Există boli asociate cu distribuția anormală a organelor din cauza cărora, există disfuncții în aceste domenii. Una dintre aceste boli este sindromul Arnold Chiari (Chiari). Pentru el tipic de localizarea anormala a cerebelului si trunchiul cerebral in craniu, care este motivul pentru care sunt un pic în foramen magnum. Acest fenomen este însoțită de atacuri de durere în gât, vorbire incoerenta, necoordonare, slăbirea mușchilor laringelui și a altor simptome. Boala divizibil cu 4 specii, dintre care fiecare are propriile sale caracteristici și tratament.
Chiari anomalie diagnosticată pur și simplu, iar acest lucru este suficient pentru a face RMN-ul. Cure patologia este posibila numai cu ajutorul chirurgiei.
caracteristici ale bolii
Între măduva spinării și creierul are o anumită diferențiere, care este gaura occipitală. În acest moment, acestea sunt conectate și de mai sus este localizată posterior fosa craniană conține cerebel, Pons și bulbul rahidian. In foramen boala Chiari picătură tesutului cerebral din cauza pentru care comprimat porțiuni și Spinarii alungite localizate în această regiune. Adesea, din cauza acestui proces de deteriorare cap CSF scurgere (CSF), ceea ce atrage după sine dezvoltarea hidrocefalia (edem cerebral).
Sindromul Chiari se referă la patologia congenitală craniu compus și a coloanei vertebrale superioare.
Pune-o astfel de diagnostic sunt rare, iar conform statisticilor, el a observat la 10 nașteri la 120 mii. Om.
Dezvăluie prezența bolii este posibilă în una sau două zile de la momentul nașterii, dar unele tipuri de boli se găsesc numai la vârsta adultă. Cel mai adesea, boala Arnold Chiari se dezvoltă cu syringomyelia, pentru care caracterizat prin parcele goale în problema maduvei spinarii si medulara.
cauzele
Arnold Chiari anomalie nu este încă studiată în mod special și factorii care influențează exact evoluția bolii nimeni nu poate spune. Există o mulțime de ipoteze, de exemplu, unii experți cred că patologia este cauzată din cauza dimensiunii prea mici a fosa craniană posterioară. Ca urmare, țesuturile nu au suficient spațiu, și se duc în jos, în foramen magnum. O teorie alternativă este că creierul de la nastere supradimensionată. De aceea, el împinge o parte a țesutului în foramen magnum.
Datorită lichior stagnare și formarea ulterioară a patologiei hidrocefalie este simptome mai severe. Într-adevăr, din cauza acestei boli crește ventricule, și, ca rezultat, și dimensiunea creierului. Acest proces îmbunătățește amigdalelor cerebeloase în stoarcere foramen magnum. Inaspreasca Poate fi boala si trauma cap. Pentru boala Chiari nu este unic pentru dezvoltarea anormala a tesutului tranziție între măduva spinării și creier, dar, de asemenea, anomalii ale aparatelor ligament. Orice deteriorare a capului presează mai cerebel în regiunea occipitală, care este motivul pentru care boala este mai pronunțată.
Varietate procesului patologic
Chiari este astfel de tipuri de dezvoltare:
- Primul tip. Pentru anomalii Arnold Chiari de tip 1 caracteristice obtinerea amigdalele cerebeloase în foramen magnum. Boala se manifestă mai ales în adolescență, și, uneori, chiar și la vârsta adultă. Foarte des atunci când apare Arnold Chiari de tip 1 gidromieliya;
- Al doilea tip. Acest diagnostic se face în primele zile după naștere a copilului. Anomalii Arnold Chiari tip 2 este considerabil mai grea decât 1 specie. În cazul ei, în cavitatea occipital și intră o altă bucată de cerebelos (în plus față de amigdala) și al patrulea ventricul și bulbul rahidian. Hidrocefalia apare mult mai des în acest tip de boală. Motivul acestui fenomen constă în majoritatea cazurilor de hernie cefalorahidian congenitale;
- Al treilea tip. Diferențele sale de al doilea tip constă în faptul că atârnă în jos în toamna țesut foramen magnum în meningocel (hernie), care este aranjat în porțiunea cefei;
- Al patrulea gen. Esența ei este cerebel slab dezvoltată, care este în contrast cu alte tipuri de boala nu este deplasată la foramen magnum. Unii experți cred că boala este Chiari tip 4 face parte dintr-un sindrom Dandy-Walker. Pentru că este specific dezvoltarea de chisturi localizate în fosa posterioară și edem cerebral.
Al doilea și al treilea tip de anomalie de multe ori merge împreună cu dezvoltarea greșită a altor țesuturi ale sistemului nervos, și anume:
- aranjament Atipice țesuturilor din cortexul cerebral;
- Anomaliile calos;
- Polymicrogyria (multe mici vobulare);
- Subdezvoltarea țesuturilor structuri subcorticale, cerebelul secera și.
simptomatologia
Anomalia Arnold Chiari 1 grad este diagnosticat mai des. Acesta combină aceste sindroame:
- syringomyelic;
- Likvornogipertenzionny;
- Tserebellobulbarny.
În acest context afecteaza nervii cranieni, și de a trăi cu nici un simptom cu această boală până la adolescență. La unii oameni, primele semne sunt deja vizibile după 20 de ani.
Sindromul Likvornogipertenzionny, care este caracteristică anomalia Arnold Chiari este prezentat astfel de semne:
- Durere în gât și regiunea occipitală, care se manifestă în timpul tuse și strănut, precum și din cauza tensiunii musculare în acest loc;
- vărsături fără motiv;
- Tensiunea în gât;
- vorbire incoerentă;
- tulburări de coordonare a mișcărilor;
- oscilații ochii necontrolate (nistagmus).
De-a lungul timpului, din cauza daune trunchiul cerebral și nervii înconjurătoare simptomele umane astfel:
- Vedere incetosata;
- Dublat imagine în fața ochilor mei (diplopie);
- Probleme la înghițire;
- Afectarea auzului;
- amețeli frecvente;
- Tinitus;
- tulburări de somn însoțite de încetarea respirație, prin nas si gura timp de 10 secunde sau mai mult;
- Pierderea cunoștinței;
- aprovizionare insuficientă cu sânge la creier manifestată datorită tensiunii arteriale scăzute atunci când schimbă poziția corpului.
Atunci când simptomele anomalii Arnold Chiari se agraveze din cauza spirele ascuțite ale capului și boala se manifestă după cum urmează:
- vertij Intensificat;
- zgomot Mai tare în urechi;
- De multe ori a pierdut cunoștința;
- Limba Jumătate suferă modificări atrofice (reducerea dimensiunii);
- Slăbit mușchilor gâtului datorată care devine dificil de a respira, și voce hripnet;
- Slăbirea membrelor, de preferință cele superioare.
Adesea, patologia sindromul syringomyelic aparte și, în acest caz, se arată după cum urmează:
- Sensibilitate depreciere;
- țesutul muscular malnutriție energie Proteină (irosirea);
- amorțeală;
- Slăbirea sau absența reflexelor abdominale;
- Tulburări pelvine;
- artropatie neurogen (distorsiune în comun).
Sindromul Tserebellobulbarny care apar în boala Chiari manifestată prin simptome:
- Disfunctia nervului trigemen;
- Vestibulokohlearny nervoasă;
- Probleme cu coordonarea;
- nistagmus;
- Amețeli.
Gradul bolii a doua și a treia se manifestă într-un mod similar, dar primele semne sunt deja vizibile după 2-3 zile de la data nașterii. Pentru tipul 2 Arnold Chiari are propriile sale caracteristici anomalie:
- Tare de respirație, care este, uneori, sa oprit timp de 10-15 secunde;
- slăbirea bilaterală a mușchilor laringelui, prin aceasta se dezvoltă probleme la înghițire, și alimente lichide este adesea aruncat în nas;
- nistagmus;
- Solidificarea mușchilor membrelor superioare datorită unui ton crescut;
- albăstruie a pielii (cianoza);
- Dificultatea de mișcări până când majoritatea paraliziei corpului (tetraplegie).
Al treilea tip de anomalie este mult mai mare și este rareori compatibilă cu viața din cauza unor încălcări grave.
diagnosticare
În zilele vechi a fost foarte dificil de diagnosticat patologie, ca studiu, inspecție și metode standard de anchetă nu a dat nici un rezultat. Ei au arătat prezența hipertensiunii arteriale și edem cerebral. Razele X un pic simplifică sarcina, așa cum au fost deformări osoase vizibile in craniu, dar nu este posibil să fie complet sigur de diagnostic. Situația sa schimbat după apariția cercetării topografice. La urma urmei, această metodă de diagnosticare vă permite să ia în considerare pe deplin educația în fosa craniană posterioară. Acesta este motivul pentru MRI (imagistica prin rezonanta magnetica) este considerată o metodă indispensabilă de examinare pentru diferențierea sindromul Chiari printre alte procese patologice.
Cu ajutorul RMN-ul este necesar pentru a examina gât și piept. Într-adevăr, în aceste zone ale coloanei vertebrale sunt adesea chisturi meningocel și syringomyelic. În timpul examinării medicul nu trebuie să asigure doar că aveți sindromul Chiari, dar, de asemenea, să excludă alte procese patologice, care sunt adesea combinate cu ea.
terapie
Pentru anomalii este necesar tratamentul Arnold Chiari numai în cazul în care anomalie este asimptomatic. Într-o astfel de situație ar trebui să fie evitată la șocuri și lovituri la cap și gât, astfel încât să nu agraveze boala.
În cazul în care boala apare cu simptome minime, și anume, cu durere ușoară, este nevoie de un curs de medicamente cu analgezice și efect anti-inflamator. Aceasta nu va împiedica numirea miorelaxante pentru relaxarea musculară.
În cazurile severe, boala apare cu simptome accentuate (slăbiciune musculară, disfuncții ale nervilor cranieni, și așa mai departe. D.) Va avea nevoie de o intervenție chirurgicală. În timpul operației, medicul va extinde occipital, prin eliminarea o bucată de os occipital. Dacă aveți nevoie pentru a elimina presiunea de pe tulpină și măduva spinării, va trebui să eliminați unele dintre amigdalelor cerebeloase și jumătatea din față a sus 2 vertebre. Pentru a normaliza circulația lichidului cefalorahidian chirurg va avea nevoie pentru a face un patch pentru a dura mater.
În unele cazuri, tratamentul chirurgical este realizată printr-un by-pass. Acest pas este lichidul printr-o ramură prin drenaj încetează să stagneze.
Mulți oameni care suferă de sindromul de Arnold Chiari, întrebam cât de mult trebuie să trăiască. Răspunsul la această întrebare se poate baza pe tipul de patologie și de severitate. Un factor important este, de asemenea, intervenția chirurgicală în timp util.
Persoanele care suferă de boala Chiari de tip 1 au de multe ori peste durata de viata medie, deoarece patologia poate fi asimptomatic. În cazul în care 1 sau 2 tip de boala au simptome neurologice, este important pentru funcționarea în curând. După toate complicațiile asociate cu creierul și măduva spinării, de fapt, nu pot fi tratate. Al treilea tip de boala de multe ori se termină cu moartea unui pacient la naștere.
Boala Arnold Chiari este o anomalie congenitală care trebuie să fie tratate prin manifestarea primelor simptome. În caz contrar, puteți dezactivat definitiv sau pierde viața.
(Nu a fost evaluat încă)
Schimbări focale natura dyscirculatory a creierului materia sunt din cauza ofertei insuficiente.
Ventriculii laterale ale creierului: rata fătului trebuie monitorizate săptămânal.
Norma ventricule ale creierului la copii: norma în tabel și.
- Harta site-ului
- Contacte