Cauzele colestază neonatală
Colestază pot apărea ca rezultat al extrahepatic sau tulburările intrahepatice sau o combinație a acestora. Cea mai frecventa cauza este extrahepatice atrezia tractului biliar. Un număr mare de tulburări intrahepatice care sunt combinate termen colectiv „sindromul hepatitei neonatale“.
atrezie biliara - o obstrucție duct biliar, datorita sclerozei progresiva a canalelor biliare extrahepatice. În cele mai multe cazuri, atrezie biliară se dezvoltă mai multe moduri săptămâni după naștere, probabil, ca urmare inflamatie si cicatrici ale extrahepatice (și, uneori, intrahepatic) canalelor biliare. Această condiție este rara la copiii prematuri sau copii imediat după naștere. Motivul pentru răspunsul inflamator nu este cunoscut, cu toate acestea, cred că există cauze infecțioase.
Sindromul hepatita neonatală (hepatita cu celule gigante) - este un proces inflamator în ficat a nou-născutului. O cantitate mare de metabolice, infecțioase și cauze genetice; În unele cazuri, boala este idiopatică în natură. Boli metabolice includ alfa1antitripsina deficienta, fibroza chistica, hemocromatoza neonatală, defectele lanțului respirator în oxidarea acizilor grași. Cauzele infecțioase includ sifilis congenital, virusurile ECHO, unele virusuri herpes (virusul herpes simplex, citomegalovirus); virusurile hepatitice rareori cauzează. De asemenea, mai puțin frecvente defecte genetice, cum ar fi sindromul Alladzhilya si colestaza intrahepatic familiala progresiva cunoscut.
Fiziopatologia colestază neonatală
În principal motiv colestază este lipsa de excreție a bilirubinei, ceea ce duce la creșterea bilirubinei conjugate în sânge, și reducerea acizilor biliari în tractul digestiv. Ca urmare a conținutului scăzut de acizi biliari în sindromul de malabsorbtie tractului digestiv dezvoltă grăsimi și vitamine liposolubile (A, D, E, K), ceea ce duce la deficiente de vitamine, malnutriție, pipernicit de crestere.
Diagnosticul de colestază neonatală
Orice copil cu icter după două săptămâni de viață trebuie examinate pentru a identifica colestaza cu măsurarea bilirubina totală și directă, enzimelor hepatice și alte teste ale funcției hepatice, inclusiv albumina, PT și PTT. Colestază detectată prin creșterea Bilirubina totală și directă; în cazul în care diagnosticul de colestază este confirmat, sunt necesare studii suplimentare pentru a determina cauza sa. Acest test include teste pentru detectarea agenților infecțioși (de exemplu, toxoplasmoza, rubeola, citomegalovirus, herpesvirus, IMS, virusurile hepatitei B și C) și tulburări metabolice, inclusiv urina pe acizi organici, serul sanguin aminoacizi, alfa-1 antitripsina, probe de sudoare pentru diagnostic fibroza chistica, urina pentru determinarea substanțelor reducătoare, teste pentru galactosemie. Ar trebui să existe, de asemenea, o scanare a ficatului; excreție de contrast în intestin elimină atrezie biliara, dar excreția insuficientă poate fi observată atât la atrezie biliara, în hepatita neonatală severă. Ultrasunete a abdomenului poate ajuta pentru a evalua dimensiunea ficatului și a vezicii biliare, precum și vizualizarea canalului biliar comun, dar aceste date nu sunt specifice.
În cazul în care diagnosticul nu a fost livrat, biopsia hepatica, de obicei, relativ devreme. Pentru pacienții cu atrezie biliara de obicei creste de triade portal, proliferarea canal biliar, a crescut fibroza. Hepatita neonatală se caracterizeaza prin structura lobulară afectata cu celule gigante multinucleate. Uneori, diagnosticul este neclar, iar apoi necesită o intervenție chirurgicală pentru a efectua Cholangiography operativ.
colestază tratament neonatale
Tratament special pentru hepatita nu este nou-născuți. Copiii cu atrezie biliara presupusa nevoie de explorare chirurgicală cu colangiografie intraoperatorie. În cazul în care diagnosticul este confirmat, se efectuează portoenterostomiya Kasai. În mod ideal, acest lucru ar trebui să fie făcut în primele două săptămâni de viață. După această perioadă, prognoza este mult mai rău. Dupa operatie, multi pacienti au probleme cronice grave, inclusiv colestază persistente, colangită ascendentă recurentă, creștere în greutate întârziată. Chiar si cu un tratament optim, multi copii dezvolta ciroza si necesita un transplant de ficat.