Viața - o mișcare! Cu toate acestea, uneori, este dată nu este ușor. Există o serie de boli care încalcă viața activă. Una dintre acestea - miastenia gravis. Începând treptat, progresează lent conduce boala la o slăbire a mușchilor scheletici, lipsindu-i de posibilitatea de a muta. Deci, acolo este - de sex masculin, care sunt simptomele sale și cauzele?
- Tabloul clinic al miastenia gravis
- Diagnosticul de miastenia gravis
- miastenia gravis tratament
- concluzie
Miastenia gravis - ce este aceasta boala? Miastenia numita boala autoimuna caracterizata prin sinteza de anticorpi proprii receptorilor colinergici localizate în mușchii striați.
Receptorii care sunt deteriorate în miastenia gravis - receptorii acetilcolinei. Acestea sunt situate pe fibre musculare striate, transferul de impuls din fibre musculare nervoase, făcându-le să contracteze.
Cauzele simptomelor de miastenia gravis sunt necunoscute. Se crede că această polietiologic boala. Predispoziția genetică de bază, mutația genetică, dar punerea sa în aplicare depinde de mai mulți factori ai mediului extern și intern. De exemplu, stresul, bolile virale, epuizare fizică, lipsa de somn si multe alte motive pot deveni lansatoare pentru dezvoltarea bolii.
Notă. Miastenia gravis - o boala care apare la orice varsta, dar cel mai adesea se manifestă la femei (de 2 ori mai des decât bărbații), cu vârsta între 25 și 35 de ani.
Patogeneza bolii este următoarea:
- Etapa 1: timus sau timus (organ imunitar, responsabil pentru sinteza imun celule T), are în receptorii săi colinergici compoziție mioidnye. Ca rezultat al oricărui factor, dobândesc proprietăți de antigeni (particule de corp străin).
- Etapa 2: îndepărtarea acestor antigeni timusului începe să sintetizeze anticorpi împotriva acestora.
- Etapa 3: obținerea în sânge, anticorpii papură toți receptorii colinergici, deteriorarea membranei lor postsinaptică.
- Etapa 4: ca urmare conduce la incapacitatea transmisiei impulsurilor nervoase, fibrele musculare nu sunt reduse.
Se dezvoltă un proces de 3-4 ani, cu o creștere treptată în tabloul clinic.
modificări degenerative care apar în membrana postsinaptică
Important! Una din cauzele simptomelor de miastenia gravis poate fi timom (tumora timus). Acesta a găsit în 15% dintre pacienții cu vârsta sub 30 de ani.
Tabloul clinic al miastenia gravis
Momentul primelor simptome depind de tipul de boală:
- Miastenia gravis (MG) nou-născut - o boala comuna la copiii ale caror mame in timpul sarcinii au fost bolnavi cu boala. Clinica se manifestă imediat după naștere (starea copilului este cea mai severă în primele 3 zile). Acest lucru se datorează pătrunderii anticorpilor materni prin placenta la receptorii colinergici pentru copii și distrugerea membranei postsinaptică. Procesul este tranzitorie. Distrugerea completă a anticorpilor și de recuperare a membranei are loc până la sfârșitul celei de a treia lună de viață.
- MG congenital - este caracteristica rara este absenta leziunilor timici si producerea de anticorpi. Există tulburări congenitale ale structurii membranei postsinaptică, care nu transmite un semnal pe deplin la mușchii.
- Junior M - clinica pot apărea la vârsta de până la 18 ani. Cea mai gravă manifestare curentă se observă la vârsta de 10 ani. Aproximativ jumătate din cazuri este complicată de apariția insuficienței respiratorii.
- Adult M. - cea mai comuna forma a bolii. Există o clinică tipică. În jumătate din cazuri spontane oferă remisie pe termen lung.
- Late M. - o formă de miastenia gravis, primele simptome ale care sunt in varsta de peste 60 de ani. Un curs benigne.
Imagine a mușchilor striați ale corpului uman, este frapant în miastenia gravis
Simptomele initiale ale miasteniei gravis: plângerile de oboseală musculară rapidă și slăbiciune. Persoana se simte Dimineața perfect: în mișcare, mersul pe jos în mod activ de funcționare. Cu toate acestea, crește disfuncția musculară în timpul zilei: slăbiciune la nivelul picioarelor, brațelor, incapacitatea de a face cele mai simple lucruri, cum ar fi pentru a ridica capacul. Astfel de modificări sunt numite slăbiciune musculară variabilă.
Un alt semn al bolii este pierderea mușchilor oculari. Există strabism, ptoza.
Partea din stânga a fotografiei este făcută în dimineața și seara dreapta. Atunci când se compară aspectul observat al pleoapei superioare (ptoză) omisiuni, modificarea adâncimii falduri triunghi nazolabiale. Aceste modificări spun despre „oboseala“ mușchilor mușchilor faciali.
După leziunile orbitale începe modificări la nivelul membrelor. Mai probabil să aibă părți lor terminale (mâini, picioare).
Simptom „ptoza cap.“ Ca urmare a leziunilor în pacientului mușchii gâtului până la sfârșitul zilei, există dificultăți în exploatație capul în poziție verticală.
Stadiul final al dezvoltării miastenia gravis este o înfrângere a mușchilor respiratorii, având ca rezultat apare stop respirator.
De-a lungul zonei afectate este izolat:
- locală;
- miastenia gravis.
Prima se caracterizează prin apariția unor leziuni ale oricărui grup de mușchi special (forma ochilor, mușchilor scheletici, etc.).
Orice forma locală poate fi transformată într-o miastenia generalizată. Cu toate acestea, există opțiuni pentru boli primare generalizate. În timpul tratamentului ei mult mai greu și, de obicei, fără a se termina cu un rezultat fatal.
Important! Există un grup de boli, „copiere“ miastenie, sindroame miastenice, acestea sunt numite. Clinica le este foarte asemănătoare, dar motivul pentru alte boli. Una dintre cele mai similare miasteniei gravis este sindromul Lambert-Eaton. Honors acestui sindrom este lipsa simptomelor oculare (adesea afecteaza extremitatile) si o violare a reflexelor tendinoase profunde.
Înfrângerea periilor cu sindromul Lambert-Eaton. Distale polineuropatie.
Diagnosticul de miastenia gravis
Pentru a confirma diagnosticul, „miastenia gravis» au folosit o serie de teste pentru a ajuta la identificarea încălcări ale rezistenței musculare.
- Activitatea fizică. Aceasta este metoda cea mai simplă și accesibilă. Aceasta ne permite să se estimeze rata de creștere a slăbiciune musculară. Pacientul este rugat să repete încă o dată, și aceeași acțiune, de exemplu, să clipească rapid.
Ptozei secolului imediat după proba
- Probele cu medicamente medicale. Cel mai frecvent utilizat în proba miastenia prozerinovaya.
Neostigmină - droguri anticolinesterazic. Acțiunea sa are drept scop prevenirea distrugerii substanței, semnalul de transmitere de nerv la mușchi. Ca urmare a numărului mare îmbunătățește transferul de impuls.
Pentru testul măsurat rezistența pacientului, apoi se injectează subcutanat cu 1,5-2 ml de medicament. O jumătate de oră mai târziu estimată dinamica. Miastenia fi pronunțat efect pozitiv.
- Cel mai de încredere este metoda de a estima viteza impulsului nervos de-a lungul fibrelor musculare - electroneuromyography.
- Analiza sângelui pentru prezența anticorpilor specifici.
Important! La diagnostic, „miastenia gravis“ este necesar pentru a efectua o scanare CT a toracelui pentru a exclude timom anterioară mediastin.
miastenia gravis tratament
Toate terapia Miastenia are 2 zone: o reducere a simptomelor patologice și a elimina cauza bolii.
Tratamentul simptomatic se efectuează cu medicamente anticolinesterazice. Acestea includ Neostigmine, Kalimin, oksazil și colab. Deoarece mică doză sub supravegherea unui medic, sunt selectate doze, corectarea optimă a manifestărilor clinice.
Terapia a doua direcție - reducerea numărului de anticorpi. În acest scop, agenții citotoxici și steroizi.
Antibioticele la sugari nu se aplică în legătură cu inutilitatea lor completă în acest caz,
Tratamentul chirurgical al miasteniei a avut loc foarte rar. Principalele indicații pentru o intervenție chirurgicală:
- timom;
- formă generalizată a miasteniei gravis.
Scopul tratamentului - eliminarea timusului.
concluzie
Miastenia gravis este o boală incurabilă și necesită terapie pe tot parcursul vieții. Cu toate acestea, cu un tratament adecvat de prognoză miastenia este foarte favorabilă. majoritatea pacienților există o lungă perioadă de remisie. Cu cât mai devreme diagnosticul și terapia a început, perioade mai lungi de remisie, deci trebuie să monitorizeze cu atenție starea lor de sănătate și apariția oricărui dubiu consultați medicul dumneavoastră.
Bibliografie recomandată:
