Ce este boala Marchiafava Michele -
Boala Marchiafava-Micheli - formă destul de rare dobândite anemie hemolitică, caracterizata printr-o încălcare a structurii eritrocite, neutrofile și trombocite, însoțite de semne de distrugere intravasculară a celulelor roșii din sânge. Este foarte des observată o creștere a hemoglobinei, gemosiderinuriya (hemosiderină în urină), a crescut cu plasmă hemoglobina liberă. Boala este adesea complicata de tromboza venelor periferice și a vaselor viscerale.
Boala a fost descrisă în detaliu în 1928 Markiafava numita „anemia hemolitică cu o gemosiderinuriey constantă“, apoi în același an și numit Micheli boala Marchiafava - Micheli.
denumirea comună Total pentru boala „hemoglobinuria paroxistica nocturna“ (APG).
Acest nume corespunde un pic esenta bolii, deoarece nu există nici un paroxismele real sau hemoglobinurie obligatoriu în această boală.
distrugerea intravasculară a celulelor roșii din sânge, cu excepția gemosiderinuriey boala Marchiafava - Micheli, se observă într-o serie de alte boli. Acesta se găsește în multe forme de anemie hemolitică autoimună cu atât căldură și cu anticorpi la rece, în special în formele cu hemolizinei termică; distrugerea intravasculară permanentă a celulelor roșii din sânge detectate în unele forme de anemie hemolitică ereditare asociate cu perturbarea structurii membranei eritrocitare.
Boala Marchiafava - Micheli este o forma rara de anemie hemolitică.
Ce Cauzele / imbolnaveste Marchiafava Michele:
În prezent, nu există nici o îndoială că boala Marchiafava - cauza Micheli crescut distrugerea celulelor roșii din sânge este defect lor. Acest lucru a fost demonstrat în timpul transfuzie de donatori de celule roșii din sânge și celule roșii din sânge la pacienții bolnavi de oameni sănătoși.
Patogenie (ce se întâmplă?) În timpul bolii sale Marchiafava Michele:
Atunci când boala Marchiafava - Micheli afectează nu numai eritrocite, dar și leucocite și trombocite. Reducerea cantității de elemente formate este conectat, pe de o parte, cu o anumită scădere a producției lor, pe de altă parte - în încălcarea structurii lor și distrugere rapidă. S-a arătat că pacienții plachetele și leucocitele sindrom Marchiafava - Micheli au sensibilitate crescută la efectele complementului. Ele sunt de multe ori mai sensibile la acțiunea idioagglutinin decât trombocite de la donori și celule albe din sânge. Cu alte cuvinte, trombocitele și leucocitele au același defect în membrana, și eritrocite.
Pe suprafața de eritrocite, leucocite și trombocite nu poate detecta cele mai sensibile metode de imunoglobuline și, astfel, arată aparținând bolii Marchiafava - Micheli la Grupuri boli autoagresive.
demonstrat în mod convingător existența a două populații distincte de celule roșii din sânge în boala Marchiafava Micheli. Celulele cele mai rezistente la o persoană sănătoasă, reticulocite, sunt cele mai fragile din boala Marchiafava - Micheli.
Identitatea distrugerii celulelor rosii din sange ale membranei, neutrofile și trombocite indică faptul că informațiile patologice, probabil primeste o celula care urmeaza tulpina: celula totală - predecesorul myelopoiesis.
Sunt descrise cazuri izolate de leucemie rapid impotriva acestei boli.
Un rol important în mecanismul de dezvoltare a complicațiilor trombotice atribuite dezintegrarea intravasculară a celulelor roșii din sânge și de a stimula factorii eliberate din celule în timpul lor de descompunere coagulare. S-a dovedit că reticulocite conțin un număr mare de factori care contribuie la coagularea sângelui.
Atunci când boala Marchiafava - Micheli distruse în principal reticulocite; Poate că acest lucru ar trebui să explice frecvența mare a complicațiilor trombotice ale bolii Marchiafava - Micheli și raritate comparativă a unor astfel de complicații cu alte forme de anemie hemolitica cu hemoliza intravasculara severa.
Simptomele bolii Marchiafava Michele:
Boala de multe ori incepe brusc. Pacientul se plânge de slăbiciune, stare de rău, amețeli. Uneori, pacienții să acorde o atenție la galben mică a sclerei. De obicei, cele mai frecvente plângeri este prima plângere de durere: dureri de cap severe, dureri abdominale. Poate că boala asimptomatice, și apoi numai într-o tendință crescută de tromboză determină pacientul pentru a vedea un medic. Hemoglobinurie este rareori primul simptom al bolii.
Convulsiile dureri abdominale - unul dintre semnele tipice ale bolii Marchiafava -Mikeli. Localizarea durerii poate fi foarte diferit. operații descrise în legătură cu apendicita acuta suspectata, ulcere gastrice, calculi biliari, până la eliminarea unei părți a stomacului la acești pacienți. Dincolo de durerea abdominala criza, de obicei, nu se întâmplă. Vărsături adesea atașat la dureri abdominale. Posibil, dureri abdominale asociate cu tromboze nave mezenterice mici. De multe ori sunt tromboza vasculara periferica. Tromboflebita apare la 12% dintre pacienții cu boala Marchiafava - Micheli, ca regulă, venele membrelor afectate. Descris tromboză vasculară renală. complicații trombotice - cea mai frecventa cauza de deces din boala Marchiafava - Micheli.
În timpul examinării pacientului a relevat paloare ușor părtinitor, umflătură feței, uneori excesivă plenitudine. extindere ușoară a mai splinei, dar nu neapărat. Ficatul este adesea mărit, de asemenea, deși acest lucru nu este un semn specific de boală.
Boala Marchiafava - Micheli însoțite de semne de hemoliza intravasculara, în primul rând o creștere a hemoglobinei libere plasmatice observate la aproape toți pacienții. Cu toate acestea, gravitatea unei astfel de creștere este diferită și depinde de studiu a fost realizat într-o perioadă de boală. În această criză crește rata perioadă semnificativ pe măsură ce numărul crește cu plasmă metalbumina. Nivelul hemoglobinei libere depinde de conținutul de gaptotlobina, filtrarea hemoglobinei in rinichi, hemoglobina rata de fractură complexă - haptoglobina.
În timp ce trece prin rinichi tubilor hemoglobină este parțial distrus, este depozitat în epiteliul tubular, care duce la eliberarea de hemosiderina urină la majoritatea pacienților. Acesta este un semn important al bolii. Uneori gemosiderinuriya detectat imediat, dar în procesul de monitorizare dinamică a pacienților. De asemenea, trebuie remarcat faptul că hemosiderina excretat în urină într-o serie de alte boli.
Diagnosticul bolilor Marchiafava Michele:
Examenul de măduvă osoasă relevă, în general, semne de anemie hemolitică germina roșu -razdrazhenie, atunci când myelokaryocytes cantitatea normală. Un număr de pacienți cu câteva redus numărul de megacariocite.
fier seric in boala Marchiafava - Micheli depinde de stadiul bolii, severitatea distrugerii intravasculară a celulelor roșii din sânge și activitatea hematopoietic. În unele cazuri, boala Marchiafava - Micheli începe cu semne de hipoplazie. magazine de fier in corpul pacientului depinde pe de o parte, pierderea
excreție de fier, pe de altă parte - cu privire la intensitatea hematopoieza. În special, nu este posibil să se ia în considerare un deficit de fier semn distinctiv de diagnosticare a bolii Marchiafava -Mikeli.
Într-un alt, de asemenea, o condiție tipică, generală a pacienților este perturbată exemplu de realizare mult mai de criză. nivel Hemoglobina constant scăzut - 40-50 g / l. Pentru tot timpul boala nu poate fi urina negru, iar dacă se întâmplă, după transfuzie de plasma a celulelor roșii din sânge proaspăt sau nu se spală. În plus față de aceste două opțiuni, există o serie de forme de tranziție, în cazul în care prima are crize hemolitice, iar apoi acestea sunt netezite cu progresia anemiei. Unii pacienți cu crize hemolitice severe urmează unul după altul, ceea ce duce la anemie severă constantă. Crizele sunt adesea însoțite de complicații trombotice. La unii pacienți, imaginea bolii este determinată în principal de tromboză, iar nivelul hemoglobinei deține aproximativ 9,5-100 g / l.
La unii pacienți, boala Marchiafava - Micheli începe cu anemie aplastică.
Diagnosticul diferential se face cu un număr de boli, în funcție de medicul a observat un simptom al bolii.
În cazul în care pacientul este urină negru, iar în laborator nu este dificil de identificat hemosiderină în urină, diagnosticul mai ușor. Cercul de boli cu distrugerea intravasculară a celulelor roșii din sânge este limitată, astfel încât diagnosticul corect se face destul de repede.
Cel mai adesea, cu toate acestea, atenția medicului este atrasă de alte simptome: dureri abdominale, tromboză vasculară periferică, anemie. De multe ori se face suspectati tumori maligne ale tractului gastro-intestinal. La acești pacienți, a efectuat examinările cu raze X ale stomacului, intestinelor, și dacă văd urină roșie, rinichii au examinat.
De multe ori, medicii să acorde o atenție la ridicat de proteine în urină, și sugerează orice boală de rinichi. Acesta nu ia în considerare faptul că proteinurie severă, urină închisă la culoare, și absența celulelor roșii din sânge mai des atunci când hemoglobinurie ca hemoglobina - o proteină prea.
Boala severa cu pancitopenie Marchiafava - Micheli conduce la diagnosticul de anemie aplastică. Cu toate acestea, pentru acest grup de boli care nu se caracterizează printr-o creștere a reticulocitelor, stimularea măduvei osoase roșii, distrugerea intravasculară a celulelor roșii din sânge.
Este mult mai dificil de distins de boala Marchiafava - Micheli cu forma hemolizinei de anemie hemolitică autoimună. Ei, practic, nu diferă în aproape
tablou clinic, cu toate acestea, numărul de celule albe din sange in boala Marchiafava - Micheli adesea redusă, și prednison practic ineficiente, în timp ce în anemia hemolitică autoimună, celulele albe din sange de multe ori a crescut, iar când aceasta face hemolizinei prednison de multe ori dă un efect bun.
Diagnostics ajuta la identificarea ser hemolizine prin proceduri standard și modificări eșantionului de zaharoză și de identificare pe suprafața anticorpilor eritrocitelor eritrocitare.
Excreția urinară de hemosiderină în asociere cu dureri abdominale, anemie hipocromă, trombocitopenie uneori observată în intoxicație severă plumb. Cu toate acestea, în aceste cazuri, este sindromul polinevritichesky, absentă în boala Marchiafava - Micheli. In plus, pentru boala Marchiafava - proba pozitiv tipic Micheli și proba Hema zaharoză. Atunci când acestea sunt intoxicație cu plumb negativ. Saturnism este însoțită de o creștere bruscă a conținutului de acid 6-aminolevulinic în urină și coproporphyrin.
Tratamentul bolilor Marchiafava Michele:
Tratamente care vizează mecanismul bolii nu există. adâncimea anemiei cu boala Marchiafava - severitate determinată Micheli, pe de o parte, hipoplazica, iar celălalt - distrugerea eritrocitelor. starea generală severă a pacientului, și niveluri scăzute ale hemoglobinei servesc ca indicatori pentru transfuzie de sânge.
Numărul de transfuzii de sânge a determinat starea pacientului, viteza de creștere a hemoglobinei. Mulți pacienți au nevoie constantă de transfuzii de sânge la intervale de 3-4 zile până la câteva luni. Inițial, pacienții tolerează procedura, dar după luni sau ani de boala de multe ori dezvolta reactii severe, chiar spălate foarte bine celulele roșii din sânge. Acest lucru necesită selectarea celulelor roșii din sânge prin testul Coombs indirect.
Unii dintre pacienți au primit 5 mg Nerobolum de 4 ori pe zi, cu un anumit efect. Nerobolum trebuie utilizat timp de mai multe luni, sub controlul funcției hepatice în legătură cu dezvoltarea de hepatită colestatică. Acțiunea de pregătire depou (Retabolilum) mai slab.
Oksimetalon semnificativ mai puțin toxic decât Nerobolum atribuite 150-200 mg / zi.; efect colestatic de doze mari de droguri este semnificativ mai mică decât cea a Nerobolum. Anapolon 150-200 mg / zi aplicabilă. timp de 3-4 luni.
Datorită capacității crescută de a forma peroxizi nesaturați ai acizilor grași din pacienții cu boală ale membranei eritrocitare Marchiafava - Micheli întrebare survine privind aplicarea preparatelor de tocoferol. Vitamina E are proprietăți antioxidante, este capabil să reziste la acțiunea de oxidanți. La o doză de 4,3 ml / zi. (0,15-0,2 mg acetat de tocoferol), medicamentul are un efect antioxidant specific. În special, acesta poate fi utilizat pentru prevenirea crizelor hemolitice atunci când se utilizează preparate de fier.
preparate de fier sunt prezentate atunci când pierderi semnificative și deficiență pronunțată.
Pentru a combate boala când tromboza Marchiafava - utilizarea Micheli de heparină, de obicei, în doze mici (5000 ori UI 2-3 pe zi, pe pielea abdomenului) și anticoagulante de acțiune indirectă.
Durata de viață a pacienților a variat de la 1 la 7 ani, descris de pacienți care au trăit timp de 30 de ani. Caracteristici superioare și chiar vindecarea. ameliorare clinică completă la pacienții indică procesul invers de dezvoltare, în principiu, este posibil.
Care medicii ar trebui să contactați dacă aveți o boală Marchiafava Michele:
Te deranjează ceva? Vrei să afli mai multe detalii despre boala Marchiafava Michele, cauzele, simptomele, tratamente și prevenire, în cursul bolii și o dietă după ea? Sau aveți nevoie de un consult? Puteți face o programare cu un medic - clinica EUROLAB întotdeauna la dispoziția dumneavoastră! Medicul de top va examina și studia semnele exterioare ale bolii și de a ajuta la identificarea simptomelor, vă sfătuim și va oferi asistența necesară și diagnosticul. Puteți apela, de asemenea, medicul de la domiciliu. Clinica EUROLAB este deschis pentru tine în jurul valorii de ceas.
Dacă aveți studii au fost efectuate anterior, asigurați-vă că pentru a lua rezultatele la medic. Dacă nu ar fi fost îndeplinită studiul, vom face tot ce este necesar în clinica noastră sau colegii noștri din alte clinici.
Tu. Ai nevoie de abordare foarte atent la starea generală de sănătate. Oamenii nu acordă suficientă atenție simptomelor și nu își dau seama că aceste boli pot fi viața în pericol. Există mai multe boli, care sunt pe partea de sus nu se manifestă în corp, dar în cele din urmă se dovedește că, din păcate, ei au tratat prea târziu. Fiecare boala are propriile sale caracteristici specifice de simptome caracteristice - așa-numitele simptome. Determinarea simptomelor - primul pas in diagnosticul bolilor in general. Pentru a face acest lucru, doar au nevoie de mai multe ori pe an, care urmează să fie analizate de către un medic. nu numai pentru a preveni o boala cumplita, dar, de asemenea, pentru a menține o minte sănătoasă într-un corp și corpul ca un întreg.
Dacă doriți să întrebați medicul - să utilizeze secțiunea consultării online. Poate veți găsi acolo răspunsuri la întrebările lor și citiți sfaturile de îngrijire. Dacă sunteți interesat de feedback cu privire la clinicile și medicii - să încerce să găsească informațiile pe care doriți să le afișați. De asemenea, se înregistreze la portalul medical Eurolab. să fie actualizate în mod constant cu cele mai recente actualizări de știri și informații de pe site-ul, care va fi trimis automat la tine prin e-mail.