leucemie mielomonocitară cronică este o boală a sistemului sanguin, care se bazează pe proliferarea clonală a monocitelor în măduva osoasă, cu numărul de monocite din sânge și măduvei osoase periferice și caracteristici dismielopoeza număr tot mai mare de blaști în sânge și măduva osoasă.
Suferă de leucemie mielomonocitară cronică mai ales persoane în vârstă, prevalența bolii, luând în considerare gruparea sa anterioară în cadrul mielodisplatsicheskogo sindrom (și chiar mai devreme - leucemie mieloidă cronică) a stabilit destul de greu. Intr-un studiu, în cazul în care proporția de leucemie mielomonocitară cronică a fost de 31% din sindroame mielodisplazice, incidența sindromului mielodisplazic a fost estimată la circa 12,8 la 100 000 de locuitori pe an.
Etiologia leucemie mielomonocitară cronică nu este instalat.
tablou clinic
Manifestările de leucemie mielomonocitară cronică sunt nespecifice pentru o lungă perioadă de timp. De obicei, boala începe neobservat. Aproape jumatate din pacienti de culoare alba numărul celulelor sanguine este normal sau ușor crescute. Aceasta diferă de monocitoză cronică leucemie mielomonocitară reactivă, în care cel mai adesea prezente simptome ale bolii principale.
Treptat, pe parcursul mai multor ani, a crescut numărul de monocite, care sunt schimbate morfologic, iar în studiul bolilor de sânge de măduvă osoasă nu poate fi detectată. Apoi, există simptome ale unei tumori intoxicației - oboseală, pierderea în greutate, febră, transpirații nocturne armate.
Una dintre cele mai timpurii manifestări pot fi normoili anemie hipercrom. În viitor, există complicații infecțioase, sindromul hemoragic în trombocitopenie. Cu o creștere a numărului de celule în jumătate din pacienți au splenomegaliei la unii pacienți - hepatomegalie.
Caracteristica principală a leucemie mielomonocitară cronică hematologica este creșterea numărului de monocite din sânge periferic peste 1h109 / l. Monocitele sunt prezentate celule mature pot identifica alterarea granularea lobulation neobișnuită a nucleului împrăștiat cromatinei nucleare. Numărul de explozii în sânge și promonocyte și CM la pacienții cu leucemie mielomonocitară cronică nu depășește 20%. Sunt eozinofilie, ușoare bazofiliei. De multe ori a relevat trombocitopenie moderată.
Examinarea histologică a măduvei osoase identificat adesea hipercelularității, hiperplazia polymorphocellular măduva osoasă, proliferarea monocite.
Aceasta ajută la identificarea monocite citochimice de studiu folosind # 945; -naftilatsetatesterazy sau # 945; -naftilbutiratesterazy sau în combinație cu naftol-ASD-hloratsetatesterazoy. Atunci când proliferarea prietenos de mielocite diagnosticat leucemie mielomonocitară cronică. Poate că identificarea măduvei osoase fibroza stepeni.Po diferite progresie a bolii, a arătat semne de insuficiență medulară în legătură cu suprimarea hemopoiesis normale.
leucemie mielomonocitară limfadenopatie nu tipic cronică, iar în cazul în care a crescut, este posibil să se transforme într-un stadiu mai activ cu ganglionii limfatici mieloblasti de infiltrare. Uneori, în leucemia mielomonocitară cronică de deschidere a relevat limfadenopatie generalizată datorită monocite tumorale proliferarea plazmotsitoidnyh.
Criteriile de diagnostic pentru leucemie mielomonocitară cronică OMS:
1. Permanent monocitoză ≥1h109 sângele periferic / l.
2. cromozom Philadelphia Nu sau gena fuzionată BCR-ABL1.
3. Nu sau PDGFRA genei rearanjare PDGFRB (să fie excluse în mod specific în cazurile de eozinofilie).
4.
Mai puțin de 20% blaști în sângele periferic și măduva osoasă (inclusiv mieloblasti, promielocite și monoblasty).
5. displazii unul sau mai mulți mieloide germeni; în cazul în care mielodisplazie este absent sau exprimat minim, diagnosticul de leucemie mielomonocitară cronică este stabilită în cazul în care există alte cerințe.
Identificarea dobândite, anomalii genetice citogenetice sau moleculare clonale în celulele hematopoietice. Monocitoza persistă timp de cel puțin 3 luni, și din alte motive monocitoza excluse.
În funcție de numărul de explozii secreta două variante de leucemie mielomonocitară cronică.
Hronichsky leucemie-1 mielomonocitară: blaști (inclusiv promonocyte)