli încă slab cunoscute sunt unite sub numele mioglobinuriei general. Acestea se găsesc la animale (cai mioglobinuria paralitic, boli musculare albe), cel puțin la om. Dacă mioglobinuria se observă mobilizarea anormală a mioglobinei, pierderea mușchilor roșii de culoare normală, atrofice sau modificări degenerative ale țesutului muscular. Mioglobinuriei la om este rezultatul leziuni musculare traumatice după marșuri lungi, stres fizic mare, în unele forme de distrofie musculară, și așa mai departe. N.
perturbări profunde în sinteza hemoglobinei, purtarea nu numai cantitativ, ci și de natură calitativă, sunt observate în siclemie (vezi.).
La persoanele care suferă de boala, un tip special de hemoglobina sintetizata - hemoglobina S, amino compoziția de acid din care este diferit de hemoglobina convențională numai în ceea ce privește un aminoacid (în hemoglobina S în loc de molecule de acid glutamic stând în picioare în lanțul polipeptidic, aminoacidul este valină). Această mică diferență în structura afectează drastic proprietățile hemoglobinei S, care este slab solubil în apă și intră în celulele roșii din sânge sub formă de cristale, prin care eritrocitele iau formă de semilună.
Sub tirozina degradare fiziologică apar dezaminare și oxidarea ulterioară a acestuia, pentru a forma ca descompunerea acidului homogentisic produs intermediar. Când deranjat oxidarea homogentisuria a acidului homogentisic; este excretat prin rinichi si urina alcalina este convertită în brun-negru melaninopodobny pigment a cărui structură nu a fost încă stabilită.
A se vedea. De asemenea, metabolismul azotului, sange, metabolismul si anergie.