Kwashiorkor - un fel de malnutriție severă în fondul unei lipse de proteine in dieta. Boala apare de obicei la copii 1-4 ani, deși este că ea apare la o vârstă înaintată (de exemplu, adulți sau copii mai mari).
Există diverse explicații pentru dezvoltarea kwashiorkor, iar subiectul rămâne controversată.
Kwashiorkor (kwashiorkor în limba populației indigene din Ghana „băiat de aur“ sau „băiat roșu“) - o tulburare de alimentație cronică, care este una dintre variantele de malnutriției la copiii mici în țările tropicale din cauza malnutriției.
Cauzele kwashiorkor. Etiologia.
Boala se bazeaza pe o dieta nesănătoasă a copiilor. Kwashiorkor apare mai ales la copiii săraci, cu toate că, în unele cazuri observate in randul copiilor din familiile bogate, datorită dezvoltării de malnutriție pe sol malnutriție (în principal, carbohidrati - smochine, banane, etc ...).
Rolul etiologic al deficienței de proteine in dezvoltarea kwashiorkor confirmat de biochimice și morfologice modificări: reducerea proteinelor și aminoacizilor serici, scad activitatea enzimelor, pierderea de proteine prin celule și țesuturi, modificări atrofice în organele care efectuează funcția excretorii, ficat gras, modificări în compoziția de aminoacizi a părului. Această teorie spune fect TEF pozitiv din utilizarea unei diete bogate in proteine. În experimentul pe maimuțe tinere a reușit să ia sindromul kwashiorkor atunci când hrănirea lor doar un singur porumb. dezvoltare kwashiorkor contribuie la boli infecțioase, inclusiv infecții și infecții helmintice intestinale.
modificări patologice și anatomice variază în funcție de severitatea bolii și de tratament. păstrarea parțială demn de remarcat atrofie subcutanata țesutul adipos al mușchilor. Lichidul este adesea determinată de cavitatea abdominală. Dimensiunea ficatului nu este crescut apreciabil, dar observă degenerare grasă, fibroza poate fi. Pancreasul este un palid, atrofica, dens la atingere; la unii pacienți, este sub forma unui fir dens.
Peretele intestinului subtire este subțiat, atrofica, gazul conținut în intestin și alimentele nedigerate. Intestinul gros nu este schimbat. Thymus atrofichen. Tiroidiană, salivare, glandele lacrimale sunt anemici. În miocard, rinichi marcate anemie. De multe ori există modificări inflamatorii ale tractului respirator superior, pneumonie. Adesea, există edem cerebral.
Studiul histologic de organe și țesuturi prezintă ficat gras, uneori fibroza, atrofie primara a celulelor secretoare pancreatice cu o scădere cantitate de granule atrofie și degranularea celulelor secretoare intestinale. In cazurile severe, poate exista o atrofie totală a mucoasei intestinului subțire și stratul muscular. Salivare și glandele lacrimale secretând modificări observate în celule, astfel de modificări ale pancreasului. În sistemul scheletic sunt exprimate modificări nespecifice caracteristice pentru ofilirea.
Examinarea microscopică a relevat piele pierdere de pigment melanoblast, acumularea acestuia în straturile mai superficiale ale epidermei. În zonele afectate de descuamare a pielii detectate de epidermă.
Patogeneza. Dezvoltarea kwashiorkor.
deficit pe termen lung de proteine alimentare provoacă la pacienții cu disfuncție semnificativă a tuturor organelor și sistemelor. Cele mai sensibile la proteina foame glandelor secretoare ecrine: salivare, pancreatic, cancer de colon, după cum este necesar pentru a produce secretia de proteine a acestor glande.
In primul rand deficit de proteine afecteaza pancreasul: scade alocarea tuturor enzimelor și în special lipaze, amilaze și apoi tripsina, ceea ce rezultă în malabsorbția grăsimilor, proteinelor si carbohidratilor. pancreas înfrângerea - cea mai timpurie simptom tipic și constantă a kwashiorkor. atrofia primară a pancreasului apare în fața unui ficat gras.
Deficitul de proteine in dieta pacientilor cu kwashiorkor sporita digestiei insuficiente, absorbția și asimilarea proteinelor. Consecința deficiență și deficit de proteine factori lipotrofici este ficat gras, ceea ce duce la tulburări metabolice suplimentare. În condițiile de deficit de nutriție vitamina predominant carbohidrați defect apare. deoarece absorbția multor vitamine (B1, B2 ,. B12, PP, C) este dependentă de prezența proteinei. Pe langa deficit de proteine afectează în mod negativ rezistența imunobiologice, deoarece în astfel de circumstanțe este redus loobrazovanie antite- si copiii care sufera de kwashiorkor, pneumonie relativ „ușor bolnav, infecții intestinale, infecții virale respiratorii.
Deficitul de proteine in combinatie cu deficienta de vitamine si oligoelemente (inclusiv fier, cupru, cobalt) contribuie la dezvoltarea anemiei, care in aceasta boala este unul dintre simptomele clinice permanente.
În mecanismul de edem in sindromul kwashiorkor are o activitate de valoare specifică hipoalbuminemia, tulburările de apă-electrolitice, a crescut de hormon antidiuretic prin reducerea inactivarea acestuia in ficat, dar de asemenea, crește permeabilitatea pereților vasculari.
În kwashiorkor deranjat funcție de mai multe glande endocrine. În același timp, a arătat semne de hipotiroidism, tulburari suprarenale, glanda pituitară. Se remarcă, în special, reducerea excreției urinare de 17-gidroksiketosteroidov. O singură injecție de ACTH ED 10 determină restabilirea rapidă a excreție a 17-gidroksiketosteroidov. Se crede că reducerea funcției tiroidiene este dependentă de leziunea primară a sistemului hipotalamo-hipofizar.
Simptome. Tabloul clinic în kwashiorkor.
Kwashiorkor apare predominant la copii 1-4 ani după înțărcare de la pieptul mamei lor, iar cele de pe hrana carbohidrati. La sugari, boala este rară, în cazul în care obține produse lactate, pentru că în astfel de cazuri, copiii au suficient de proteine de înaltă calitate.
Boala se dezvolta treptat. La început, a existat o anumită întârziere în dezvoltarea copilului, părinții altor simptome, de obicei, nu se observa. Apoi, există tulburări intestinale acute și edemelor. De la debutul simptomelor la manifestări clinice severe, a avut loc de 1-3 luni.
imagine completă a bolii se caracterizează printr-un decalaj în creștere, creștere în greutate inadecvate, modificări ale pielii si parului, edeme, tulburări intestinale, anorexie, apatie, anemie usoara, niveluri reduse de proteine din ser, în principal datorită albuminei, căderea activității enzimelor.
Modificări cutanate în kwashiorkor se exprimă, de obicei, în mod clar depigmentare observat de ea, mai ales pe fata. La copiii cu pielea neagră din urmă devine roșiatică sau cafea de culoare. Împreună cu depigmentare are depuneri excesive de pigment pe zone ale pielii separate.
Majoritatea pacientilor dezvolta un fel de dermatita. În locuri supuse la stres mecanic (în perineu, fese), există zone de roseata, cu o limită clară, unele înalță deasupra pielii din jur. Ele cresc treptat în dimensiune și se unesc unul cu altul. În aceste locuri, pielea începe să se exfolia. De multe ori sub epiderma se acumulează de fluid, iar modelul seamănă cu o arsură. In cazurile mai severe, zone mari de piele erodate formarea stratului de suprafață sunt eliminate. Ulcerele apar fără reacție inflamatorie în jur. fisuri adânci apar în falduri naturale (în jurul pinna, în zona subraț, în colțurile gurii și t. D.). Un număr de pacienți cu modificări ale pielii pot limita uscarea, exfolierea, ingrosarea liniilor pielii. La acești pacienți, pielea seamănă cu un mozaic, și în prezența pavajului edem -potreskavshuyusya.
Schimbare de par - o variabilă, dar un simptom constant. Culoare par la pacienții cu kwashiorkor variază de la roșu închis la galben-pai și aproape alb. Schimbarea culorii parului este mai pronunțată în regiunile temporale și occipitale. Parul devine plictisitoare schimbare, direct la atingere, ușor să cadă. Uneori există un „simptom al steagului“: prezența unor benzi de culori diferite, în aceleași șuvițe de păr. S-ar putea fi o subtiere a sprâncenelor, pierderea genelor.
strat de grăsime subcutanată la pacienți este slabă. Boala index de severitate sunt edem, care variaza in severitate de la minor să se răspândească până la hydrops. musculare atrofica, gradul atrofie proporțională cu severitatea lor. Caracterizat de hipotonie.
În partea a sistemului osos, există indicii ale unei închiderea ulterioară a fontanelei mare, apariția rapidă și ușoară a cariilor dentare. Pe radiografiile scheletice a relevat o osteoporoză comună, și o încetinire în dezvoltarea scheletului.
Modificări ale sistemului cardiovascular sunt caracterizate în primul rând prin semne de încălcare a tonusului vascular: akrozianoz, extremități reci. Puls conținut rău, de învățare (uneori încetinit), un număr de pacienți pulsul radial nu este detectat. Electrocardiograma este în scădere dinți tensiune, uneori inversarea undei T, intervalul de alungire Q-T. pot să apară aritmia.
Pacienții cu atenție copiilor kwashiorkor este atras de schimbarea de starea de spirit si de comportament: iritabilitate și anxietate, o atitudine indiferentă față de mediu, slăbiciune, depresie. Gradul de apatie și depresie este un indicator de severitate a bolii. În plus, a existat o încălcare a termoreglare, chiar și în vreme caldă, pielea (mai ales membrelor) rece, copiii de multe ori se află în poziția fetală. Această poziție reduce transferul de căldură și un răspuns bun de protecție.
Kwashiorkor este adesea combinat cu polyhypovitaminosis marcat. În acest sens, unii pacienți kwashiorkor observate simptome clinice de pelagra, hipo- sau avitaminoza A, B6, B2.
Când urinalysis la majoritatea pacienților găsi puțin albuminurie. Când microscopia precipitat identifică uneori leucocite individuale, eritrocite, cilindri.
Descoperirile caracteristice in timpul studiului este de a detecta amidon de cereale coproparazitologic, o cantitate mare de acizi grași și acizi grași neutri.
Diagnosticul bolii atunci când formele exprimate kwashiorkor nu prezintă nicio dificultate, deoarece o astfel de combinație de simptome clinice, nu a avut loc nici una cu alta boala. Un studiu al proteinelor serice și enzime, urină, fecale confirma diagnosticul.
Kwashiorkor: diagnostic diferențial.
Kwashiorkor trebuie să fie diferențiate cu următoarele boli: hipotrofie III măsură anemiilor de diferite geneze, sindrom nefrotic, glomerulonefrita difuză acută, boli ale sistemului cardiovascular, boli acute și cronice ale tractului gastrointestinal, infestațiilor helmintice, boala celiacă, fibrochistica pancreas boala de san, sifilis, pelagra, etc. . este necesar să se aibă în vedere posibilitatea de a combina aceste boli cu kwashiorkor.
Gradul III malnutriție este mai frecvent la sugari, cel puțin al doilea an de viață. Istoria acestor pacienți nu poate identifica faptul malnutriției pentru toate ingredientele alimentare. Tabloul clinic al bolii a atras atenția la dispariția completă a țesutului adipos subcutanat, creștere întârziată, dar nu există nici o scădere bruscă a poftei de mâncare, modificări ale culorii pielii, părului, dermatită, edem, Ko observate în kwashiorkor.
Spre deosebire de boala renala (sindrom nefritic) în kwashiorkor nici o modificare în urină, tipic leziuni renale.
Boli ale sistemului circulator cu decompensarea severa in copilarie sunt rare. Aceste clinice, electrocardiografice și studiile radiografice ajuta la diferentierea bolilor kwashiorkor ale sistemului cardiovascular.
Apariția ulcere cutanate cu nici o reacție inflamatorie în jurul lor forțează să efectueze un diagnostic diferențial cu sifilis. Trebuie amintit faptul că, în contrast cu ulcere sifilitice la pacienții cu kwashiorkor nu este localizat la nivelul palmelor si talpilor.
Dermatita în kwashiorkor este diferențiată cu pelagra. Principala diferență dintre aceste boli este faptul că dermatita pelagra apare pe zonele expuse la aer și la soare, la fel ca în kwashiorkor - în zonele expuse la stres mecanic. Pentru a diferenția aceste două boli pot utiliza proces de medicamente care conțin acid nicotinic: se observă pelagra efectul curativ bun, în timp ce în terapia kwashiorkor acid nicotinic nu este eficient.
Tratamentul kwashiorkor.
Prima zi de putere de calcul poate fi realizată pe baza energiei cheltuite pentru copilul metabolice bazale (65-70 kcal per 1 kg de greutate corporală reală). Aceasta este ½ aproximativ o parte din volumul ar fi alimente de zi cu zi. Un pacient copil hipotrofie gradul III, alimentul sub forma de lapte matern exprimat (sau substitute) date în recepții 10, adică la fiecare 2 ore, în conformitate cu 6-lea pauza de noapte chasovo-. Ulterior, în timpul toleranței normale a unui anumit volum de alimente la fiecare 2 zile poate fi crescută până la 100-150 ml.
La determinarea perioadei de toleranță la produsele alimentare fermentoterapiya utilizate pe scară largă. În acest scop, folosind o soluție 1% de acid clorhidric diluat, pepsina, abomin, suc gastric natural, Festalum. La niveluri ridicate la pacienții coprogram de grăsime și acizi grași neutri numiți pancreatină.
Terapia Vitamina în tratamentul pacienților cu kwashiorkor este utilizat și de înlocuire, precum și cu obiective provocatoare. In primele zile de tratare a unei vitamine de boală sunt administrate parenteral, sunt în continuare în interiorul: acid ascorbic este de 50-100 mg, B1 25-50 mg vitamină B6 50-100 mg pe zi, apoi a avut loc cursuri de tratament alternativ cu vitaminele A, PP, B15 , B5, E, acid folic, vitamina B12, in doze de varsta.
Terapia de stimulare este o parte obligatorie a tratamentului kwashiorkor. Este numirea de cursuri alternative de tratament Apilak, dibazolom, Pantocrin, ginseng si alte mijloace. În malnutriție severă, în special atunci când sunt combinate cu boli infecțioase natura gamma administrat globulină sa administrat intravenos soluție 10% de albumină, o proteină, plasma, transfuzii de sânge.
Când se tratează kwashiorkor prezintă asignarea anabolic hormoni steroizi nerabola (zilnic in interiorul 0,1-0,3 mg / kg) Retabolilum (1 mg / kg o dată la fiecare 2-3 saptamani).
Prognosticul kwashiorkor.
Înainte de introducerea mijloacelor moderne de tratament prognosticul kwashiorkor a rămas săraci: aproape toți pacienții au murit. În prezent, rata mortalității în kwashiorkor rămâne destul de mare: nivelul de ea în diferite țări variază de 11-49%. În plus, se presupune posibilitatea relației dintre dezvoltarea ciroză hepatică la copii și adulți, și transferat mai devreme kwashiorkor.