Pentru adolescenți cu lupus eritematos sistemic este caracterizat prin leucopenie și trombocitopenie, origine autoimună. Anemia este o inflamatie cronica nespecifica manifestare hematologica imunitar al activității LES. Mai puțin frecvent observate anemie hemolitică autoimună cu reacția unui Coombs pozitiv. În sânge sunt determinate autoanticorpii globule albe, trombocite, celule roșii din sânge.
complicație severă hematologic de lupus eritematos sistemic la adolescenți - crize lupus hematologic cu dezvoltarea agranulocitoză autoimună, trombocitopenie severă și anemie profundă (sindromul pantsitopenichesky).
LES apare la adolescenți cu laborator înalt și activitatea imunologică. Disproteinemie caracteristică expresie (giperalfaglobulinemiya, hipergamaglobulinemie, hyperfibrinogenemia) și o creștere semnificativă a ESR.
markeri imunologici de LES:
1. ANF la titru înalt.
2. Anticorpi la nativ (dublu catenare) ADN în titru înalt.
3. LE-fenomen (LE-celule în cantități mari, LE-priză hematoxilină vițel brut într-o cantitate mare).
4. Gipokomplementemiya (asociat cu nefrită lupus).
Valoarea de diagnostic au doar titruri mari de ANF, anti-ADN și LE-celule; în titruri scăzute, acești markeri imunologici pot apărea în sânge în multe alte boli autoimune ale țesutului conjunctiv, endocardită infecțioasă, sepsis, tuberculoză, boli limfoproliferative, tumori maligne.
Pentru adolescenți cu LES este caracterizat prin titru ridicat în sânge și hiperimun CEC (Ig G, Ig M).
In lupus eritematos sistemic în sânge este adesea determinată de factorul reumatoid (RF), AFL, sau ACL, lupus anticoagulant (autoanticorpi factorilor de coagulare), este adesea o reacție pozitivă Wassermann.
Criterii de diagnostic LES au fost elaborate de către Asociația Americană de Reumatologie din 1982. Acestea includ:
1. Eritemul în formă de fluture pe fata.
2. lupus eritematos discoid.
3. fotosensibilitate și fotodermatit.
4. eroziuni sau ulcerații ale membranelor mucoase ale gurii sau nasului.
5. non-erozivă artrita.
6. pleurezie sau pericardită.
7. Proteinurie schimbă sedimentului urinar.
8. Convulsii sau psihoză.
9. leucopenie sau trombocitopenie sau anemie hemolitica.
10. LE-celule sau anticorpi la ADN-ul sau reacția fals pozitive Wassermann.
11. factor antinuclear în sânge.
Pentru diagnosticul de lupus eritematos sistemic, trebuie să aveți 4 sau mai multe criterii.
In plus fata de aceste simptome pentru diagnosticarea LES sunt foarte importante: debutul bolii in adolescenta sau la varsta frageda, pacienții de sex feminin, febra prelungita, pierderea in greutate marcata, pierderea parului.
Clasificarea lupus eritematos sistemic cuprinde 3 secțiuni:
1. Caracteristicile clinice și morfologice ale leziunilor cutanate, articulațiile seroaselor, organele interne și sistemul nervos.
2. Opțiunea LES: acute, subacute, cronice.
3. Gradul de activitate al LES: I, II, III.
Diagnosticul de LES la adolescenți ar trebui să fie formulate în conformitate cu această clasificare. Exemple de diagnostic formulări „leziune a pielii LES (eritem lupus, kapillyarity), articulatii (poliartrită), membranele seroase (plevroperikardit), rinichi (glomerulonefrite, sindrom nefrotic); curs acută; Activitatea de gradul III „; „LES cu leziuni RES (sindromul Banti), vasculare (sindromul Raynaud, vasculită digitale), plămân (pneumopatie), inima (miocardita); subacută; gradul activitate II „; „LES cu leziuni cutanate (lupus eritematos discoid), RES (limfadenopatie), articulații (artralgii), CNS (vasculită cerebrală); un curs cronic; Activitatea de gradul I“.
Acută pentru LES se caracterizeaza prin debutul acut al bolii cu febră ridicată, intoxicație, o creștere a ganglionilor limfatici periferici, de multe ori simulează diverse boli infecțioase, endocardita infecțioasă, septicemie. Adolescenții adesea recunoscut în mod eronat la spital boli infectioase si fara succes, tratate cu diferite antibiotice. Febra prelungită este însoțită de pierderea progresiva in greutate. manifestări cutanate, sindrom comun, vistserity se dezvolta în primele trei luni de boală. Caracterizat prin generalizarea rapidă a lupusului eritematos sistemic cu dezvoltarea timpurie a nefrita lupus și neuro-lupus. Boala apare cu activitate înaltă clinice și de laborator și progresează rapid.
debut subacut al bolii caracterizate printr-o reacție de temperatură treptată, pe termen lung cu pierderea progresiva in greutate, pierderea parului, fotosensibilitate. În primele 3-6 luni de boală se dezvoltă sindromul pielii, sindromul articular, serositis. format mai târziu generalizare SCR; înfrângerea organelor interne și a sistemului nervos central se dezvoltă în timpul primului an al bolii.
febra cronica de grad scazut pentru manifestelor mai lungi, pierderea in greutate, pierderea parului, fotosensibilitate. Monosindromnost caracteristic în primii ani ai bolii - Raynaud sindrom sau manifestări cutanate sau sindromul comune. Generalizarea LES cu leziuni ale organelor interne și a sistemului nervos central este format în 2-3 ani de la debut.
Activitatea SLE la adolescenți evaluat integral pentru severitatea simptomelor clinice ale bolii si modificari ale parametrilor de laborator. Indicatorii de laborator de activitate LES: severitatea leucopenie, trombocitopenie, anemie; creșterea ratei de sedimentare a hematiilor, disproteinemie.
Indicii imunologici de activitate LES: LE-fenomen; Titrurile ANF de anti-ADN și CIC în sânge; severitatea și Hyper gipokomplementemii. Isolate I, II, III activității LES.
În timpul pubertății, lupus eritematos sistemic adesea este acută, mai rar - subacută; cu inalta clinice, de laborator și activitatea imunologică. Desigur cronica de LES este mai frecventă pentru adulți. Pentru adolescenți se caracterizează prin generalizarea rapidă a LES cu dezvoltarea vistseritov grele. Adolescentii sunt mai predispusi decat la adulti, afecteaza rinichii si sistemul nervos central. Aproximativ 80% dintre adolescenți cu LES în stadiu avansat al bolii este format sindrom obschetroficheskih tulburare - epuizare, modificări ale pielii trofice, pierderi masive de par.
Diagnosticul diferențial. adolescenți cu LES trebuie diferentiata de endocardită infecțioasă, boli septice, febra reumatică acută, dermatomiozită juvenilă, vasculita sistemică, forme articulare și viscerale ale artritei reumatoide. Boala Still, mieloproliferative si boli limfoproliferative hematologici, purpura trombocitopenică autoimună idiopatică (boala purpură trombocitopenică), AFLS idiopatice.