Caracterizat printr-o triada de simptome - anemie hemolitică, trombocitopenie și insuficiență renală acută, care este dominant în tabloul clinic al bolii. SHU apare mai ales la copiii sub 2-3 ani, uneori, la o vârstă mai înaintată.
Și alergie de droguri virale-infecțioase drept cauza sindromului hemolitic uremic confirmată prin dezvoltarea sa frecventă imediat după infecții respiratorii sau gastrointestinale acute, uneori după ce a primit diverse medicamente. In patogeneza SHU este în prezent o mare importanță este acordată reacțiilor autoimune care duc la coagularea intravasculară cu dezvoltarea microangiopatiei sistemice.
În cursul bolii sunt trei perioade: prodromala (1-14 zile), înălțimea (1-3 săptămâni), perioada de recuperare sau de deces.
Fluxurile prodrom sau boli gastro-intestinale acute cu dureri abdominale, vărsături (uneori zaț de cafea), diaree (de multe ori în dungi fecale nota de sânge), sau sub forma unei boli respiratorii acute cu febră ridicată, simptome catarale moderate, neurotoxicosis (debilitate , somnolență, convulsii, pierderea conștienței).
După perioada inițială poate beneficia, iar unii copii chiar de recuperare aparentă.
De fapt, perioada hemolitica se caracterizează prin apariția anemiei hemolitice, sindrom hemoragic cu trombocitopenie, tulburări neuropsihiatrice și leziuni renale.
Tabloul clinic este de obicei caracterizat prin polimorfism. În unele cazuri, manifestări de criză hemolitic prevalează, în altele - simptomele de insuficiență renală acută. Toti pacientii a relevat anemie hemolitică, care apare în primele zile ale perioadei de criză.
Există o piele palidă, uneori cu un dram de ikterichnost. In hiperbilirubinemie icter sever determinat (în principal, prin bilirubina indirectă). Mulți pacienți au găsit hepatosplenomegalie. testul Coombs direct - negativ. Anemia este însoțită de o scădere a numărului de eritrocite la 1800 000 000-830 și hemoglobina la 25-30 de unități, reticulocitoză, erythroblastosis, prezența (forme de eritrocite și fragmentarea lor (anizopoykilotsitoz, shizotsity, microcytes alterată, vițel Zhyulli).
Mecanică, osmotic și stabilitatea acidului eritrocitelor normale. Sindromul hemoragica modificări manifestate ale pielii (de la petechiae mici hemoragii extinse), epistaxis.
Reducerea fibrinogenul și indicele de protrombină, în asociere cu trombocitopenie ca o manifestare a coagulării intravasculare. Trombocitopenia nu este determinat la toți pacienții, astfel încât valoarea principală în apariția unui sindrom hemoragic da un factor vascular. Hemoliza celulelor roșii din sânge sunt expuse nu numai pacientul, dar transfuzat donator de celule roșii din sânge.
Se crede că factorul se bazează pe hemoliza eritrocitelor deteriorării mecanice atunci când trec prin lumenul îngustat capilarelor. Boli renale poate manifesta sindromul nefrotic, hipertensiunea, hematurie, leucocituriei. Combinația de diferite sindroame renale. Majoritatea pacienților au dezvoltat insuficiență renală acută cu simptome oligoanuria, hyperasotemia rapid progresiva, acidoză, hiperkaliemia, hipermagnezemie.
Diagnosticul HUS este prezența a trei simptome: anemie hemolitică, trombocitopenie purpură și uremie. Anatomia patologica a rinichiului la SHU identificat trei tipuri de leziuni: microangiopatie trombotică, totală glomerulita bilaterală sau focal necroza corticala cu scleroza glomerulară.
In alte organe gasit cheaguri de sânge în vasele mici.
HUS în manifestările sale clinice și morfologice asemănătoare cu sindromul Moshkovitsa. Spre deosebire de boala SHU Moshkovitsa apare mai ales la copiii mai mari și adulți, prognosticul este mult mai rău. Mikrotrombozov Moshkovitsa în boala apare în principal în vasele de sânge ale mușchiului inimii, ficatului, pancreasului, glanda suprarenală, măduva osoasă, și cel puțin - rinichi. HUS se caracterizează prin leziune vasculară renală, care domină cu debut.
Tratamentul sindromului hemolitic uremic:
SHU Tratamentul trebuie ca scop suprimarea autoaggression și prevenirea coagulării intravasculare. Avand hemoliza intravasculara generalizata ca principalul mecanism patogenetic este o indicație pentru utilizarea heparinei, care poate fi administrat la rata de 200-300 unități per 1 kg greutate corporală pe zi. Pentru a suprima agresiunii autoimune prednisolon aplicată la o doză de 2,5-3 mg per 1 kg de greutate corporală pe zi, și alți glucocorticoizi.
Restul terapiei complexe nu diferă de tratamentul efectuat în oligoanuricheskoy stadiul insuficienței renale acute de etiologie diferită și ar trebui să vizeze eliminarea overhydration, diselektrolitemii, acidoza, anemia în stadiile incipiente ale bolii. În absența efectului terapiei conservatoare prezintă o aplicație de hemodializă. SHU ruleaza greu și de multe ori se termină cu moartea. În ultimii ani, recuperarea integrală apare ca urmare a tratamentului anticoagulant la unii copii.