Miastenia gravis (gravis) - o boală autoimună în care anticorpii distrug și deteriorarea receptorii acetilcolinei în musculatură striată. încălcare a conducerii neuromusculare disponibile cauzează slăbiciune și fragilitate a mușchilor scheletici, dar nu afectează inima și țesutul muscular neted.
Boala afecteaza femeile in 2 ori mai des decât bărbații. Miastenia gravis poate fi: (a) ochi. (B) bulbare. (C) generalizată.
1. apare de obicei în al 3-lea deceniu de viață, dar poate aparea la orice varsta, după primul an
de viață, de cele mai multe ori cu ptoza merge diplopie. La pacienții cu leziune generalizata se dezvolta oboseala fara durere, de multe ori după exercițiu, care crește spre sfârșitul zilei, și este declanșată de o infecție sau stres.
2. Simptomele miastenia gravis. Cel mai important simptom - oboseala, care afectează mușchii striați ale membrelor asociate cu o schimbare in fata, miscarile ochilor de exprimare, de mestecat și de vorbire.
a) simptome periferice: slăbiciune, în special în mâinile și mușchii picioarelor proximale. Schimbări miopatice lungi pot fi la o boală de lungă existente;
b) simptome faciale: amimichnost (feței miopatice) și ptozei;
c) tulburări bulbare: (disfagie), și vorbind (dizartrie) și de mestecat;
g) tulburări respiratorii: rare, dar în mod necesar trebuie să fie tratate în mod serios.
3. Diagnostikamiastenii gravis.
• Un test pozitiv cu edrofoniu.
• Nivelurile crescute de anticorpi la acetilcolină receptorii din serul sanguin.
• CT torace sau RMN pentru a detecta timom (10% din cazuri). Pacienții cu vârsta mai mică de 40 de ani fără un timom au timus hiperplazică; timus în vârstă nu este schimbat (atrofie).
4. Tratamentul miastenia gravis. medicamente anticolinesterazice (piridostigmina, neostigmina), steroizi, medicamente imunosupresive, plasmafereza, imunoglobuline intravenoase și timectomia. Pacienții cu formă oculară pură a miastenia gravis timectomie, de obicei, nu ajută.
5. Manifestările oftalmologice ale miastenia gravis.
a) frecventă. ptoza si diplopie, incapacitatea de a menține punctul de vedere, Cogan simptom de slăbiciune a mușchilor orbitei cu capace de închidere;
b) rare. psevdomezhyadernaya oftalmoplegia.
NB: Există diverse tulburări de motilitate oculare, miastenia gravis trebuie diferentiata de alte boli de ochi, care nu au manifestări inerente de miastenia gravis.