lupus eritematos discoid - cea mai comuna forma cronica de lupus. în care imaginea dominanta a bolii este pielea și mucoasele. Numele «lupus eritematos» oferit P. Cazenove în 1851, ceea ce sugerează că boala este o forma de lupus tuberculoza. Pentru prima dată a fost descrisă ca fiind P. F. Rayer în 1827.
Sinonime: lupus eritematos discoides s. chronicus, eritematos, seboree congestiva, eritem atrophicans și colab.
morbiditate
Potrivit MA Agronik și altele. Lupus eritematos discoid este de 0,25-1% din totalul dermatoze. Este mai frecvente în climat umed rece, mai ales la persoanele de vârstă medie (conform W. Gertler). Femeile suferă mai mult decât bărbații.
Etiologia nu a fost stabilită definitiv. Se presupune a bolilor de origine virală. Microscopia electronică a relevat tubuloretikulyarnye incluziuni citoplasmatice în leziunile pielii.
În patogeneza cazurilor individuale sunt importante factori genetici si imunitar. În provocarea lupus eritematos discoid și exacerbări ale sale rolul important jucat de expunerea excesivă la soare, medicamente, diferite tipuri de traume (mecanice, termice, chimice).
morbid anatomy
Lupusul eritematos discoid și forma sa diseminate este limitată la schimbări ale pielii. Când discoid leziune lupus eritematos este localizat de obicei pe fata.
Când microscopia a relevat hiperkeratoza. keratoza pilaris, degenerare vacuolară a epidermei. acantoză. In derm vizibil focal infiltrare limfoidă-macrofage cu un adaos de neutrofile, celule plasmatice. Pereții vaselor de sânge sunt impregnate cu proteinele plasmatice. fibre de colagen Umflarea ale dermei, pikrinofilnye îmbinare în mase fibrinoidă. Zona elastică infiltrează și fibre de colagen au fost distruse. In timpul tratamentului, cicatrizare are loc cu atrofie si depigmentare a pielii.
Pentru lupus eritematos cutanat metastatic se caracterizează prin multiple leziuni pe tot corpul, în care modificări microscopice se aseamănă cu cele cu lupus eritematos discoid, dar reacțiile exudative mai puțin pronunțate predomină asupra proliferative, infiltrarea celulelor este mai puțin semnificativă. Rezultatul nu ramane cicatrici sau zone de atrofie a pielii.
manifestări clinice
lupus eritematos discoid începe cu apariția de una sau două terapii anti-inflamatorii pete ușor roz, care crește treptat în dimensiuni, infiltrat, acoperite într-o zonă centrală aproape solzi albicioase montaj. Poskablivanii provoaca durere focare (Besnier-Meshcherskiy simptom), din moment ce pe partea de dedesubt a fulgilor are o țepi excitat (feminin simptom toc), care este întărit în gura extinsă a foliculului. Mai târziu, în porțiunea centrală a cicatricei vatra dezvolta atrofie.
Într-un accent pe termen lung a distinge în mod clar trei zone:
- Central - atrofică,
- în continuare - hiperkeratozice,
- ea jante - eritematoase.
În zonă sunt adesea telangiectazie eritematoasă. La periferia de focalizare în grade diferite pot fi exprimate în hiperpigmentare maro.
Eritemul. hiperkeratoza și atrofia pielii - simptomele cardinale de lupus. Infiltrarea, telangiectazie și pigmentare sunt comune, dar nu neapărat un semn.
Localizarea cea mai tipic de lupus eritematos discoid - zonele de piele expuse la expunerea la soare: fata, în principal, partea de mijloc - nas, obraji, obraz, zona prootic. Precum și lupus eritematos sistemic, destul de tipic așa-numitele „fluture“ - leziune pe partea din spate a nasului si obraji. Potrivit lui I. Lelis, urmărire a pacienților, lupus primar focare localizat:
- pe nas - la 48%
- Obrajii - la 33%
- pe urechi sau pielea adiacente - la 22,5%
- pe frunte - în 16,5%
- pe scalp - 10%,
- buzele roșii pe limbul, de obicei mai mici - 12,5%,
- pe mucoasa bucala - 7%.
Varsta blennosis LN Mashkilleyson observate la 3,4% dintre pacienți. Cunoscută mai rare, inclusiv localizare izolate - pe piept, spate, umeri, și altele sunt descrise leziuni ale membranelor mucoase ale infecții genitale, vezică, cornee, unghii ..
Împreună cu lupus eritematos discoid tipic are variațiile sale:
- giperkeratoticheskaya lupus eritematos, în care a pronunțat hipercheratoză;
- lupus eritematos discoid papillomatous - proliferare crescută a papile dermice, ceea ce conduce la formarea suprafeței vilozităților focarele;
- verucoase lupus eritematos - papilomatoza însoțit de un cornificare puternic;
- lupus eritematos pigmentară - depunerea excesivă a leziunilor de colorare pigment de culoare maro închis;
- lupus eritematos seboreica - foliculii de par puternic extinse și umplute cu solzi în vrac grase;
- tumora lupus eritematos - albăstrui-roșu în creștere leziuni puternic edematoase cu margini clar definite, hipercheratoza ușoare și atrofie.
Ele sunt o specie rară:
- teleangiektaticheskaya lupus eritematos discoid, multiple telangiectazii,
- lupus eritematos discoid hemoragic cu hemoragii în centre, mutiliruyuschaya.
Focare lupus eritematos discoid pe mucoasa bucală observate eritem roșu închis, telangiectazie, asemănător unei benzi, grosier porțiuni reticular eroziune turbiditate epiteliale, suprafata ulcerație. În buzele roșii de frontieră lupus arată greșit în formă de panglică, ovalare, eritem si hiperkeratoza, uneori - crăpate, eroziuni. Buzunarul de lupus eritematos discoid, de obicei solitar, foarte rar - la plural. Fără tratament, ei au fost acolo de ani de zile, de regulă, nu provoacă disconfort. leziuni erozive si ulcerative in gura care provoacă durere. Mai ales greu apar la fumători.
Lupus eritematos diseminat discoid caracterizat prin eritematoase difuze, elemente edematoase, papulare sau centre de tip discoid. Localizarea preferențial: fata, partea deschisă a piept și spate, piciorul, o parte, pielea de pe coate și genunchi.
Starea generală a pacienților cu lupus eritematos discoid și diseminate, de regulă, nu suferă în mod semnificativ. Cu toate acestea, sunt detectate examenul clinic la 20-50% dintre pacienți:
- artralgii,
- tulburări funcționale ale organelor interne (inimă, stomac, rinichi)
- tulburări ale sistemului nervos,
- accelerată ESR,
- leucopenia,
- anemie hipocromă,
- modificări în compoziția de imunoglobuline,
- anticorpi antinucleari
- complexe imune în zona de joncțiune dermo-epidermic, și altele.
posibile complicații
Ocazional Erupþii lupus eritematos discoid dezvolta cancer de piele, în special în centrele de la granița roșie a buzei inferioare, foarte rar - sarcom, erizipel.
complicatie severa este mai frecvent in lupus eritematos diseminat discoid, este tranziția către un lupus eritematos sistemic sub influența factorilor adverse.
diagnosticare
Diagnosticul în cazurile tipice de lupus eritematos discoid instalat fără dificultate.
diagnostic diferențial
Buzunarul de lupus eritematos discoid poate fi similar cu:
- eczema seboreică,
- rozacee,
- psoriazis,
- Persoana granulom eozinofilic
- lupus tuberculoase.
limite clare de vetre, prize excitat în coșurile de navă pentru păr dilatate, strâns cântare de montaj, simptom pozitiv Besnier-Meshchersky, atrofie indică prezența lupus.
Buzunarul de dermatita seboreica nu au astfel de limite ascuțite, suprafața lor este acoperită cu solzi de grăsime în vrac, ei răspund bine la terapia protivoseboreynoe. Leziunile psoriazice sunt, de obicei numeroase, acoperite cu solzi argintii ușor razuit. Ambele sunt, în contrast cu lupus eritematos, sunt de obicei reduse sub influența luminii solare.
Când acnee roz are eritem difuz, telangiectazie pronunțat, de multe ori apar noduli si pustule.
granulom eozinofilic este caracterizată de o anumită persoană tenacitate la efectele terapeutice. buzunare ei de multe ori, o singură culoare uniformă maro-roșu, fără hipercheratoza, cu telangiectazii individuale.
TB Lupus incepe de obicei in copilarie, pentru aceasta se caracterizează prin lyupom cu fenomenele lor caracteristice de jeleu de mere și de sondă. In cazurile lupus eritematoidnoy tuberculare Leluara diagnosticul clinic este extrem de dificil, este necesară examinarea histologică.
Lupusul eritematos discoid asemenea, trebuie distinsă de infiltrarea limfocitară Essnera-Kanoffa, dintre care manifestări au o rezistență mai mică, o tendință de a soluționa în inimă, lipsa de scalare, hiperkeratoza, atrofie.
Lupus eritematos pe scalp pentru a diferenția psevdopeladoy. Pentru aceasta din urmă caracterizată prin absența inflamației, țepi excitat, aranjament fingerlike, atrofie mai superficial.
lupus eritematos discoid pe mucoasa orală trebuie să se facă distincție între lichen, erupții cutanate care au un model delicat, care nu sunt însoțite de atrofie.
Pacienții cu lupus eritematos discoid, inclusiv forme limitate ar trebui examinate pentru a se evita distrugerea sistematică a organelor interne și a sistemului nervos, precum și pentru a identifica comorbidităților.
Rolul principal în terapia discoid și lupus eritematos diseminat apartine aminohinolinovogo medicamente, cum ar fi clorochina, delagil, rezohin, Plaquenil etc. Acestea sunt administrate în mod continuu sau cicluri de obicei de 0,25 g de 2 ori, Plaquenil -. 0,2 grame de 3 ori pe zi după o masă. Durata ciclurilor (5-10 zile) și intervalele (2-5 zile) între ele depinde de toleranța tratamentului. Recomandat cursuri de tratament repetate, mai ales în perioada de primăvară. Aderarea la clorochină doze mici de corticosteroizi (Prednisolon 2-3 tablete pe zi) de tratament și îmbunătățește portabilitatea. Această tehnică este recomandată pentru mai ales persistenta in timpul lupus eritematos, leziuni extinse ale pielii.
Intervalul terapeutic este util pentru a include vitamina B6. B2. pantotenat de calciu, acid nicotinic.
Efectul terapeutic este mai rapid în timp ce numirea unguente corticosteroizi fluorurați (Sinalar, flyutsinar și colab.), Care sunt delimitate la focii poate fi principala metodă de terapie. Este de asemenea recomandat injectarea intradermica în porțiunile afectate de soluție 5% din clorochinei 1 la fiecare 5-7 zile (4-6 per curs). Limited cu hipercheratoza focare și să se infiltreze puternic, fără dovezi de creștere periferice pot fi supuse crioterapie.
profilaxie
Pacienții cu LES examen clinic subiect. Acestea trebuie să respecte condițiile de lucru de igienă, nutriție, de odihnă, evita excesul de fizică și nervoasă, expunerea la soare, frig, vant, aplica creme fotoprotectoare si filme cu parabeni, tanin și altele. Este necesar să se steriliza focarele focal al infecției.
Pentru tratamentul comorbidităților de pacienți cu lupus eritematos nu poate fi trimis la stațiunile din sud, în primăvara și vara, acestea trebuie utilizate cu precauție în fizioterapie, pentru a vaccina numai atunci când indicații serioase.
A se vedea, de asemenea, boli autoimune, boli :. colagen.
Great Medical Encyclopedia 1979